宋 曉,劉文佳,李新星,3,王 超,4,李 濤*
(1.湖南醫(yī)藥學(xué)院總醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像中心,湖南 懷化 418000;2.中國人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心放射診斷科,北京 100853;3.興安盟人民醫(yī)院影像科,內(nèi)蒙古 烏蘭浩特 137400;4.饒河縣人民醫(yī)院放射科,黑龍江 雙鴨山 155799)
周圍神經(jīng)鞘腫瘤(peripheral nerve sheath tumor,PNST)可見于全身各部位。良性PNST(benign PNST,BPNST)分為神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤等,在良性軟組織腫瘤中的占比為10%~12%;而惡性PNST(malignant PNST,MPNST)為罕見軟組織肉瘤[1],具有高度惡性。神經(jīng)纖維瘤病(neurofibromatosis,NF)患者罹患MPNST風(fēng)險增加[2]。鑒別良、惡性PNST并制定適當(dāng)治療方案,對改善預(yù)后、提高患者生活質(zhì)量至關(guān)重要。本研究采用常規(guī)MRI及彌散加權(quán)成像(diffusion weighted imaging,DWI)鑒別診斷良、惡性PNST。
1.1 研究對象 回顧性分析2012年1月—2023年6月中國人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心119例經(jīng)病理學(xué)證實(shí)的PNST患者;包括MPNST 31例,男19例、女12例,年齡13~65歲、平均(40.0±15.6)歲,10例累及頜面及頭頸部、2例累及胸部、9例累及腹盆部、10例累及四肢,1例為1型NF;BPNST 88例,男38例、女50例,年齡8~81歲、平均(45.6±14.2)歲,其中33例累及頜面部及頭頸部、11例累及胸部、23例累及腹盆部、21例累及四肢,2例為1型NF。排除圖像、病理資料不全者。本研究經(jīng)院倫理委員會批準(zhǔn)(快KY-2024010802),檢查前所有患者均知情同意。
1.2 儀器與方法 采用Philips Ingenia/Siemens Syngo/GE Discovery MR750 3.0T MR儀,根據(jù)腫瘤位置選擇掃描體位及線圈、調(diào)整視野和矩陣,以頻率選擇反轉(zhuǎn)恢復(fù)衰減(spectral attenuated inversion recovery,SPAIR)序列進(jìn)行脂肪抑制;參數(shù):軸位T1WI,TR 776~1 750 ms,TE 20~24 ms,FOV 100~380 mm×100~380 mm;軸位T2WI,TR 950~2 747 ms,TE 62~100 ms,FOV 100~380 mm×100~380 mm;冠狀位/矢狀位T2WI,TR 950~8 528 ms,TE 42~162 ms,冠狀位FOV 150~360 mm×150~360 mm,矢狀位FOV 160~350 mm×160~350 mm;矩陣均為232×166~288×288,層厚均為3~6 mm,層間距均為0.3~1.5 mm;DWI參數(shù):TR 1 160~3 000 ms,TE minimum(最小值)~65 ms,FOV 100~380 mm×100~380 mm,矩陣128×106~288×288,層厚3~6 mm,層間距0.3~1.5 mm,回聲平面成像因子53~150,b值=1 000 s/mm2。經(jīng)肘靜脈注射Gd-DTPA對比劑(0.2 ml/kg體質(zhì)量或0.1 mmol/kg體質(zhì)量)后采集軸位增強(qiáng)T1WI,參數(shù)同前。
1.3 圖像分析 由不知曉臨床信息并分別具有15、25年工作經(jīng)驗(yàn)的放射科醫(yī)師各1名共同分析MRI,記錄病灶信號、形狀、有無瘤內(nèi)出血/囊變及邊緣特征,觀察有無脂肪分裂征(腫瘤上方三角形脂肪)、脂肪環(huán)征(腫瘤周邊環(huán)形脂肪)、束征(腫瘤鄰近增粗神經(jīng)束)、靶征(T2WI腫瘤中心Antoni A區(qū)低信號與周邊Antoni B區(qū)高信號,增強(qiáng)掃描Antoni A區(qū)明顯強(qiáng)化,Antoni B區(qū)無或輕度強(qiáng)化)、瘤周水腫、神經(jīng)偏位、鄰近骨重塑、破壞及病灶有無強(qiáng)化,并經(jīng)討論達(dá)成一致;由另1名具有10年工作經(jīng)驗(yàn)的放射科醫(yī)師測量病灶軸位、冠狀位及矢狀位平面最大徑并計算平均值,于呈高信號的實(shí)性部分、表觀彌散系數(shù)(apparent diffusion coefficient,ADC)圖中彌散最受限區(qū)域手動勾畫ROI并測量其ADC(圖1)。

圖1 患者男,71歲,喉部BPNST A、B.頸部軸位脂肪抑制T2WI(A)及脂肪抑制增強(qiáng)T1WI(B)示喉部右側(cè)病灶呈稍高信號(白箭),增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化(黃箭); C、D.軸位DWI(C)示病灶局部呈高信號(紫色區(qū)域),其平均ADC為1.31×10-3 mm2/s(D)
1.4 統(tǒng)計學(xué)分析 采用SPSS 25.0統(tǒng)計分析軟件。以±s表示符合正態(tài)分布的計量資料,行t檢驗(yàn);以頻數(shù)和百分率表示計數(shù)資料,行χ2檢驗(yàn)。繪制受試者工作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲線,計算曲線下面積(area under the curve,AUC),評價以病灶實(shí)性部分ADC鑒別良、惡性PNST的價值。P<0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。
MPNST與BPNST患者性別及年齡差異均無統(tǒng)計學(xué)意義(χ2=3.012,P=0.083;t=-1.743,P=0.084)。
2.1 病灶直徑 MPNST病灶直徑大于BPNST(P均<0.001),見表1。

表1 MPNST與BPNST病灶直徑比較(cm)
2.2 MRI表現(xiàn) MPNST病灶T1WI、T2WI信號不均、形狀不規(guī)則、瘤內(nèi)出血及囊變、邊緣不清、瘤周水腫及骨破壞者占比均高于BPNST(P均<0.05),而脂肪分裂征、脂肪環(huán)征、靶征及骨重塑者占比均低于BPNST(P均<0.05),見表2、圖2。

表2 MPNST與BPNST病灶MRI表現(xiàn)比較[例(%)]

圖2 患者男,49歲,前列腺BPNST A、B.腹部軸位脂肪抑制MR T2WI(A)及脂肪抑制增強(qiáng)T1WI(B)示前列腺病灶信號不均、周圍脂肪環(huán)低信號不完整(箭); C、D.軸位DWI(C)示病灶局部呈高信號(紫色區(qū)域),其平均ADC為1.05×10-3 mm2/s(D)
2.3 ADC 共于12例MPNST及27例BPNST病灶實(shí)性部分測得ADC。MPNST實(shí)性部分最小ADC[(1.07±0.45)×10-3mm2/svs.(1.44±0.51)×10-3mm2/s]及平均ADC均低于BPNST[(1.12±0.48)×10-3mm2/svs.(1.54±0.59)×10-3mm2/s](t=-2.880,P=0.008;t=-2.783,P=0.010)。以最小ADC 1.27×10-3mm2/s、平均ADC 1.38×10-3mm2/s為閾值鑒別良、惡性PNST的曲線下面積分別為0.765、0.755,見圖3。

圖3 病灶實(shí)性部分ADC鑒別良、惡性PNST的ROC曲線
組織病理學(xué)上,PNST通常分為Antoni A區(qū)和B區(qū),前者富于細(xì)胞,以長梭形細(xì)胞形成柵欄狀結(jié)構(gòu);后者細(xì)胞分布松散,存在不同程度黏液樣變性和透明變性[2]。DWI中,BPNST病灶外周區(qū)ADC較高,可能因Antoni B區(qū)細(xì)胞松散,而細(xì)胞豐富的Antoni A區(qū)ADC較低。MR T2WI中,神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤均可表現(xiàn)為中央低信號而周圍高信號,即靶征,增強(qiáng)后通常表現(xiàn)為中央增強(qiáng)、周圍強(qiáng)化程度低[3];MPNST則少見靶征,可能惡性細(xì)胞取代正常細(xì)胞分布導(dǎo)致細(xì)胞密度增加,使彌散率降低[3-4]。
體積增大是軟組織惡性腫瘤的重要特征[5-7]。本研究中BPNST與MPNS病灶各方向徑線均有顯著差異,與YUN等[5]的結(jié)果相符;MPNST病灶中,T1WI、T2WI信號不均、形狀不規(guī)則、瘤內(nèi)出血及囊變及骨破壞者占比均高于,而脂肪分裂征、脂肪環(huán)征、靶征及骨重塑占比均低于BPNST,與既往研究[5-6,8-10]基本一致。脂肪分裂征指BPNST增大、逐漸推壓肌間隙內(nèi)脂肪并使之移位而形成的三角形脂肪皮[5]。本研究發(fā)現(xiàn)該征象不能完全滿足分析病灶周邊脂肪情況所需,故嘗試以脂肪環(huán)征加以描述,即病灶周邊可見相對清晰的脂肪環(huán)繞,脂肪環(huán)不清晰提示腫瘤具有侵襲性[3,11]。
BPNST和MPNST生長模式均受病灶邊緣及周圍水腫影響[12-13]。YUN等[5-6]報道,瘤周水腫只見于MPNST,但本組16.13%(5/31)MPNST未見瘤周水腫而7.95%(7/88)BPNST可見瘤周水腫。盡管如此,瘤周水腫仍為診斷MPNST的重要依據(jù)。病灶周圍骨質(zhì)破壞是MPNST重要特征[4,8]。本組35.48%(11/31)MPNST伴骨質(zhì)破壞,其中6例為頭頸部病灶,占比低于KWOK等[4]報道,可能與本組病例涉及全身,病灶周圍腔隙較大、與骨骼距離較遠(yuǎn)有關(guān)。
本組MPNST最小ADC及平均ADC均低于BPNST,取診斷截斷值分別為1.27×10-3mm2/s、1.38×10-3mm2/s,均高于YUN等[5,14]的數(shù)值,可能與樣本個體差異有關(guān)。常規(guī)MRI難以判斷良、惡性PNST時,DWI有助于鑒別。未來可將彌散張量成像與纖維束造影相結(jié)合,直接描繪MPNST患者神經(jīng)束運(yùn)動軌跡、觀察神經(jīng)完整性,幫助臨床制定精細(xì)手術(shù)方案[10,15]。
綜上所述,良、惡性PNST常規(guī)MRI及DWI表現(xiàn)存在差異,病灶直徑、形狀、信號、實(shí)性部分ADC及瘤周改變等有助于鑒別。但本研究為回顧性研究,樣本量相對較小,且因檢查部位較多而使用不同MR設(shè)備,可能影響ADC測值,有待后續(xù)進(jìn)一步觀察。
利益沖突:全體作者聲明無利益沖突。
作者貢獻(xiàn):宋曉研究設(shè)計、圖像分析、撰寫及修改文章;劉文佳數(shù)據(jù)分析;李新星圖像分析;王超研究實(shí)施;李濤研究設(shè)計、圖像分析、數(shù)據(jù)分析、修改及審閱文章。