董江里,劉冬梅,于佳麗,歐陽湘南,劉可萱,林 勤,徐贛瓊
(1.中南大學湘雅二醫院超聲診斷科,2.超聲影像醫學研究室,湖南 長沙 410011;3.湖南省醫學影像臨床醫學研究中心,湖南 長沙 410011;4.湖南省兒童醫院超聲科,湖南 長沙 410007)
孕婦28歲,孕1產0,外院疑診胎兒食管閉鎖,無特殊家族遺傳病史。孕26周超聲:胎兒生長發育與孕周相符,左心房后方緊鄰食管邊界清楚、形態不規則12.0 mm×7.0 mm囊性包塊(圖1A),其內未見血流信號,觀察期間形態未見變化;考慮食管異常,食管閉鎖并食管氣管瘺?孕27+1周復查見包塊增大至15.7 mm×9.0 mm,與氣管或左右支氣管未見明顯交通(圖1B),考慮食管重復囊腫(esophageal duplication cyst,EDC);孕37+1周囊病變增大至23.0 mm×16.0 mm,吞咽運動時輕度壓迫食管(圖1C);臍血穿刺檢測染色體核型及CNV-seq未見異常。孕39周自然娩出一女嬰,外觀無畸形,新生兒Apgar評分正常;肺部CT(圖1D)圖示后縱隔食管旁22.0 mm×18.0 mm囊性低密度影,邊緣尚清,平掃CT值約為15 HU,增強后未見強化,考慮EDC可能。于生后第6天行全麻下胸腔鏡輔助下胸腔包塊切除術+食管修補術,術中見右后縱隔外生性包塊緊鄰食管中下段,基底部與食管肌層分界欠清。病理:光鏡下見囊壁由平滑肌夠成,內襯纖毛柱狀上皮(圖1E);病理診斷:EDC。本例報道通過醫院倫理委員會審批[(2018)倫審第(研070)號]。

圖1 先天性EDC A.孕25+1周聲像圖; B.孕27+1周聲像圖; C.孕37+1周聲像圖; D.新生兒肺部增強CT圖(箭示病灶); E.病理圖(HE,×40;箭示纖毛柱狀上皮,星號示平滑肌) (E:食管;CY:囊性包塊;TR:氣管;LB:左主支氣管;RB:右主支氣管)
討論EDC罕見,多位于食管下段。產前超聲檢查中,胎兒EDC表現多為后縱隔內緊鄰食管的形態不一囊性暗區,隨孕周增加而增大,多不與食管相通,內無血流信號,而羊水在正常范圍內,應與胎兒食管閉鎖、食管-氣管瘺、支氣管源性囊腫及肺囊腺瘤等相鑒別。本例EDC位于左心房后方,CDFI未見血流信號,可排除肺靜脈異位引流;其大小和形態不隨胎兒吞咽而變化,隨訪顯示囊腫逐漸增大而胃泡、羊水無異常,可排除食道閉鎖;中晚孕期CDFI僅于氣管內觀察因羊水流動產生的多普勒效應而排除支氣管囊腫;經術后病理證實診斷。
利益沖突:全體作者聲明無利益沖突。
作者貢獻:董江里圖像分析、撰寫文章;劉冬梅、于佳麗、歐陽湘南、劉可萱和林勤圖像分析;徐贛瓊指導、審閱文章。