胸椎來源的巨細胞瘤累及左后縱隔1 例

黃文鵬，周宇涵，肖曉燕，李莉明，高劍波

鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院放射科，河南 鄭州 450052；*通信作者 高劍波 cjr.gaojianbo@vip.163.com

1 病例簡介

女，36歲，主訴：胸痛、胸悶、氣短10 d。體格檢查：左側(cè)胸廓擴張受限，觸覺語顫減弱，叩診呈濁音，胸10、11椎體壓痛。實驗室檢查：腫瘤相關(guān)抗原125 104.10 U/ml。CT檢查提示胸10椎體骨質(zhì)破壞，椎體內(nèi)部低密度軟組織病變延伸至左后下縱隔，并伴有鈣化和囊變（圖1A～D）。胸椎MRI檢查提示病灶信號不均勻，胸8～12椎體水平胸椎左旁惡性占位（圖1E～G）。患者行CT引導(dǎo)下病灶穿刺活檢，鏡下病理：梭形單核腫瘤細胞及破骨細胞樣多核巨細胞分布，可見核分裂象（圖1H）；免疫組化檢測：CK（-）、CD68（巨細胞+）、CD163（+）、S-100（-）、CD34（血管+）、Bcl-2（-）、Desmin（-）、SMA（散在+）、Ki-67（10%+）。經(jīng)病理組織學(xué)確診為巨細胞瘤（giant cell tumor，GCT）。

圖1 女，36歲，第10胸椎GCT累及左后縱隔。CT平掃橫斷面示第10胸椎骨質(zhì)破壞，低密度病灶從椎體內(nèi)部延伸至左后下縱隔形成類圓形軟組織密度腫塊，CT值約42 Hu，內(nèi)見片狀囊性區(qū)域（CT值約31 Hu）及條絮狀鈣化（CT值約109 Hu），病變大小約7.5 cm×6.9 cm×10.7 cm（箭，A）；CT動脈期橫斷面示病灶呈不均勻明顯強化，實性成分CT值約80 Hu，囊性區(qū)域無強化（箭，B）；CT靜脈期矢狀面示病灶實性成分CT值約101 Hu，強化方式為漸進性（箭，C）；CT冠狀面骨窗示胸10椎體骨質(zhì)破壞，GCT外生性生長（箭，D）；MRI平掃矢狀面示胸8椎體下緣至胸12椎體水平胸椎左旁團塊狀T1WI不均勻低信號（箭，E）；MRI平掃矢狀面示壓脂序列上病灶呈混雜稍高信號，邊界不清，相應(yīng)水平胸主動脈受壓向前移位，胸10椎體壓縮，胸10椎體及左側(cè)椎弓根見斑片狀高信號（箭，F(xiàn)）；MRI平掃橫斷面示病灶在擴散加權(quán)成像上彌散受限，呈不均勻高信號（箭，G）；病理鏡下見梭形單核細胞和多核破骨細胞樣巨細胞彌漫分布（HE，×100，H）

2 討論

GCT是一種良性原發(fā)性骨腫瘤，但具有局部侵襲性，起源于中胚葉組織的成骨細胞，由單核細胞、多核破骨細胞樣巨細胞和基質(zhì)梭形細胞組成[1]。典型的骨GCT通常在20～40歲成人中表現(xiàn)為長骨關(guān)節(jié)旁干骺端溶解樣病變[2]。脊柱GCT的發(fā)病率相對較低，為1.4%～9.4%，最常見的部位是骶骨[3]，常累及椎體，也可能延伸至神經(jīng)弓，易侵犯椎管和神經(jīng)，引起疼痛、神經(jīng)功能障礙等癥狀[4]。本例患者臨床表現(xiàn)為胸痛及胸悶，為外生性生長壓迫縱隔和胸腔所致。組織病理學(xué)上，軟組織GCT以存在梭形或多邊形單核細胞和多核破骨細胞樣巨細胞為特征，纖維區(qū)富含膠原蛋白，免疫組織化學(xué)染色CD68多為陽性。

脊柱GCT在平片上可表現(xiàn)為典型的皂泡樣改變，也可以表現(xiàn)為單純的溶骨性病變。CT掃描可以更準(zhǔn)確地評估骨皮質(zhì)變薄和穿透情況，MRI有助于評估周圍軟組織受累情況。脊柱GCT表現(xiàn)為骨源性軟組織腫塊，能夠觀察到吸收性和膨脹性的骨質(zhì)破壞，且有對周圍組織的侵犯，并可見非常薄的邊緣硬化。典型的CT表現(xiàn)為蟲蝕或不規(guī)則吸收性骨質(zhì)破壞病變，腫瘤內(nèi)部可發(fā)生鈣化和出血，增強掃描后腫塊可呈不同程度的不均勻強化。GCT在T1WI上可呈低信號、T2WI上呈中等至高信號，由于膠原蛋白和含鐵血黃素沉積，常表現(xiàn)為大小不等、邊界清晰的混雜信號區(qū)。MRI上沒有明確特征提示GCT的診斷，但有助于確定軟組織擴張程度以及腫瘤與椎管內(nèi)神經(jīng)的關(guān)系，指導(dǎo)進行手術(shù)計劃。本例影像上可見片狀囊性區(qū)域及條絮狀鈣化，囊性區(qū)域反映瘤結(jié)節(jié)的囊變，并非壞死，因此增強呈不均勻明顯漸進性強化，椎體左側(cè)皮質(zhì)完全消失，腫瘤向縱隔內(nèi)延伸生長。本例胸椎GCT需與惡性神經(jīng)鞘瘤進行鑒別。惡性神經(jīng)鞘瘤臨床表現(xiàn)多為疼痛和神經(jīng)麻木，CT表現(xiàn)為浸潤性生長的不均勻類圓形腫塊，病變侵及椎管內(nèi)外時呈啞鈴狀；MRI呈T1WI低信號、T2WI高信號，增強掃描瘤體有明顯強化，常通過血行轉(zhuǎn)移至肺。脊柱GCT無神經(jīng)麻木的臨床表現(xiàn)，遠處轉(zhuǎn)移罕見，可與惡性神經(jīng)鞘瘤鑒別。

脊柱GCT治療目的是切除腫瘤并防止其復(fù)發(fā)，同時避免神經(jīng)結(jié)構(gòu)損傷。首選方法為廣泛性整塊切除，適用于出現(xiàn)頑固性疼痛、進行性神經(jīng)功能障礙、病理性骨折等癥狀，以降低腫瘤進展或復(fù)發(fā)的發(fā)生率。本病預(yù)后較差，治療后復(fù)發(fā)率高達80%，術(shù)后需密切隨訪[5]。

總之，胸椎GCT罕見，因此在診斷胸椎病變時常被忽視。本文報道1例起源于胸椎的GCT累及左后縱隔的非典型成像特征，在脊柱腫瘤的鑒別診斷中應(yīng)考慮本病的可能，確診仍需結(jié)合病理和免疫組化結(jié)果。

利益沖突 所有作者均聲明不存在利益沖突