多囊腎的臨床及影像表現(xiàn)分析

張樹云，馬純梅，念聰田

（云南省紅河州瀘西縣人民醫(yī)院放射科 云南 紅河 652400）

多囊腎是先天性的囊腫，又名Potter（I）綜合征、Perlmann 綜合征、先天性腎囊腫瘤病、囊泡腎、雙側(cè)腎發(fā)育不全綜合征、腎臟良性多房性囊瘤。有時因兩側(cè)生長速度不一致，生長慢的一側(cè)表現(xiàn)正常而被誤認(rèn)為是一側(cè)性的，是一種常見的遺傳性腎病，是導(dǎo)致腎衰竭的重要疾病，囊泡損傷腎組織，引起腎功能改變，出現(xiàn)血尿、蛋白尿等臨床癥狀，最終導(dǎo)致腎衰竭，本病還可引起肝臟囊腫、胰腺囊腫、心臟瓣膜病、結(jié)腸憩室和顱內(nèi)動脈瘤等腎外病變，給患者、家屬及社會帶來沉重負(fù)擔(dān)，故揭示其臨床、影像表現(xiàn)及病理機(jī)制有很重要的意義[1]。報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

在PACS 系統(tǒng)中收集2016 年1 月—2023 年1 月在紅河州瀘西縣人民醫(yī)院經(jīng)手術(shù)、病理證實(shí)并做CT 及靜脈腎盂造影檢查的18 例多囊腎患者中，發(fā)現(xiàn)其中男10 例，女8 例；年齡20 ～78 歲，平均45 歲。3 例因體檢發(fā)現(xiàn)病變，12 例因腹內(nèi)腫塊、無痛性血尿就診，3 例因腰痛、腰酸及腎功能不全就診。

1.2 方法

采用Sensation128 螺旋CT 機(jī)及日本島津機(jī)DR。掃描參數(shù)：電壓120 kV、電流100 mA，層厚5 mm，螺距1.5，薄層重建層厚1 ～2 mm。掃描范圍從膈頂至恥骨聯(lián)合。增強(qiáng)掃描采用高壓注射器經(jīng)肘靜脈注射對比劑碘海醇（250 mg/mL），總量50 mL，注射流率3.0 ～3.5 mL/s。MRI 檢查，醫(yī)生指導(dǎo)患者取合適的檢查體位，患者聽從醫(yī)生指示，在床上仰臥，按照指示將雙手舉過頭頂。醫(yī)生將線圈對準(zhǔn)肝臟擺位，并指導(dǎo)患者進(jìn)行呼吸訓(xùn)練，平掃結(jié)束，部分患者需注射造影劑，醫(yī)生再次進(jìn)行增強(qiáng)掃描。DR 機(jī)采用500 mA，70 kV、電流200 mA，肘靜脈注射碘海醇（250 mg/mL）后，于5 min、15 min、30 min 時分別攝取腹部DR 片。

2 結(jié)果

2.1 病變程度及囊腫情況

所有患者均出現(xiàn)腎實(shí)質(zhì)受累，15 例合并多囊肝患者肝臟實(shí)質(zhì)受累，4 例患者肝臟輕度受累，囊腫大小不均（2 ～35 mm）,可見由多個小囊互相融合組成的大囊，囊腫與囊腫之間不相互交通。

2.2 多囊腎的影像學(xué)特征

腎臟表面均有深淺不一的分葉，髓質(zhì)、腎皮均被無數(shù)體積不等的圓形或類圓形水樣低密度囊腫所代替，具有光滑的囊腫邊緣，囊腫內(nèi)具有均勻密度，CT 值平均（7.41±1.22）HU，增強(qiáng)掃描顯示囊腫部分間隔強(qiáng)化；MRI 檢查囊腫呈長T1、T2信號，其內(nèi)部信號較為均勻。囊內(nèi)出血者顯示囊腫內(nèi)密度增高影，且可不均勻，CT值平均（56.7±3.6）HU 腎功能減退，靜脈腎盂造影時腎盂腎盞顯示不滿意，雙側(cè)腎盞均有不同程度的短縮、消失、受壓和延長，腎盂受壓、移位、扭曲或擴(kuò)大，呈“蜘蛛腿”狀表現(xiàn)。CT 多囊腎患者的腎臟表面有許多不同大小的囊腫及多囊腫，囊腫大小不一（0.2 ～5 cm），從小到大呈現(xiàn)出多樣性，病灶密度均勻，平掃CT -200 ～-30 HU，增強(qiáng)掃描無明顯強(qiáng)化，影像圖片見圖1 ～圖10。

圖1 腎影分葉狀增大，外形不規(guī)則

圖2 腎盞分散、受壓

圖3 腎盞受壓變形

圖4 肝內(nèi)彌漫大小不一的水樣密度影

圖5 肝內(nèi)低密度影，邊緣光滑清楚

圖6 雙腎蜂窩狀影，囊壁菲薄，部分融合

圖7 雙腎增大，外形呈分葉狀

圖8 多囊腎、多囊肝

圖9 雙腎分葉、受壓，低密度影邊緣光滑

圖10 雙腎及肝顯示多發(fā)低密度蜂窩狀影，腎影增大

3 討論

3.1 發(fā)病機(jī)制

主要是由于在發(fā)育過程中腎小球及腎小管之間不能很好聯(lián)結(jié)，乳頭收集小管阻塞發(fā)生潴留而引起，還由血供改變而造成。而最近則認(rèn)為是由于部分腎小管不退化而持續(xù)存在發(fā)展成多囊腎。一般腎臟擴(kuò)大表面不規(guī)則，內(nèi)含大小不等的多發(fā)囊腫，囊腫之間的腎間質(zhì)可因受壓而發(fā)生退化，致無法鑒別腎皮質(zhì)及髓質(zhì)。囊腫內(nèi)可含有水樣黃色或棕色液體。通常囊與囊之間以及囊與腎盂腎盞之間是不相通的[2]。本病可并發(fā)感染包括結(jié)核，有時產(chǎn)生結(jié)石，亦可與惡性腫瘤并存。

3.2 臨床表現(xiàn)

多囊腎臨床表現(xiàn)主要為腹部腫塊，并常因巨大的腎臟牽拉腎蒂而發(fā)生疼痛，此外可以有血尿及膿尿，腎臟腫大、腎功能減退、高血壓等。

3.3 影像表現(xiàn)

腎-輸尿管-膀胱攝影（KUB）顯示腎影呈分葉狀增大，外形不規(guī)則，且輪廓往往呈波浪狀（見圖1）。靜脈腎盂造影（IVP）可見兩腎功能明顯減低，因此腎盂腎盞大多顯示不夠滿意而須作逆行腎盂造影。主要表現(xiàn)是腎盞的縮短、消失、受壓或延長，呈特殊的方形、橢圓形或半月形。腎盂亦可發(fā)生受壓、扭曲、移位或擴(kuò)張，有時腎盂可稍不規(guī)則，邊緣有輕度壓跡，但不擴(kuò)大，而腎盞分散，頸部延長呈“蜘蛛腿”狀或因受壓而變平或呈半月形的擴(kuò)大（見圖2、圖3）。若同時有惡性腫瘤存在時，則惡性的X 線表現(xiàn)局限于腎的一極。B 超顯示雙腎有較多暗區(qū)，是診斷多囊腎、多囊肝可靠而簡易的方法。邊界清楚的多發(fā)性無回聲區(qū)是本病典型表現(xiàn)。可見肝大，肝內(nèi)無回回聲病灶眾多，相互連成片，由纖細(xì)光滑的囊壁分隔成大小不等的多房囊腔。CT 可明確囊腫的大小、數(shù)目、解剖位置，并可發(fā)現(xiàn)1 ～2 cm 肝囊腫。CT 平掃表現(xiàn)為肝內(nèi)彌漫大小不一的水樣密度影，邊緣光滑清楚（見圖4），雙腎增大，外形呈分葉狀，腎臟實(shí)質(zhì)內(nèi)布滿大小不等圓形或類圓形囊性低密度影，呈蜂窩狀，囊壁菲薄，部分融合，部分呈分葉狀突出于腎臟輪廓之外（見圖4、圖5）。囊內(nèi)出血而表現(xiàn)為局部囊腔內(nèi)高密度影。囊壁的鈣化則一般與出血感染有關(guān)，腎鈣化程度與腎衰程度緊密相關(guān)。囊性低密度影增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化改變[3-4]。MRI 囊腫的信號強(qiáng)度多為類似于水的長T1，低信號和長T2高信（見圖9、圖10），但部分囊內(nèi)可呈出血性信號。

3.4 病理表現(xiàn)

病理檢查結(jié)果顯示囊壁附近有小結(jié)石，囊腫伴鈣化呈弧形或片狀，周圍臟器因推擠發(fā)生移位；病理檢查顯示囊腫壁以纖維組織為主，部分可觀察到腎小管上皮，無腎組織正常結(jié)構(gòu)。

3.5 診斷及鑒別診斷

多囊腎的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)、影像學(xué)檢查和實(shí)驗(yàn)室檢查。影像學(xué)檢查如超聲、CT 可明確顯示腎臟的形態(tài)和結(jié)構(gòu)特征，有助于確診多囊腎。實(shí)驗(yàn)室檢查可發(fā)現(xiàn)血尿、蛋白尿、腎功能異常等表現(xiàn)。此外，基因檢測也可用于診斷多囊腎，并有助于明確病因[5]。主要診斷要點(diǎn)為：（1）腰背痛、腹痛，為最常見癥狀，呈持續(xù)性或間歇性。（2）血尿或蛋白尿，為較早期表現(xiàn)之一。（3）高血壓：發(fā)生率達(dá)55%左右。（4）上尿路感染癥狀：表現(xiàn)為發(fā)熱、寒戰(zhàn)、腰痛和尿路刺激癥狀。（5）腎衰竭：見于50%的患者，表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐、疲乏無力、體重下降等。（6）腎外表現(xiàn)：肝臟囊腫最為常見，占總數(shù)的50%，胰腺和脾臟囊腫分別占10%和5%。（7）B 超檢查：可見腎內(nèi)多發(fā)、大小不等的圓形或卵圓形無回聲區(qū)。（8）排泄性尿路造影：雙腎增大，輪廓不整。當(dāng)腎實(shí)質(zhì)顯影良好時，可見多發(fā)密度較淡的低密度區(qū)。腎盂、腎盞受壓和變形似蜘蛛腳樣。（9）MRI 檢查：腎內(nèi)多發(fā)圓形異常信號，T1WI 呈低信號，T2WI 呈高信號[6]。多囊腎需要與以下疾病鑒別：（1）多囊性腎發(fā)育不良，是嬰兒最常見的腎囊腫性疾病，雙側(cè)病變的嬰兒不能存活，存活者多為單側(cè)病變。與成年型多囊病的鑒別較容易，發(fā)育不良的一側(cè)腎臟布有囊腫，無泌尿功能，對側(cè)腎臟無囊腫，常代償性肥大或因輸尿管梗阻而出現(xiàn)腎盂積水。（2）單純性腎囊腫，多見于中老年人，無明顯家族史，腎臟體積正常，一般對腎功能幾乎沒有影響，一般沒有肝囊腫等腎外表現(xiàn)。（3）腎胚胎瘤，多為單側(cè)性，且腎盂腎盞的受壓及牽拉等改變往往不及前者廣泛，發(fā)病年齡亦較早。（4）肝囊腺瘤和肝囊腺癌，通過影像學(xué)檢查及組織病理學(xué)檢查可進(jìn)行鑒別。

3.6 治療及預(yù)后

多囊腎的治療方法包括藥物治療、手術(shù)治療和干細(xì)胞治療等。藥物治療主要是針對病因進(jìn)行對癥治療，如控制血壓、降低血脂、減輕疼痛等。手術(shù)治療主要包括腎切除、腎移植等，可有效緩解患者癥狀并改善預(yù)后[7-8]。干細(xì)胞注入腎臟組織中，以促進(jìn)腎臟組織的再生和修復(fù)。多囊腎的預(yù)后評估對于指導(dǎo)臨床治療和改善患者生活質(zhì)量具有重要意義。評估指標(biāo)主要包括患者的年齡、病情嚴(yán)重程度、治療方式等。一般來說，早期診斷和積極治療可有效延緩病情進(jìn)展，提高患者的生活質(zhì)量。同時，對患者進(jìn)行定期隨訪和監(jiān)測，及時調(diào)整治療方案也是改善預(yù)后的關(guān)鍵[9-10]。未來，隨著分子生物學(xué)和干細(xì)胞治療等技術(shù)的發(fā)展，多囊腎的治療方法將更加豐富和有效。同時，加強(qiáng)公眾對多囊腎的認(rèn)識和預(yù)防意識，對于降低發(fā)病率和提高患者生活質(zhì)量也具有積極意義[11-12]。

綜上所述，多囊腎是一種常見的遺傳性腎臟疾病，其病理生理機(jī)制復(fù)雜，臨床表現(xiàn)多樣，早期診斷和積極治療對于改善患者預(yù)后具有重要意義。