腹腔鏡輔助陰道入路治療先天性陰道和宮頸閉鎖1例

邢笑宇 常淑珍 劉麗雅 韓麗萍

(鄭州大學第一附屬醫院婦科,鄭州 450052)

先天性陰道閉鎖和宮頸閉鎖屬于生殖道阻塞性疾病,患者卵巢、子宮、子宮內膜功能正?；虿糠终?進入青春期時子宮內膜周期性脫落,但經血無法排出,出現周期性腹痛。經血通過輸卵管回流至盆腔,嚴重時形成輸卵管積水、盆腔炎、盆腔子宮內膜異位癥等[1]。先天性子宮頸發育不良多合并陰道完全性或上段閉鎖,發病率1/100 000～1/80 000[2]。先天性陰道閉鎖和宮頸閉鎖的早期診斷和治療至關重要,多年來,不同的術者做出各種嘗試,但手術失敗率仍然較高,尋求一種能夠保護患者生殖功能的微創治療方法是一個巨大的挑戰。我院2020年5月采用腹腔鏡輔助陰道入路治療1例先天性Ⅱ型陰道閉鎖合并宮頸閉鎖,報道如下。

1 臨床資料

女,17歲,2020年5月3日以“周期性下腹痛2年”為主訴入院。婦科檢查外陰發育正常,陰道前庭無陰道開口,直腸指診可觸一直徑約4 cm腫物,雙側附件區未觸及明顯異常。經直腸三維超聲所見:子宮大小為40 mm×39 mm×32 mm,肌層回聲均勻;單層內膜厚約1 mm,宮腔至宮頸管內可及范圍約67 mm×18 mm液性暗區,透聲差,充滿稠厚密集的高回聲光點;宮頸較宮體膨大,下段膨隆,長約43 mm,前后徑約41 mm,未見宮頸外口顯示。3D/4D成像:宮腔形態未見明顯異常。彩超見盆腔內可及不規則液性暗區,內透聲差,子宮前陷凹深約10 mm,子宮直腸陷凹深約14 mm(圖1A),提示:子宮腔至宮頸管內積血,盆腔積液,考慮子宮發育畸形,宮頸外口閉塞所致可能性大。MRI示宮腔、宮頸可及團塊狀混雜短T1混雜短T2信號,子宮肌層呈受壓改變,考慮積血,陰道未見明確顯示,考慮發育異常(圖1B)。性激素檢查評估卵巢功能,結果未見異常。CA125 50.35 U/ml(我院正常值0.01～35 U/ml)。

圖1 A.術前彩超:宮腔至宮頸管內積血,宮頸下段膨隆,未見宮頸外口;B.術前MRI:宮腔、宮頸內可及團塊狀混雜信號,考慮積血,陰道未見明確顯示 圖2 A.游離腹膜;B.宮頸造口;C.陰道成形;D.切開陰道板;E.宮頸人工陰道吻合;F.經宮頸造口置入自制硅膠管+圓環支撐物 圖3A.術后5個月復查彩超,宮頸長25 mm,子宮及雙側附件未見明顯異常;B.術后1年復查彩超,宮頸長33 mm,子宮及左側附件未見明顯異常,右側附件區囊性回聲(考慮生理性)

結合患者病史、婦科檢查及影像學檢查,診斷為先天性Ⅱ型陰道閉鎖合并宮頸閉鎖,2020年5月8日手術治療。術前完善腸道準備,術式參照羅湖三式(腹腔鏡閉鎖宮頸切除+腹膜陰道成形+子宮人工陰道吻合術),同時在傳統術式的基礎上采用“宮頸造口成形術”代替“閉鎖宮頸切除術”,保留患者宮頸,為患者日后生育提供可能。腹腔鏡探查見子宮正常大,宮底略寬,子宮直腸陷凹可見積血約20 ml,雙側輸卵管增粗,可見深褐色黏稠液體自輸卵管口流出,盆腹腔及腸管表面可見多發紫藍色結節,考慮子宮內膜異位癥。超聲刀分離粘連,單極電鉤依次燒灼盆腔、腹腔內異癥結節后行腹腔鏡下宮頸造口成形術+腹膜代陰道成形+子宮人工陰道吻合術。①宮頸造口成形術:超聲刀于膀胱返折上緣游離打開,向兩側游離腹膜,下推膀胱至宮頸下緣,見宮頸閉鎖,于兩側子宮動脈上方縱行切開腹膜備用;超聲刀打開宮頸峽部,游離腹膜兩側至骶韌帶外側,下方游離至子宮直腸間隙,兩側于骶韌帶外側縱行切開腹膜備用。超聲刀于閉鎖宮頸下緣緊貼宮頸打開疏松組織,使前后貫通。上翻宮頸,于閉鎖宮頸中心薄弱處超聲刀切開造口,可見黏稠積血流出,繼續擴大切口,2-0可吸收縫線間斷縫合造口(圖2A,B)。②腹膜代陰道成形術:于處女膜中心處注入1∶3000稀釋鹽酸腎上腺素鹽水直至處女膜處隆起,于隆起明顯處縱行切開,手指鈍性向前向兩側分離造穴,分離陰道2指松,長約8 cm,環鉗紗布置入人工陰道,腹腔鏡下切開陰道板,膀胱返折腹膜及子宮直腸處后腹膜送至人工陰道,3-0可吸收線縫合固定于陰道外口(圖2C,D)。③宮頸陰道吻合:2-0可吸收線間斷縫合膀胱返折腹膜,子宮直腸處腹膜,將宮頸與人工陰道吻合。④宮腔鏡檢查:經宮頸造口置入宮腔鏡,見宮頸管形態異常,內可見一腔隙,宮頸內口可見,經內口進入宮腔,見宮腔形態可,輸卵管開口可見。撤出宮腔鏡,經宮頸造口置入自制硅膠管+圓環支撐物(圖2E,F),陰道放入自制模具。手術過程順利,手術時間4.5 h,術中出血量20 ml。術后患者恢復可,術后2周出院。

術后6 d去除自制陰道模具,囑患者持續陰道置入模具,每日消毒更換,至術后半年?；颊吆喜⑴枨蛔訉m內膜異位癥,術后每28天給予亮丙瑞林 3.6 mg 皮下注射,共3次。術后第45天月經來潮1次,量中等,無腹痛。術后3個月余宮頸管內支撐物自行脫落,婦科檢查示:陰道通暢,可容2指,宮頸陰道吻合口部狹窄,可見絮狀息肉組織,宮頸不可暴露。彩超示:宮腔線分離4 mm,內呈液性暗區,單層內膜厚約3 mm,宮頸長約29 mm。宮腔鏡檢查:宮頸管稍擴張,內可見珊瑚樣息肉組織,宮腔形態正常,行宮頸吻合口及宮頸管內息肉電切,術后三腔超滑抗菌導尿管經宮頸造口置入宮腔。術后5個月再次行婦科檢查未見吻合口息肉,復查彩超:宮頸長25 mm,子宮及雙側附件未見明顯異常(圖3A)。隨訪3年,患者月經規律,4～5 d/28～30 d,月經量中等,顏色正常,無痛經;規律復查彩超未見明顯異常(圖3B)。長期生育能力評估仍在進行中。

2 討論

先天性陰道、宮頸閉鎖的治療復雜,全面的術前影像學檢查可幫助醫護人員對先天性陰道及宮頸閉鎖進行準確的診斷及分型,制定合適的手術方案。超聲檢查對積液有較高的特異性,經腹或經直腸超聲可顯示宮腔、宮頸、陰道、輸卵管、盆腔有無無回聲的積液區,以確定有無積血[3]。MRI是先天性陰道發育不良最佳的術前影像學檢查方法,具有無創、無輻射的優勢。它能多方位、多層成像,具有良好的軟組織分辨率和大視野,能更準確地判斷陰道和子宮畸形的具體類型,同時還有助于發現合并的其他生殖、泌尿系統畸形和盆腔內異癥等。對于周期性腹痛的患者,在腹痛發作期(月經期)進行檢查,可以更清楚地顯示閉鎖部位和子宮、宮頸[4,5]。

不同類型陰道閉鎖的治療及手術方式各不相同,選擇合適的手術方式可使患者獲得較好的術后轉歸。手術時機非常重要,應選擇腹痛輕微緩解后,此時積血最多,有利于術前影像學診斷,也有助于確定閉鎖部位,降低感染的機會[3]。手術治療的難點在于能否保留子宮及生殖功能,對于子宮發育較好、無畸形、無盆腔子宮內膜異位癥或僅有輕度子宮內膜異位癥的患者,可以保留子宮和生殖功能,并進行陰道成形術、宮頸成形術和陰道再通術。對于重度盆腔子宮內膜異位癥、子宮畸形、子宮發育不良的患者,不建議保留子宮,可先切除子宮緩解癥狀,同時或婚前1年行人工陰道成形術[6]。關于陰道成形術,可采用生物補片、羊膜、腹膜、腸管等,腹膜代陰道是近年常用的方法[7]。本例Ⅱ型陰道閉鎖合并子宮頸宮頸外口閉鎖,輸卵管通暢,子宮體發育正常,故保留子宮。采用子宮頸成形術代替羅湖三式閉鎖子宮頸切除術,保留患者的子宮頸。目前已有行子宮頸成形及陰道成形術后自然受孕的患者,且孕期未行子宮頸環扎術,最終自然分娩,但此類患者妊娠期間是否需要行子宮頸環扎術仍需大量實例證實[8]。陰道閉鎖常合并子宮內膜異位癥,且病程越長,子宮內膜異位癥癥狀越嚴重,因此,無論先天性陰道閉鎖分型如何,均建議及時診斷和治療,避免遺留后遺癥。對于發病時間短、癥狀輕的患者,隨著梗阻解除,月經血可自然流出,無需其他藥物治療。對于起病時間長、癥狀重的患者,即使梗阻解除,術后仍建議使用促性腺激素釋放激素激動劑(GnRH-a)等藥物,以達到更好的治療效果[9]。

先天性陰道和宮頸閉鎖患者術后容易發生宮頸再狹窄和閉塞,導致二次手術甚至子宮切除,術后需選擇合適的治療措施防止子宮頸管粘連和人工陰道的通暢,以保證長期的手術效果[4]。目前,陰道閉鎖的術后治療主要有2種方法:一是長期佩戴模具,保持人工陰道的通暢;另一種是利用陰道模具短時間定期擴張來維持人工陰道的通暢性,即術后陰道放置模具,10 d后取出,取出模具1個月內,每天用陰道模具擴張陰道5 min,術后1個月后每周擴張2～3次,每次5 min。這種方法可以有效地維持人工陰道的通暢性,且息肉發生率較低,對日常生活影響不大[10,11]。本例初次手術經宮頸造口置入自制硅膠管+圓環支撐物,術后長期佩戴陰道模具,術后3個月復查見宮頸陰道吻合口部狹窄及絮狀息肉組織,宮頸不可暴露,不排除模具長期刺激造成息肉增生。行宮頸吻合口及宮頸管內息肉電切后置入三腔超清抗菌導尿管預防宮頸管粘連,并囑患者后續短時間定期擴張來維持人工陰道的通暢性,隨訪未見息肉再生。

總之,先天性陰道閉鎖及宮頸閉鎖需早發現、早治療。術前完善檢查,確定分型,制定合適的手術方案;術中需進一步確定子宮病變、宮腔容積及輸卵管通暢性,以決定是否保留子宮;術后防止宮頸及陰道再狹窄和閉塞。子宮和生育力保存對患者非常重要,陰道和宮頸閉鎖治療的理想目標是解除子宮流出道梗阻,恢復正常解剖,保留生育功能。