風濕性心臟病合并二尖瓣乳頭狀彈力纖維瘤1例

盧紹華，楊揚，楊思遠

作者單位：貴州醫科大學附屬醫院，a心臟大血管外科，b麻醉科，貴州 貴陽550001

風濕性心臟病是心臟外科最常見的慢性心臟疾病，常累及主動脈瓣，二尖瓣，導致病人并發心衰或心律失常，腦梗死，及感染性心內膜炎等并發癥，危及生命［1］。心臟乳頭狀彈力纖維瘤（cardiac papillary fibroelastoma，CPF） 是第二常見的原發性心臟腫瘤［2］，其發病隱匿，病人多無明顯癥狀［3］，CPF多為檢查或術中偶然發現。而栓塞癥狀其最常見并發癥，包括：腦栓塞，肢體栓塞，肺栓塞等，危害較大。目前國內外對風濕性心臟病合并二尖瓣乳頭肌腱索CPF 的病例報道較少見，筆者旨在通過報告1 例風濕性心臟病合并CPF 的診斷及治療過程，以期為臨床提供診治經驗。

1 臨床資料

1.1 病例概況男，44歲，因胸悶、氣促等心衰癥狀就診，于2021 年4 月收治入院。個人史及家族史均無特殊，查體：生命體征平穩，心律不齊，第一心音強弱不等，心尖區可聞及雙期雜音，P2＞A2，肝臟稍腫大，雙下肢中度凹陷性水腫，雙側足背動脈對稱可捫及。實驗室檢查示：N 端腦利鈉肽前體2 134 ng/L，血沉38 mm/h，抗鏈球菌溶血素O（ASO）302 IU/mL。血常規及肝腎功能結果無異常。經胸超聲心動圖示：風濕性心臟病：主動脈瓣狹窄（重度）并主動脈瓣關閉不全（重度），二尖瓣狹窄（重度）并二尖瓣關閉不全（輕度），三尖瓣反流（重度），二尖瓣腱索腫物。病人或其近親屬對研究方案簽署知情同意書。本研究符合《世界醫學協會赫爾辛基宣言》相關要求。

1.2 治療經過病人術前診斷：風濕性心臟病：主動脈瓣重度狹窄并重度關閉不全，二尖瓣重度狹窄，三尖瓣重度反流，二尖瓣腱索腫物，房顫心律 心功能Ⅲ級（NYHA 分級）。入院完善心臟超聲：左室舒張末徑為42 mm，左房徑為59 mm×51 mm×82 mm，右房徑為46 mm×81 mm，左室射血分數 62%，主動脈瓣瓣葉增厚，交界粘連融合成嵴，啟閉活動受限；三尖瓣右房側見大量反流信號；二尖瓣前后葉增厚、粘連、瓣膜開放受限，腱索攣縮，二尖瓣腱索上可見一條索狀稍強回聲，見圖1，大小約20 mm×2 mm，位置固定，活動度可，與瓣葉運動一致。在心室收縮期對左室流出道血流無梗阻征象，對二尖瓣瓣葉的開放及閉合無影響。經過調整心功能治療后，病人胸悶、氣促、雙下肢水腫等心衰癥狀較前好轉，復查經胸心臟超聲：左室舒張末徑為42 mm，左房徑為60 mm×47 mm×69 mm，右房徑為55 mm×76 mm，左室射血分數70%。病人左心及右心容積較前縮小，前、后負荷較前減輕，心功能較前改善，排除手術禁忌后，術中行經食道心臟超聲見二尖瓣腱索處有一活動性腫物，見圖2。術中見主動脈瓣瓣膜增厚，交界粘連，鈣化嚴重，瓣口狹窄伴明顯關閉不全，部分瓣環受累；經右房-房間隔切口見病變二尖瓣，瓣葉明顯增厚，交界處粘連，鈣化嚴重，累及部分瓣環，瓣下腱索融合，開口有明顯狹窄，切除病變瓣膜后，見近心尖處，前外乳頭肌基底部有一橫行腱索，上有大量半透明條索狀物附著，外觀類似“海葵”，大小約20 mm×2 mm×2 mm，質地柔軟。腫物術中照片，見圖3。術中將主動脈瓣及二尖瓣及腫塊完整切除，置換ATS 19 mm 主動脈瓣機械瓣膜及ATS 25 mm二尖瓣機械瓣膜及三尖瓣成形環。手術過程順利，術中復查經食道心臟超聲證實瓣膜功能正常，腫物無殘余。術后組織病理證實為CPF，見圖4。術后1 月復查心臟超聲，見圖5，二尖瓣腱索處腫物無殘余及再生，病人順利康復出院。

圖1 術前經胸超聲心動圖(箭頭處為二尖瓣腱索處腫物)圖2 術中經食道超聲心動圖(箭頭示左室腫物)圖3 腫物術中大體圖，外觀呈特征性“海葵”狀圖4 腫瘤呈乳頭狀突起，表面被覆單層立方上皮細胞，中心為無血管的軸心區，主要部分是特征性的淡紅色的彈力纖維組織(HE染色×100)圖5 術后1個月復查經胸超聲心動圖圖6 術后6個月復查經胸超聲心動圖 圖7 術后1年復查經胸超聲心動圖

2 結果

術后半年電話隨訪，病人術后恢復良好，無胸悶、氣促等心衰癥狀，規律口服華法林，定期監測凝血功能INR 值均正常，復查心臟超聲，見圖6，機械瓣膜功能正常，無腫瘤殘余及再生征象。

3 討論

CPF 是一種十分罕見的良性心臟腫瘤。目前CPF的病因尚不明確，存在多種假說，其中最常提及的假說是，CPF 多由微血栓發展形成。微血栓在瓣膜表面輕微內皮損傷的部位形成，隨著時間的推移，這些微血栓最終演變為CPF［4］。CPF 常發生于40 歲以上人群，男性較女性多見。且多累及主動脈瓣，其次是二尖瓣和三尖瓣［5-6］，少數見于非瓣膜的心內膜表面，如華法林嵴［7］及瓣膜乳頭肌腱索等處。CPF 質軟，體積小，多為小于1.5 cm 的腫物，如果CPF脫落，可能導致腦卒中及心梗等栓塞事件，如缺血性腦卒中、肺栓塞、流出道梗阻引起的心肌梗死、暈厥及外周血管栓塞等并發癥。有研究報道，位于主動脈瓣上CPF 可能導致急性冠脈綜合征，病人多因突發胸悶、胸痛就診［8-9］。位于右心的CPF 可能并發肺栓塞，導致病人因呼吸困難癥狀就診［10-11］。而多數CPF 病人術前并無明顯癥狀，多為行心臟超聲或術中偶然發現［12］。本例病人因胸悶、氣促等嚴重心衰癥狀入院，初步診斷為風濕性心臟病，術前常規行經胸心臟超聲偶然發現二尖瓣腱索處腫物，病人既往無腦卒中病史，術前無明顯腦卒中、肢體栓塞及左室流出道梗阻癥狀；術中證實在二尖瓣前葉乳頭肌腱索處有一腫物。本例CPF 位于左心室，累及二尖瓣瓣膜乳頭肌腱索，較為罕見。CPF 的術前診斷主要根據影像學檢查，其中經食管超聲心動圖準確率大于經胸超聲心動圖［13］。CPF的心臟超聲表現為小于1.5 cm 的類圓形、團塊狀、較強回聲且帶蒂的腫塊且多附著于瓣膜上，具有一定活動度［14］。CPF 外觀似“海葵”狀，光鏡下可見細乳頭狀分支結構，腫瘤表面被覆單層扁平上皮或立方上皮，中心為特征性的淡紅色無細胞性膠原及彈力纖維組織構成［15］。CPF在臨床上少見，在臨床診治過程中，需注意與感染性心內膜炎合并贅生物［16］、其他良惡性心臟腫瘤鑒別，如心臟黏液瘤，心臟血管肉瘤等。由于CPF 存在較高的栓塞風險，一旦發現，需盡早行手術治療［17］，如正中開胸術，微創側開胸術［18］，機器人輔助手術等。手術完整切除腫瘤后，病人預后良好［19］，中遠期無復發［20］，術后無需行放療及化療。本例病人術后已隨訪1年余，病人恢復良好，復查心臟超聲未見腫瘤復發，見圖7。

4 總結

CPF 病人多無明顯初發癥狀，栓塞癥狀為其主要并發癥，行經胸超聲心動圖檢查可提高其診斷率，手術完整切除腫瘤，術后無需放療、化療。在本例病人的治療過程中，通過術前調整心功能，降低心臟負荷，減少心肌耗氧量，手術中行瓣膜置換術及腫瘤切除術，術后病人瓣膜功能正常，血流動力學恢復正常，最后病人取得良好的治療效果。