大腿增生性肌炎診治1例報道并文獻復習

齊典文,狄鶴軒,趙茗,王赟,修小斐

(1.河北醫科大學第三醫院骨與軟組織腫瘤科,河北骨科生物力學重點實驗室,河北 石家莊 050051;2.河北醫科大學第三醫院超聲科,河北 石家莊 050051;3.河北醫科大學第三醫院病理科,河北 石家莊 050051)

增生性肌炎(proliferative myositis,PM)是一類發生在肌肉組織的炎癥性疾病。根據《世界衛生組織軟組織腫瘤分類(2020版)》,PM屬于纖維母細胞與肌纖維母細胞腫瘤類的良性腫瘤,“國際疾病腫瘤學分類”編碼為8828/0[1-2]。其實質是肌纖維周圍的纖維結締組織增生性炎癥,并非肌纖維本身的炎癥。2023年4月河北醫科大學第三醫院收治1例PM相關患者,現報告如下。

1 病歷資料

患者,女性,53歲,主因左大腿軟組織腫塊就診。患者1周余前無明顯誘因發現左大腿中下段內側軟組織腫塊,輕度脹痛,運動時加重,無夜間痛。給予對癥處理后疼痛稍有緩解,后就診于本院。既往無內科疾病史、外傷史。查體:淺表淋巴結未觸及,心肺腹查體未及異常;左大腿中下段稍隆起,局部皮膚顏色正常,無靜脈曲張,無瘢痕及瘀斑,無色素沉著等;皮溫不高,隆起部可觸及一軟組織包塊,大小約8.0 cm×5.0 cm×3.0 cm,質地中等、邊緣欠清、活動度小,輕壓痛;左下肢各關節被動活動無障礙,左膝關節屈伸時因疼痛受限;雙下肢末梢血運及感覺正常。

輔助檢查:超聲縱切面示左大腿內側肌群內混合回聲團,范圍7.6 cm×4.0 cm×2.4 cm,內可見等回聲的肌纖維樣組織及細條狀低至無回聲區交錯存在(見圖1);橫切面示肌纖維束之間的間質增厚,團塊呈“龜背樣”表現(見圖2);彩色多普勒血流顯像(color Doppler flow imaging,CDFI)示點線狀血流信號(見圖3)。CT示左股骨中下段骨質及周圍軟組織均無明顯異常。MRI示左側股內側肌膨大,其內可見多發條絮狀長T1、長T2及壓脂高信號影,周圍筋膜間可見積液信號影,縫匠肌信號不均勻增高;鄰近股骨皮質及髓腔內未見異常信號影(見圖4)。增強MRI示左側大腿中段內側軟組織內不規則團片狀強化,邊界欠清晰,強化不均勻(見圖5)。

圖1 超聲縱切面示肌內梭形混合回聲腫塊,肌纖維間可見寬窄不等的低回聲帶

圖4 T1冠狀位、T2冠狀位、壓脂軸位MRI可見多發條絮狀長T1、長T2及壓脂高信號影

圖5 冠狀位、矢狀位、軸位增強MRI示不規則團片狀強化

完善常規檢查后行超聲引導下穿刺活檢術(見圖6)。病理結果:肉眼所見灰白色軟組織4條,長1.5～2.2 cm,直徑均0.1 cm(見圖7);免疫組化:β-catenin(胞漿+),Ki-67(<5%+),MDM2(+),S-100(-),CD163(-),Desmin(部分+),CD34(-),SMA(+)(見圖8～11);病理診斷:左大腿軟組織見增生的纖維母細胞穿插于橫紋肌纖維之間,考慮PM。

圖8 增生的纖維母細胞/肌纖維母細胞穿插于橫紋肌組織之間(HE,20×10)

圖11 纖維母細胞/肌纖維母細胞分化的梭形細胞(SMA,20×10)

患者充分知情后選擇保守治療,口服塞來昔布。定期門診隨診,1個月后疼痛癥狀基本消失,左膝活動漸恢復至正常。半年后復查,腫塊基本消失,局部無壓痛,左膝活動如常(見圖12);超聲示大腿內側肌群內低回聲團,范圍2.6 cm×0.7 cm×0.5 cm,CDFI示無異常血流信號(見圖13)。

2 討 論

由于PM生長迅速,病情變化快,特別是隨著MR檢查的普及,相當比例的接診醫生看到MR上大片狀“水腫”時往往首先考慮為惡性腫瘤[3-4]。相當比例的醫生并未建立起“臨床、影像、病理三結合”的腫瘤診斷理念,以致在臨床實踐中,經常發生未行活檢而直接手術的情況[5-8]。而部分外科醫生將此種病變按照惡性軟組織腫瘤進行廣泛切除,該做法既增加了患者的經濟負擔和身體痛苦,更使患者遭受不必要的較嚴重的功能丟失。因此,在臨床實踐中應盡可能避免此類誤診、誤治的發生。

2.1 臨床表現 PM通常發生在中老年,高峰在40～50歲,男女發病率相似。常見的受累部位包括肩部、上臂、大腿和骨盆區域[9];患者常出現肌肉疼痛、腫脹和功能障礙等癥狀;主要體征為患處軟組織包塊,包塊質地中等偏硬、表面平滑、邊緣欠清、輕壓痛[8]。本例患者出現患側膝關節屈伸受限,復習文獻發現此類情況少有提及。究其原因,本例患者病變區鄰近膝關節,關節活動時肌肉收縮引發包塊疼痛而迫使關節活動中止。

需要強調的是,PM的臨床特征之一是進展快,文獻報道為1周～3個月[7,10-11]。因此,較短的病史可作為PM與軟組織肉瘤的鑒別要點之一。

2.2 影像特征 總的來說,PM的MRI與CT并無特異性[7]。MRI多表現為位于肌肉層的梭形或結節性包塊,包塊沿肌肉方向生長,呈稍長T1混雜T2信號,邊界不清,病變周圍可見水腫帶[4,12];T2WI病灶內可見低信號網狀影;增強MRI明顯強化,其內網狀影不強化[5]。雖然僅有少數文獻報道包塊的CT平掃呈等或高密度影,邊緣不清[13],但大多數文獻認為CT掃描對于PM的診斷并無特殊幫助[14-15]。

相當的文獻認為彩色超聲對于PM的診斷頗有意義,國內相當比例的PM病例為超聲科醫師報道[6,16-18]。彩色超聲上,PM包塊呈不均勻的等或偏高回聲;其內可見低回聲的粗大纖維,互相聯結成網狀;肌纖維束被分開,部分典型病例呈“龜背樣”“棋盤樣”表現;CDFI多無血流信號,少數可有條索狀血流信號。正如本病例所示,由于超聲操作簡單,重復性好,可引導穿刺活檢[16],因此,超聲越來越多地應用于PM的診斷。

2.3 病理特征 組織學上,PM由增生的梭形纖維母細胞/肌纖維母細胞、多邊形或大圓形節細胞樣細胞以及形態上介于兩者之間的不規則形過渡細胞組成,間質含有數量不等的黏液樣物質和膠原纖維[4,11]。病變組織穿插于橫紋肌纖維之間,常在橫切面上形成特有的“棋盤樣”結構,而橫紋肌纖維本身并不受累,但可增大肌間隙[11,19-20]。

免疫組化上,梭形細胞主要表達Vimentin,不等程度表達a-SMA和MSA,一般不表達Desmin;節細胞樣細胞主要表達Vimentin,可弱陽性表達Actins,但基本不表達Desmin和Myogenin[21-23]。

2.4 鑒別診斷 PM的臨床表現及MR酷似軟組織腫瘤,故又稱假肉瘤性病變,需與軟組織肉瘤相鑒別,特別是橫紋肌肉瘤及纖維肉瘤等。對于短期內快速增長的軟組織包塊,應考慮為PM,但確診需依靠病理檢查[9]。

骨化性肌炎表現為創傷后肌內腫塊,亞急性期可通過增強MRI鑒別。傷后2周X線、CT可見部分鈣化,MRI的T1、T2加權像上呈低信號環。然而,急性期骨化性肌炎可能表現為非特異性,使其單純憑影像無法與PM相區分[7]。

PM和結節性筋膜炎均屬于纖維母細胞和肌纖維母細胞增生為主的軟組織瘤樣病變,兩者超微結構相近,鑒別更多依靠病理,特別是免疫組化[24]。

2.5 治療及預后 PM是一種良性、自限性、反應性病變,雖發病初期腫塊增長迅速,但數周后一般不再繼續增長。治療上可以選擇對癥治療及密切隨診。當然,單純局部切除即可治愈,未見復發。

回顧本例患者的診治過程,得以正確診治的經驗及創新點有:(1)充分重視超聲科醫師的診斷意見;在超聲界業內,PM是為數不多的超聲科醫師可以僅憑超聲即較有把握地進行定性的軟組織病變。(2)在肌骨腫瘤診斷中堅持“臨床,影像、病理三結合”的原則[25],完善影像檢查,特別是超聲提示PM后規范地進行活檢。(3)創新點:與患者充分交流,患者充分知情后選擇保守治療及密切隨訪;避免不必要的手術,減輕患者痛苦和負擔。需要強調的是,對于此類病變,大多數文獻報道無論是否進行穿刺活檢取得病理,絕大部分病例均選擇手術切除[7,17-18]。本例患者在明確診斷后選擇保守治療的病例報道很少見,這也為診治此類疾病提供了新的路徑,需更多病例及更長隨診以驗證這種診療模式的可行性。