顱內單純動脈畸形1例并文獻回顧

梁小龍 劉潔

【摘要】目的探討顱內單純動脈畸形（PAMs）臨床特點、影像學表現以及治療方式。方法回顧性分析德陽市人民醫院神經外科2020年10月收治的1例典型的雙側大腦前動脈（ACA）單純動脈畸形的患者，并運用隨訪的影像學資料及臨床表現對單純動脈畸形進行報道，以期為顱內單純動脈畸形的診斷與治療提供依據。結果腦血管造影示，雙側大腦前動脈A2段異常迂曲、擴張、線圈樣走形的動脈環且靜脈期未見明確靜脈引流征象，故給予對癥止痛治療后出院。結論針對破裂出血、顱內單純動脈畸形導致壓迫效應（梗阻性腦積水、顱神經麻痹）、血流相關性動脈瘤的患者臨床上應該積極手術干預，無上述特點的單純動脈畸形選擇定期影像學和臨床隨訪的保守治療策略。

【關鍵詞】單純動脈畸形；顱內血管畸形；罕見；雙側大腦前動脈

【中圖分類號】R651【文獻標志碼】B【文章編號】16727770（2024）02023605

Intracranial pure arterial malformations：report of one case and literature review LIANG Xiaolong， LIU Jie. Department of Neurosurgery， Deyang Peoples Hospital， Deyang 618000， China

Corresponding author： LIU Jie

Abstract： ObjectiveTo explore the clinical characteristics， imaging findings， and treatment methods of intracranial pure arterial malformations（PAMs）. MethodsA retrospective analysis was conducted on a typical patient with bilateral anterior cerebral artery（ACA） of intracranial PAMs admitted to the neurosurgery department of our hospital. Imaging data and clinical manifestations from years of followup were used to report and review the literature， in order to provide a basis for the diagnosis and treatment of intracranial simple arterial malformation. ResultsCerebral angiography showed abnormal tortuous， dilated， and coiled arterial rings in the A2 segment of the bilateral ACA， and no clear signs of venous drainage were observed during the venous phase. Therefore， symptomatic pain relief treatment was given and patients were discharged. ConclusionsFor patients with ruptured bleeding， compression effects caused by intracranial PAMs（obstructive hydrocephalus， cranial nerve paralysis）， and blood flow related aneurysms， active surgical intervention should be taken in clinical practice. For simple arterial malformations without these characteristics， regular imaging and clinical followup should be chosen as conservative treatment strategies.

Key words： pure arterial malformation; intracranial vascular malformation; rare; bilateral anterior cerebral arteries

顱內單純動脈畸形（pure arterial malformation，PAMs）是一種罕見的顱內血管異常，其病因、自然史和治療尚未完全闡明，定義為存在擴張、重疊和彎曲的動脈，在沒有任何靜脈成分的情況下形成一團具有線圈狀外觀的動脈環［1］。自2013年首次明確提出PAMs概念至今，目前國內外對于PAMs的病例報道屈指可數，導致目前大部分神經科醫師對PAMs的認識較為局限或誤將其認為顱內血管畸形，本研究報道德陽市人民醫院神經外科2020年10月收治的1例典型的雙側大腦前動脈（anterior cerebral artery，ACA）PAMs的患者，旨在應用該患者多年隨訪的影像學資料及臨床表現對PAMs進行報道，并通過文獻回顧分析顱內PAMs的診斷與鑒別診斷、治療方式等。現報告如下。

1資料與方法

患者女，54歲，既往體檢因“反復間斷頭痛3年”入院。查體：神志清楚，對答切題，格拉斯哥昏迷指數評分（Glasgow coma score，GCS）15分（E4V5M6），美國國立衛生研究院卒中量表（National Institute of Health stroke scale，NIHSS）評分0分，改良Rankin量表（modified Rankin scale，mRS）評分0分，HuntHess分級0級，Fisher分級0級，雙側瞳孔等大等圓，直徑約3.0 mm，對光反射靈敏，四肢肌力V級，生理反射存在。2020年10月27日頭部計算機斷層掃描血管造影（computer tomography angiography，CTA）示，雙側大腦前A2段異常的迂曲、擴張的走形，畸形結構總體整體呈線圈樣形態且未見明確異常引流靜脈（圖1）。2020年10月27日頭部核磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）示，前縱裂池內多發迂曲增粗、迂曲血管影（圖2）。T1加權序列上有混合信號，T2加權序列上則有流動空隙信號，表明存在腔內血栓。結合患者頭痛癥狀以及雙側大腦前動脈擴張、扭曲和彎曲的動脈血管以及無明確引流靜脈，高度懷疑PAMs可能性大。建議完善全腦血管造影排除是否存在硬腦膜動靜脈瘺以及動靜脈畸形等顱內血管畸形，但患者拒絕進一步檢查；給予止痛等治療后頭痛癥狀逐漸消失。

3年后患者再次出現頭痛癥狀，呈鈍痛，持續不緩解急診就診。2023年2月15日急診頭部計算機斷層掃描（computer tomography，CT）示，雙側大腦前動脈走行區可見多發高密度病變，無占位效應或出血跡象（圖3）。頭部CT與上次CTA比較可見，雙側大腦前動脈血管壁鈣化較前明顯加重故此次患方要求腦血管造影明確診斷。腦血管造影示（圖4），雙側大腦前動脈A2段異常迂曲、擴張、線圈樣走形的動脈環且靜脈期未見明確靜脈引流征象，證實PAMs的診斷。給予對癥止痛治療后，患者上述癥狀再次緩解，由于患者無顱內動脈瘤且動脈畸形血管壁伴有鈣化無短期內破裂出血風險，遂告知年度定隨診復查。

2討論

顱內PAMs的確切定義和形態特征一直是神經科醫師感興趣和爭論不斷的話題［14］。2013年McLaughlin等［5］首次嘗試明確界定和區分PAMs與其他顱內血管病變，并將PAMs定義為“擴張、重疊和彎曲的動脈，且沒有任何靜脈成分的情況下形成一團具有線圈狀外觀的動脈環。”本研究回顧了自1995年至今報道的PAMs的個體和系列病例報告（表1），累計報道例數僅為28例，當然不除外部分因為神經科臨床醫師對此病無法正確診斷，從而增加顱內其他血管畸形的假陽性率。

準確地描述顱內PAMs是鞏固對這一罕見血管畸形認識的重要一步。PAMs通常被誤認為是相似但又非常不同的病理特征，如后天性和先天性顱內動脈冗長擴張血管病（dolichoectasia）、發育性血管異常和顱內動脈夾層（dissection）。他們之間存在因果聯系又不盡相同，冗長擴張血管病主要發生在頸內動脈和椎基底動脈，大多數患者也有其他危險因素，如高血壓等相關疾病、傳染病、免疫疾病或全身大血管擴張變化。發育性動脈異常通常涉及顱內血管的遠端分支，其主要特征是小的網狀擴張動脈簇。發育性動脈異常也與胚胎發育不良有關，其周圍可能存在大腦皮質發育不良。而動脈夾層的主要特征是血管壁具有血腫或影像學檢查存在雙腔征。因此，PAMs通常被置于非特異性血管病理的描述之下，這進一步導致了臨床對于PAMs的準確定義產生混亂和困惑。另一個需要考慮的是具有平滑輪廓且呈節段性動脈擴張和內膜增厚的梭形動脈瘤。相比之下，PAMs具有梭形擴張以外的特定特征，如嚴重彎曲和血管重疊，導致出現大量動脈環。影像學結果和無癥狀的臨床表現為鑒別這兩種疾病提供了顯著幫助。另一方面，相對于顱內動靜脈畸形而言，PAMs的異常動脈既不通過血管網或血管巢與靜脈溝通，也不直接與靜脈溝通。這種與靜脈結構缺乏溝通是區別于動靜脈畸形和動靜脈瘺的主要特征。因此，針對目前臨床工作中如何診斷PAMs，本研究進行了排它式的診斷流程（圖5）。

隨著非侵入性成像技術發展，PAMs的偶然檢測率逐年增加，因此更好地了解該病變的自然史和治療方式至關重要。Brinjikji等［1］對于12例PAMs進行了系統報道，其中平均年齡（26.2±11.6）歲，研究認為PAMs好發于女性且所有患者在長達2年的隨訪過程中均無殘疾、中風或出血病例；該研究認為，保守治療可能是最好的治療方式。Uchino等［12］與Sorenson等［2］的研究也認為PAMs惡性進展可能相對較低，治療方式選擇傾向于保守治療。Oushy等［18］在Brinjikji等［1］的基礎上對PAMs進行了長期的臨床和影像學隨訪，發現PAMs最常見于年輕的無癥狀女性，常以頭痛為主要表現；60%的病變位于前循環且最常累及的血管是頸內動脈床突上段；近1/3的患者存在相關性囊狀動脈瘤，大部分病變伴有鈣化且隨訪期間所有患者均未出現與病變或影像學進展相關的新癥狀。而本研究的病例報道與其結果部分相似，3年后的頭部CT提示進展性鈣化征象，但患者未新增其他臨床表現和頭痛加重。故目前多數學者認為，PAMs與動脈瘤和動靜脈畸形的高破裂出血不同，其具有良性的自然病史，最好采用定期影像學和臨床隨訪的保守治療。

由于針對PAMs的發病機制尚不清楚，其中主要的理論包括顱內動脈循環發育過程中的胚胎缺陷或節段動脈損傷，導致受累發育不良；其次，后天損傷（如病毒感染或基因突變）導致的節段性動脈脆弱或顱內大動脈因創傷導致夾層后的慢性愈合等導致PAMs的發生［78］。另一方面，針對PAMs的治療方式仍然未形成共識以及指南。因此，現有的文獻報道中有部分PAMs進行性發展，因此有研究對無癥狀患者進行積極手術治療。He等［6］報告了一個有充分證據證明PAMs可能需要積極手術治療的病例，該病例涉及大腦前動脈的進展性PAM，血管構造發生了顯著變化，動脈瘤成分擴大，在首次出現后3年內導致梗阻性腦積水。Wójtowicz等［7］報道了1例小腦后下動脈PAMs合并2枚相關性動脈瘤破裂出血致SAH的病例且進行了血管內治療。Silva等［8］對左側小腦后動脈PAMs伴動脈瘤的42歲女性患者進行破裂動脈瘤的孤立聯合枕動脈小腦后下動脈搭橋處理，患者術后1年后的隨訪結果令人滿意（mRS評分1分）。Feliciano等［14］也同樣報道1例大腦中動脈單純血管畸形伴血流相關性的豆紋動脈微小動脈瘤破裂患者，行血管內治療。這些報道認為，對于合并相關性動脈瘤的PAMs患者應該早期手術干預而非保守治療；若此類患者選擇保守治療，應盡量規律、短期的數字化減影血管造影或CTA隨訪周期，觀察動脈瘤的形態學變化。針對無相關性動脈瘤的無癥狀PAMs是否需手術干預，Lu等［9］采用載畸動脈近端閉塞聯合遠端顱內、外血管搭橋的血流重建方式，首次對2例PAMs進行手術干預，術后未發生出血事件，但樣本量較少，需要進一步研究大樣本量和長隨訪期，從而進一步探索PAMs的合適治療策略。除此之外，PAMs可能由于畸形動脈的迂曲、擴張和動脈團占位效應的存在，出現局部的神經功能缺損癥狀。Iwaki等［10］報道了1例由于PAMs壓迫視神經導致進展性視野缺損的15歲男性兒童患者，進行減壓并夾閉右側后交通動脈的PAMs，隨訪提示患者視力視野明顯好轉。盡管PAMs的最佳治療方法仍然存在爭議，結合多中心的隨訪結果及手術方式選擇，本研究認為保守治療適合于沒有破裂出血、局部無血流相關性動脈瘤、無任何壓迫效應的PAMs患者。此外，PAMs患者應該定期接受影像學檢查，并控制吸煙、高血壓等危險因素。

綜上所述，顱內PAMs認識較為局限，病因和發病機制尚未完全闡明，自然史和治療方式目前仍需進一步探討。本研究通過臨床診療過程，明確診斷了1例PAMs并結合相關文獻回顧總結了PAMs的影像學特征；基于目前的顱內PAMs的研究報道，本研究認為針對破裂出血、顱內PAMs導致壓迫效應（梗阻性腦積水、顱神經麻痹）、血流相關性動脈瘤的患者臨床上應該積極手術干預，無上述特點的PAMs選擇定期影像學和臨床隨訪的保守治療策略。其次，本研究提供排它式的診斷流程希望幫助臨床醫師對PAMs的診斷，從而減少誤診、漏診。目前，國內還需要有更多的學者去進行大宗樣本的報道及長期的臨床和影像學隨訪，以便更好地闡明PAMs的病因、發病機制、自然史、治療方式等。

利益沖突：所有作者均聲明不存在利益沖突。

［參 考 ?文 ?獻］

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