坐骨神經巨大神經鞘瘤1例

李晶晶 歐 梁 黃彥昌 陳翠萍 胡艷春 朱 旋 黃維琛

1 貴州中醫藥大學,貴州省貴陽市 550002; 2 湖南省中醫藥研究院; 3 貴州中醫藥大學第二附屬醫院

1 病例資料

患者女,58歲。因“發現右側臀部包塊3+年,加重半個月”入院。患者3余年前無明顯誘因發現右側臀部包塊,局部偶有隱痛,走路時可有放射痛,放射至腘窩處,無關節紅腫、畸形、麻木,未予重視。半個月前患者感右側臀部包塊疼痛,痛引右下肢,呈陣發性隱痛,于“貴州醫科大學腫瘤醫院”予肢體關節平掃回示:右側臀大肌前方肌間隙內占位并周圍滲出,后就診于我院。

查體:右側臀部見一類圓形軟組織腫物,大小約4cm×2cm×2cm,位置較深,局部膚色、膚溫正常,無淺靜脈怒張,無皮膚破潰及竇道形成,腫塊觸之質韌,推之可輕微活動,邊界清楚,無壓痛,走路時疼痛可放射至右下肢腘窩處,右髖關節活動正常,右下肢感覺及活動正常。

輔助檢查:實驗室檢查、胸片、心電圖、雙下肢血管彩超未見明顯異常。腫瘤標志物提示:糖類抗原72-4 42.12U/mL↑。淺表包塊彩超(見圖1)提示:右側坐骨結節前方探及大小約63mm×36mm×38mm的低回聲包塊,邊界清晰,包塊淺面可見短棒狀血流信號。右髖關節MRI平掃+增強(見圖2)結果回示:右側股骨內后方見團片狀長T1長T2信號,中心層面大小約50mm×35mm×52mm,邊界清晰,增強掃描呈明顯不均勻強化,其內見斑片狀未強化區。

圖1 彩超提示右側坐骨結節前下方低回聲包塊

a

根據患者的癥狀、體征及各項檢查,考慮“坐骨神經鞘瘤可能”。排除手術禁忌,于椎管內麻醉下行右臀部神經瘤切除術+任意皮瓣形成術。手術經過:麻醉生效后,患者取仰臥位,常規消毒鋪巾,取右臀部臀橫紋處斜行切口,長約8cm,切開皮膚、皮下,達臀大肌深面,鈍性向下分離,分離保護坐骨神經,顯露包塊,見包塊呈囊性,與坐骨神經粘連,大小約6cm×8cm,鈍性分離并完整切除,切除物(見圖3)送病理學檢查。探查未見血管神經損傷,無活動性出血,大量生理鹽水沖洗術區,修整整理皮瓣后,可吸收線逐層縫合,無菌敷料包扎。術后病理檢查(見圖4)結果回示:(右臀部包塊)神經鞘瘤。

圖3 術中切除物大體觀

圖4 術后光鏡下病理診斷

2 討論

神經鞘瘤(Schwannoma)又稱雪旺細胞瘤,起源于神經鞘雪旺氏細胞,為周圍神經腫瘤中最常見的一種良性腫瘤,罕見惡變[1]。神經鞘瘤可發生于任何年齡段,但以20～50歲多見。其最早在1908年由Varocay提出,其占所有軟組織腫瘤的5%,可以在身體任何區域發生,以頭頸部、尺神經及腓神經區域常見[2],坐骨神經區域較為罕見。大多數患者可能出現局部包塊、按壓或叩擊時放射痛、麻木等臨床表現。本例患者為一體積較大的坐骨神經鞘瘤,有輕微的神經刺激癥狀。

一般情況下,普通X線片對于神經鞘瘤無診斷意義,臨床上常將超聲及磁共振成像用于神經鞘瘤的診斷。超聲可通過探查包塊的大小、內部回聲、血流信號及與邊界情況鑒別良惡性腫瘤。神經鞘瘤的MRI表現特點主要有五個方面,分別為:沿神經干走向的橢圓形腫塊、靶征、神經出入征、脂肪包繞征、脂肪尾征[1]。相關研究[3-4]證實MRI可以很好地顯示腫瘤的部位、范圍、生長方向及與周邊血管神經的關系,同時增強MRI可以明確腫瘤內部情況,如:腫瘤強化程度及血供情況,對于良惡性腫瘤的鑒別亦有幫助。組織病理學檢查仍然是明確本病診斷的金標準,神經鞘瘤在光鏡下可見Antoni-A區及Antoni-B區,Antoni-A區由梭形雪旺氏細胞束組成,其細胞核呈柵欄狀排列,柵欄結節稱為Verocay小體,免疫組化染色提示S100蛋白強陽性表達[5]。

神經鞘瘤可與以下相鑒別:(1)神經纖維瘤(Neurofibroma):二者均屬于外周神經源性腫瘤,神經鞘瘤為常見良性神經纖維性腫瘤,源于神經外膜,因其有完整包膜,故術中可將其完整剝離而不傷及神經,反之,神經纖維瘤源于神經內膜,并非所有均與神經干相連接,單發的神經纖維瘤可見神經纖維穿過且邊界不清,因此在術中常常不能將其完整剝離[6]。(2)神經肉瘤(Neurosarcoma):又稱惡性神經鞘瘤(Malignant neurilemoma),多由神經鞘瘤或神經纖維瘤惡變而來,常見于20～50歲人群,好發于四肢、骨盆的神經根和神經束,以坐骨神經為主,臨床上主要表現為局部可捫及腫塊,局部疼痛、壓痛[7],當壓迫神經時可出現相應的神經癥狀。影像學表現上,X線片可見軟組織包塊內有散在鈣化及包塊周圍骨破壞。腫瘤生長可形成中央缺血性壞死,因此MRI可表現為腫瘤中央壞死區T2高低信號混雜表現。神經肉瘤復發率較高,在治療上可根據腫瘤惡性的程度選擇不同的治療方案,其中低度惡性腫瘤患者可采取手術廣泛切除,而高度惡性且累及神經干患者可選擇將神經干一并切除,同時配合適當放、化療以減少復發率。(3)惡性纖維組織細胞瘤(Malignant fibrous histocytoma, MFH):于20世紀60年代由O’Brien和Stout等首次報道[8],在此之前因診斷手段的限制常診斷為纖維肉瘤(Fibrosarcoma)。MFH為惡性軟組織腫瘤中最常見的類型,以四肢多見、其次見于軀干及腹膜后組織[9],其中髖、膝關節、骨盆周圍最為多見。若腫瘤侵犯到骨組織時可在X線片中見到骨膜反應及骨破壞。治療上一般采取手術切除,但若腫瘤位于深部組織較易復發,可在手術治療的同時適當配合放、化療,可減少腫瘤的復發率。(4)骨內脂肪瘤(Intraosseous lipoma, IOL):由骨內脂肪細胞形成的骨內良性腫瘤,以中老年女性多見[10],骨內脂肪瘤更常見于長骨干骺端,如股骨、脛骨等[11]。IOL無明顯臨床癥狀,常為體檢時發現。X線不能明確診斷,CT顯示邊界清晰且與正常脂肪具有相同密度的透明病變,病變內可見骨小梁吸收、擴張和鈣化[10]。

治療上神經鞘瘤首選手術切除治療。神經鞘瘤由完整包膜覆蓋,術中可將其完整剝離而不傷及神經,故神經鞘瘤預后較好,復發較少。