嗜酸性粒細胞增多性血管淋巴樣增生1例

賀亞杰,李琛,聶磊,李小燕,郭偉,陳棟,張銀平

(河南大學第一附屬醫院 皮膚科,河南 開封 475000)

1 臨床資料

患者,女,56歲,因“頭皮結節伴癢30 a,再發2個月”來診。30 a前染發后頭皮出現結節,色紅,呈米粒至黃豆大小,單個散在分布,觸之堅實,輕度瘙癢,行“激光治療”,未再發,當時枕部遺留2枚結節未治療,30 a來未消退。2個月前再次染發后,結節再發,性質同前,發生迅速,逐漸增多,伴瘙癢,影響睡眠。病理檢查,考慮“血管淋巴樣增生伴嗜酸性粒細胞增多”。既往“高血壓”4 a。吸煙20 a,每2～3天20支。家族中無類似疾病史。查體:全身淺表淋巴結未觸及腫大,系統檢查未見明顯異常。專科查體:左側頭皮散在米粒至黃豆大小不等結節,呈孤立分布,半球形,玫紅至鮮紅色,表面光滑,基底邊界清,質地堅實,不可推動,皮溫正常,結節基底周圍頭皮顏色稍紅(圖1A)。輔助檢查:心電圖、胸部CT、頭顱MRI未見明顯特異性改變。血、尿、糞常規、網織紅細胞計數、細胞形態學、凝血功能、肝腎功能、電解質、血糖、補體、類風濕因子、炎癥三項、心肌酶譜、腫瘤標志物、傳染病八項、抗核抗體定量未見明顯異常。IgE 3.1 IU·mL-1;組織病理學檢查(圖2)示“表皮大致正常,真皮層小血管增生,血管內皮細胞腫脹,血管壁增厚,血管周圍大量淋巴細胞浸潤,少許嗜酸性粒細胞浸潤”。診斷:嗜酸性粒細胞增多性血管淋巴樣增生。治療方案及目前情況:激光治療聯合口服小劑量糖皮質激素,即口服醋酸潑尼松片,每天1次,每次3片,15 d后患者自行停藥。3個月后門診復診,無新發皮疹(圖1B),瘙癢明顯減輕,目前繼續隨訪中。

A為治療前頭皮紅色結節,孤立分布;B為治療后頭皮結節變平,無新發皮疹。

A～D組織病理示表皮大致正常,真皮層小血管增生,血管內皮細胞腫脹,血管壁增厚,血管周圍大量淋巴細胞浸潤,少許嗜酸性粒細胞浸潤。A～B為HE×40;C～D為HE×100。

2 討論

嗜酸性粒細胞增多性血管淋巴樣增生(angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia,ALHE),別名上皮樣血管瘤[1]。目前認為是一種良性血管內皮增生性疾病,臨床不多見,且極易復發[2],回顧文獻病例發現,青年發病、病程遷延、皮損多發、瘙癢及疼痛等特點,均為復發的高危因素。體內激素水平紊亂[3-4],人類皰疹病毒等感染,免疫紊亂,創傷或環境因素均可能和發病相關[5],并有文獻報道本病發病可能和感染孢子絲菌有關[6]。本病20～50歲的青年女性好發,主要發生部位為頭皮,查體可見多發結節,結節根據病變累及的深淺而大小不等,一般直徑為1～10 cm,單個分布,觸之質地較為堅實。病理一般表現為真皮層毛細血管增生,血管內皮細胞腫脹并突出于血管腔,形態似呈墓碑狀[7],淋巴細胞、組織細胞或嗜酸性粒細胞等多種炎細胞浸潤,無淋巴濾泡存在[8]。因本病自覺癥狀不明顯,往往不能得到患者重視,進而出現皮疹發展,數目可逐漸增多,且一般不會自行消退,復發率高,治愈難度較大。

ALHE與木村病均為臨床少見病[9],因兩者皮疹具有一定程度的相似性,常被混淆[10],鑒別之處如下:(1)發病機制不同[11],目前多數學者認為ALHE是血管增生性疾病,而木村病多認為是一種IgE介導的Ⅰ型變態反應;(2)發病人群不同,木村病好發人群為青年男性;(3)臨床特點和皮疹存在一定差別,木村病典型皮疹雖然也為頭頸部無痛性結節,但其皮疹位置較ALHE更深在,一般為真皮下脂肪組織;(4)局部受累情況,木村病可出現頸部淋巴結腫大、腮腺及唾液腺受累的情況;(5)外周血情況,ALHE患者一般外周血嗜酸性粒細胞和IgE均無明顯異常,而木村病均可升高;(6)組織病理特點,與ALHE不同,木村病病變為真皮全層和皮下脂肪組織,特點為以淋巴組織增生為主,可見淋巴濾泡存在,淋巴濾泡間和血管周圍可見嗜酸性粒細胞性膿腫。

本例患者病史30 a,青年時即開始發病,且2次皮疹發作均在染發后發生,有明確的染發化學物質接觸史,考慮本病發病可能和接觸化學染料有關。且患者不伴有外周血嗜酸性粒細胞增多和血清IgE增高,組織病理顯示損害在真皮淺層,以血管增生為主,血管周圍大量淋巴細胞浸潤,少許嗜酸性粒細胞浸潤,無嗜酸性膿腫形成,根據患者典型皮疹及病理表現,診斷成立。ALHE常用的治療方案為手術切除及激光治療,也可根據患者皮損情況,給予冷凍、病灶內射頻消融、皮損內注射糖皮質激素及外用他克莫司、咪喹莫特等治療方法。任凱芳等[12]應用小劑量糖皮質激素口服并逐漸減量治療本病,取得良好的治療效果。Adler 等[13]發現口服己酮可可堿和異維A酸治療效果較好。并有文獻報道發現口服小劑量的沙利度胺對難治性皮損可完全清除[14]。

3 小結

本病為一種皮膚科少見疾病,報道較少,早期極易誤診,病理可協助確診,發病機制尚不明確,亟待更多研究來明確發病機制,制定可靠的治療方案,減少本病的復發率。本例患者2次發病均發生于染發后,推斷染發劑刺激為可能誘因,一定程度上豐富了此病的誘因,為進一步研究發病機制拓寬思路,但遺憾的是患者不能提供染發劑成分,尚無法展開進一步實際研究來探索發病機制。另外,本病目前尚無相關診療指南,本例患者第1次激光治療后30 a未再發病,本次入院再予激光治療并聯合口服小劑量糖皮質激素治療,患者口服醋酸潑尼松片15 d后自行停藥,3個月后門診復診,原結節全部消退,無新發皮疹,瘙癢明顯減輕,治療有效,建議繼續口服小劑量醋酸潑尼松,用法為每天1次,每次3片,并緩慢減量至停藥,以鞏固治療效果。目前繼續隨訪中,并繼續觀察患者治療后是否復發,積極探索了本病的治療方式,為本病治療方案的確定提供參考。