左側顳部副神經節瘤影像學表現一例

盧婷，王媛媛，周鳳瑜，董文潔，周俊林*

作者單位 1.蘭州大學第二醫院放射科，蘭州 730030；2.蘭州大學第二臨床醫學院，蘭州 730000；3.甘肅省醫學影像重點實驗室，蘭州 730030

本研究為回顧性研究，遵守《赫爾辛基宣言》，并經蘭州大學第二醫院倫理委員會審核批準，免除受試者知情同意，批準文號：2023A-444。

患者男，41 歲，因“左側顳部一質軟包塊伴頭痛1 年余，加重2 天”，于2023 年5 月至蘭州大學第二醫院就診。患者自訴1 年前左側顳部出現一質軟包塊伴頭痛，在當地醫院就診，給予口服雙氯芬酸鈉緩釋片（0.1 g/天）治療后癥狀稍有緩解，2天前患者左側顳部疼痛加重。查體：血壓118 mmHg/82 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），自發病以來神志尚清，精神欠佳，近期體質量下降約10 kg。既往糖尿病病史1 年余，規律口服鹽酸二甲雙胍緩釋片（0.5 g/天）。實驗室檢查：葡萄糖10.86 mmol/L（3.90～6.10 mmol/L），血氣分析、凝血功能未見明顯異常。

影像學檢查：頭面部超聲示左側頭皮下低回聲病灶，大小3.0 cm×2.6 cm，形態規則，邊界不清，內部回聲不均勻，血流信號豐富（圖1A）。CT平掃示左側顳部軟組織密度腫塊，大小5.5 cm×6.6 cm×7.1 cm，左側顳骨、蝶骨大翼及蝶竇壁多發骨質破壞，左側翼內肌受侵（圖1B～1C）。頭顱CT 血管造影（computed tomographic angiography, CTA）示左側顳部腫物明顯強化（圖1D），由左側頸外動脈分支供血，內見多發迂曲血管影（圖1E）。頭顱MRI示左側顳部不規則實性占位，溝通顱內外生長，大小8.3 cm×7.1 cm×8.7 cm，病灶向前下延伸入顳窩，侵及左側翼內外肌及左側顳肌、第三腦室及左側側腦室受壓變窄，中線結構向右側移位。病灶實性成分表現為等T1稍長T2信號，內見多發迂曲血管影，高b值（b=1000 s /mm2）擴散加權成像（diffusion weighted imaging, DWI）呈稍高信號，表觀擴散系數（apparent diffusion coefficient,ADC）值為0.920×10-3mm2/s，T1WI 增強明顯不均勻強化（圖1F～1J）。影像學診斷：左側顳部占位性病變，惡性腦膜瘤可能大。

圖1 男，41歲，左側顳部副神經節瘤。1A：頭面部超聲示左側頭皮下低回聲病灶，邊界不清，內部可探及豐富血流信號（白箭）；1B～1C：頭顱CT 平掃橫斷面示病灶呈軟組織密度，邊界尚清晰，溝通顱內外生長（黑箭），骨窗示左側顳骨及蝶竇壁多發骨質破壞（白箭）；1D～1E：頭顱CTA示左側顳部腫物明顯強化（黑箭），病變由左側頸外動脈（細箭）分支供血，腫物內見多發迂曲血管影（粗箭）；1F～1G：頭顱MRI平掃橫斷面示病灶T1WI呈等信號，T2WI呈稍高信號，內見流空血管信號影（白箭）；1H～1I：DWI病灶呈稍高信號（白箭），ADC圖病灶呈稍低信號（白箭）；1J：T1WI增強病灶呈明顯不均勻強化（白箭）；1K～1M：術后鏡下病理示主細胞聚集成“Zellballen結構”（HE ×200，1K，黑箭），周圍血竇豐富，腫瘤細胞胞漿豐富，細胞核輕度異形，腫瘤細胞周圍骨組織破壞（HE ×100，1L，黑箭），術后免疫組化示腫瘤組織呈棕黃色，即Syn 陽性（免疫組化：Syn ×100，1M，黑箭）。CTA：CT 血管造影；DWI：擴散加權成像；ADC：表觀擴散系數；Zellballen結構：器官樣結構；HE：蘇木精伊紅；Syn：突觸素。Fig.1 Male, 41 years old, left temporal paraganglioma.1A: Head and facial ultrasound shows hypoechoic lesions under the left scalp, unclear boundaries, and abundant blood flow signals (white arrow) inside; 1B-1C: Cranial CT sweeping cross-section shows soft tissue density of lesions, clear borders, communication intracranial and extracranial growth (black arrow), bone window shows multiple bone destruction of the left temporal bone and sphenoid sinus wall (white arrow);1D-1E: Cranial CTA shows that the left temporal mass is significantly strengthened (black arrow), the lesion is supplied by the left external carotid artery (thin arrow) branch, and multiple tortuous vascular shadows (thick arrows) are seen in the mass; 1F-1G: Cranial MRI sweeping cross-section shows that the lesion T1WI shows equal signal, T2WI shows slightly higher signal, and the flow empty vascular signal shadow (white arrow) is seen inside; 1H-1I: DWI lesions shows slightly higher signal (white arrow), ADC diagram lesions shows slightly lower signal (white arrow); 1J: T1WI enhancement lesions shows obvious uneven strengthening(white arrow); 1K-1M: Postoperative microscopic pathology shows that the main cells gathered into the ＂Zellballen structure＂ (HE ×200, 1K, black arrow), the surrounding blood sinus is abundant, the tumor cell cytoplasm is abundant, and the nucleus is slightly abnormal, destruction of bone tissue around tumor cells (HE ×100, 1L, black arrow), postoperative immunohistochemistry shows that the tumor tissue is brownish-yellow, that is, Syn positive (immunohistochemistry: Syn ×100,1M, black arrow).CTA: computed tomographic angiography; DWI: diffusion weighted imaging; ADC: apparent diffusion coefficient; Zellballen pattern: cell ballen pattern; HE: hematoxylin-eosin; Syn: synaptophysin.

患者在全麻下行“左側額顳開顱大腦深部病損切除術”，術中見左側顳部搏動性腫物，呈紅褐色，邊界欠清，血運豐富，腫物與顳底硬腦膜粘連，左側顳側及乳突根部骨質侵蝕嚴重，骨竇滲血。術后病理檢查：大體病理示腫瘤組織呈灰紅灰褐色，約9.0 cm×6.0 cm×3.5 cm，切面呈灰白灰黃，質軟。鏡下病理示腫瘤排列呈巢團狀，周圍血管豐富，腫瘤細胞胞漿豐富，細胞核輕度異型，可見主細胞排列形成一種特征性的細胞球，稱為器官樣結構（Zellballen pattern），腫瘤細胞周圍骨組織破壞（圖1K～1L）。免疫組化結果：CgA（＋），NSE（＋），SYN（＋），CR（－），EMA（－），Vimentin（＋），GFAP（－），Oli-2（－），S-100（－），PR（－），CD34（＋），Bcl-2（－），STAT6（－），TLE（－），H3K27Me3（＋），SSTR（－），CKP（－），Ki-67（5%）。病理診斷：（左側顳部）神經內分泌腫瘤，結合免疫組化結果（圖1M）考慮副神經節瘤（paraganglioma, PGL）。

術后診療及隨訪：患者術中出血量大，約8150 mL，術后給予患者預防癲癇、脫水降顱壓、營養補液，預防感染等治療后，患者出現肺部感染及顱內感染，遂給予抗感染治療，患者意識恢復，術后30 天CT 示顱腦術后改變，術區積氣，術區少量積血，皮下軟組織腫脹。繼續給予營養補液、脫水降顱壓、抗感染、護肝與抗凝等治療后，患者術后一般情況尚可，術后53 天MRI 示左側顳部腫瘤術后，術區軟化灶形成。患者于術后3 月來我院行影像引導容積旋轉調強放射治療，臨床靶區：左側顱內瘤床區及顱底腫瘤區，計劃靶區：臨床靶區外擴3 mm，計劃放療劑量為54 Gy，單次劑量為2 Gy，放療過程中患者未出現明顯不適，查血常規未見明顯異常。近期電話隨訪明確，患者一般情況尚可，自訴左側顳部切口恢復良好，無頭痛頭暈，另自覺左側聽力輕度減退，記憶力輕度下降，遠期預后有待后續隨訪評價。

討論 PGL 是起源于神經嵴外胚層細胞的少見神經內分泌系統腫瘤，可發生于全身各部位[1]，以靠近交感、副交感神經節區較多見[2]。PGL 主要好發于頸靜脈區[3]，原發于顱腦者極為罕見。PGL 可發生于任何年齡段，發病高峰年齡為30～50 歲，無明顯性別差異。目前PGL 發病機制尚不清楚，部分系基因突變所致[4]。根據PGL 是否有功能，一般分為功能性PGL 和非功能性PGL，由于PGL 分泌激素不同，臨床癥狀多不同，部分患者可出現兒茶酚胺分泌增多的癥狀，如陣發性或持續性高血壓及頭痛、心悸、出汗三聯征，該類PGL 患者可因兒茶酚胺分泌過量誘發嚴重心血管疾病，甚至發展多系統功能衰竭[5]。而非功能性PGL 多取決于腫瘤位置、大小、瘤周侵犯而出現局部壓迫癥狀。本例顱內PGL 腫瘤變體積較大，形態不規則，毗鄰結構與周圍骨質破壞較為嚴重，結合影像學資料與術中所見，病變與顳底硬膜呈寬基底相連，多考慮本例顱內PGL 起源于左側中顱窩顳底，其發生機制可能是左側中顱窩顳底區域神經嵴細胞退化異常[6]而發生腫瘤樣改變，導致周圍骨質破壞并溝通顱內外生長。

顱內PGL血供豐富，其影像學表現具有一定特征性。顱內PGL 以顱底好發，CT 平掃呈軟組織密度腫塊，邊緣較清晰，鄰近顱骨可因腫瘤侵蝕出現骨質破壞，CTA能顯示增粗的腫瘤供血動脈，其多為頸外動脈及其分支。MRI 平掃病灶呈T1WI 不均勻低信號，T2WI稍高信號，可見點狀、條狀流空血管影，形成“椒鹽征”，DWI及ADC顯示腫瘤實性部分不同程度擴散受限[7]。由于PGL 是富血供腫瘤，瘤體內壞死囊變少見[8]，增強掃描腫瘤呈明顯強化[9]。本例PGL的影像學與既往研究相符，病灶呈T1WI等信號，T2WI稍高信號，實性部分輕度擴散受限，增強呈明顯不均勻強化，在CT上可見左側顳骨、蝶骨大翼及蝶竇壁多發骨質破壞，在CTA上可見腫瘤由頸外動脈分支供血。

綜合本例顱內PGL 的臨床及影像學資料，影像學檢查在顱內PGL 的診斷中具有重要價值。本例顱腦PGL 具有溝通顱內外生長的特點，可以使用頭面部超聲探查腫瘤性質，而且顱內PGL 為富血供腫瘤，彩色多普勒和超聲造影均可顯示其血供情況，但是超聲檢查對病變定性分析所提供的信息有限，因而患者仍需要進一步地CT 和MRI 檢查以明確病變性質。CT 的優勢是掃描速度快且密度分辨率高，可以清晰顯示腫瘤鄰近骨質結構破壞的范圍和程度，并且CT 三維重建可以顯示腫瘤位置、形態、大小及其與臟器的毗鄰關系，進而為手術入路提供依據。此外，CTA 對顱內PGL的診斷具有獨特優勢，由于CTA能夠明確腫瘤供血動脈，進而能夠指導術前動脈栓塞的策略制訂。但是對于較小的顱內PGL 病變，CT顯示不清、或瘤體與毗鄰結構分辨不清時，需要行MRI 檢查。MRI 的優勢在于軟組織分辨率高，可以清楚地顯示病灶內部信號特征，在顱內PGL 的定位、分期、術后隨訪及復發監測中具有重要作用，而且MRI 在中樞神經系統腫瘤性病變以及后顱窩和顱頸交界區病變的診斷性能優于CT，但是MRI 掃描時間較長，易產生偽影，因而對患者配合度要求較高。因此，顱內PGL 術前全面的影像學檢查可以為其診斷提供詳細的定位以及定性信息，以指導臨床治療決策的制訂。顱內PGL 需要與以下疾病鑒別：（1）間變型腦膜瘤（anaplastic meningiomas, AAM）為WHO 3 級，占顱內腦膜瘤的1%，青壯年多發，男性多見，部分患者可因鄰近腦組織受壓導致腦脊液回流障礙，出現顱內壓增高癥狀。AAM 病變多呈蘑菇狀、結節狀，信號混雜，DWI 序列表現多樣，與周圍腦組織分界不清，瘤周水腫多見，顱骨破壞多以內板為主，增強呈不均勻強化[10]，特征性表現為AAM 的腦膜尾征呈短粗狀，部分可呈不規則結節樣，一般認為與腫瘤細胞浸潤和硬膜反應性結締組織增生密切相關。（2）顱內孤立性纖維性腫瘤（solitary fibrous tumor ,SFT），約占顱內腫瘤的1%，發病年齡無明顯差異，發病年齡為40～45 歲，男性發病率略高于女性，部分患者可因局部腦組織受壓出現頭痛、肢體乏力及偏癱等癥狀。SFT多見于顱底、矢狀竇、大腦鐮等區域，病灶形態不規則，以分葉狀多見，呈T1WI等或低信號，T2WI高信號，易發生囊變、壞死及出血，鄰近骨質多呈蟲蝕樣破壞，增強呈明顯強化。由于SFT瘤細胞增殖活躍，在MRS上可出現Cho峰均顯著增高、Cho/NAA、Cho/Cr 顯著升高[11]。（3）顱內軟骨瘤（intracranial chondroma），是一種罕見的顱內原發性腫瘤，約占所有顱內原發性腫瘤的0.2%～0.3%，起源于胚胎軟骨殘余或由成纖維細胞轉化而來，發病年齡為30～40 歲，無明顯性別差異。顱內軟骨瘤好發于硬膜外，發生于腦實質內者少見，部分患者可因腫瘤體積較大出現癲癇發作以及顱內壓增高等癥狀，由于腫瘤生長緩慢，患者可在數年內無任何癥狀。在CT平掃上病灶多表現為顱底區或大腦凸面顱板下密度不均分葉狀團塊，內部可見斑點狀或條片狀鈣化；在MRI多腫瘤呈混雜信號，T1WI 多呈等或稍低信號；T2WI 多呈不均勻高信號，其內可見多發的點狀低信號，為腫瘤內部鈣化及骨化成分，當腫瘤內軟骨基質發生黏液樣變性或囊變時可表現為長T1、長T2信號，增強多呈輕到中度強化，部分可出現典型的“蜂窩樣”強化征象[12]。

診斷PGL 的金標準是病理學，其中免疫組化對PGL 的診斷具有重要意義，神經元特異性烯醇化酶（neuron-specific enolase, NSE）、嗜鉻素A（chromogranin A, CgA）、突觸素（synaptophysin, Syn）及支持細胞S-100 蛋白陽性可提示本病的診斷。既往研究認為PGL 均有轉移潛能[13]，其中PGL 可通過淋巴轉移與血行轉移至區域淋巴結、肝、肺等部位，因此手術完整切除腫瘤為首選治療方案[14]，而PGL 血供豐富，術中極易出血，本例術中出血約8150 mL，提示術前應行影像學檢查明確腫瘤累及范圍和腫瘤供血血管，預防術中出血。對于無法根治性手術的PGL 可采用手術減瘤聯合姑息性放療或者全身化療，常用化療方案為環磷酰胺、達卡巴嗪和長春新堿[15]。

綜上，PGL 發生于顱內極為罕見，顱腦CT 及MRI 檢查有助于其診斷，當顱內腦外出現富血供腫瘤，腫瘤周圍多發侵蝕性骨質破壞改變以及迂曲增粗的血管影，可以考慮顱內PGL 的可能。此外，顱內PGL 術中極易出血，有望通過術前影像學檢查明確顱內PGL 的位置及性質，為顱內PGL 的手術切除治療提供指導建議。

作者利益沖突聲明：全體作者均聲明無利益沖突。

作者貢獻聲明：周俊林設計本研究的方案，對稿件重要內容進行了修改；盧婷起草和撰寫稿件，獲取、分析和解釋本研究的數據；王媛媛、周鳳瑜、董文潔獲取、分析以及解釋本研究的數據，對稿件重要內容進行了修改；周俊林獲得了甘肅省科技計劃項目資助。全體作者都同意發表最后的修改稿，同意對本研究的所有方面負責，確保本研究的準確性和誠信。