胰腺體部神經鞘瘤1例

李陽光 吳帆 趙隴成 胡悅

【摘要】胰腺神經鞘瘤是一種極為罕見的神經源性腫瘤，缺乏特征性臨床表現和影像學征象，術前明確診斷存在較大困難，常與其他胰腺良惡性腫瘤難以鑒別。文章報道1例胰腺體部神經鞘瘤患者的診治經過，患者為44歲女性，因體檢發現胰腺腫物5 d入院，行腹部增強CT提示胰腺體部腫物，約6.4 cm×5.4 cm，予行胰腺中段切除+遠端胰腺殘端空腸Roux-en-Y吻合術，術后病理回報符合胰腺上皮樣神經鞘瘤。術后隨訪2年余，未見腫瘤復發或轉移。該例為臨床醫師診治胰腺神經鞘瘤提供了臨床參考。

【關鍵詞】胰腺腫瘤；神經鞘瘤；外科手術；病理診斷

Schwannoma of the pancreatic body： a case report

LI Yangguang1， WU Fan1 ， ZHAO Longcheng1， HU Yue2

（1.Department of Hepatobiliary Pancreatic Thyroid Surgery， Guangzhou Red Cross Hospital Affiliated to Jinan University， Guangzhou 510220， China； 2.Department of Pathology， Guangzhou Red Cross Hospital Affiliated to Jinan University， Guangzhou 510220， China）

Corresponding author： WU Fan， E-mail： wufan7911@163.com

【Abstract】Pancreatic schwannoma is an extremely rare neurogenic tumor， lacking of specific clinical manifestations and imaging signs. It is difficult to make a definite diagnosis before operation， and it is frequently misdiagnosed with other benign and malignant tumors of the pancreas. In this article， the diagnosis and treatment of a patient with pancreatic schwannoma were reported. The 44-year-old female patient was admitted to the hospital because of pancreatic mass found by physical examination for 5 days. Abdominal enhanced CT scan showed pancreatic body mass， approximately 6.4 cm×5.4 cm in size. The patient underwent middle pancreatectomy and distal pancreatic stump jejunum Roux-en-Y anastomosis. Postoperative pathological report was consistent with pancreatic epithelioid schwannoma. During the follow-up of 2 years， no tumor recurrence or metastasis was found. This case provides clinical reference for clinicians to diagnose and treat pancreatic schwannoma.

【Key words】Pancreatic neoplasms； Schwannoma； Surgery； Pathologic diagnosis

胰腺神經鞘瘤是來源于胰腺周圍神經鞘膜施萬細胞的腫瘤，在臨床上極為罕見。胰腺神經鞘瘤的術前診斷極為困難，根據癥狀、體征和影像很難確診［1］。本文報道1例我院收治的胰腺體部神經鞘瘤患者的診療過程并文獻復習，旨在提高臨床醫師對這種罕見疾病的認識水平以指導其診斷和治療。

1 病例資料

1.1 主訴及病史及體格檢查

患者女，44歲。因“出現上腹部不適，體檢發現胰腺腫物5 d”于2021年10月8日入院。患者半年前無明顯誘因出現上腹部不適，未行檢查及治療；5 d前于當地醫院體檢發現胰腺腫物，大小約6 cm×7 cm，后轉入我院治療。患者有2型糖尿病及子宮肌瘤病史，否認家族遺傳性疾病史。查體：無黃疸，腹部平坦，上腹深部可觸及一大小約7 cm×7 cm的腫物，質韌，活動度差，無壓痛、反跳痛，移動性濁音陰性。

1.2 實驗室及輔助檢查

實驗室檢查示血常規、肝功能無明顯異常。糖類抗原724（CA724）水平0.88 U/mL；癌胚抗原（CEA）質量濃度0.94 μg/L；糖類抗原19-9（CA19-9）水平11 U/mL；神經元特異性烯醇化酶（NSE）質量濃度23.12 ng/mL；胰島素水平36.57 mIU/L，C肽

1.9 nmol/L。腹部CT示胰腺體部見腫物影，邊界清晰，大小約64 mm×54 mm，增強掃描呈延遲強化，內見斑片狀無強化區，主胰管稍擴張（圖1A～D）。因患者拒絕，未行MRI檢查。

1.3 診治經過

結合患者癥狀、實驗室檢查及影像學檢查，初步診斷考慮胰腺實性假乳頭狀瘤可能性較大。遂予行剖腹探查+胰腺中段切除+胰管空腸Roux-en-Y吻合術。術中捫及胰腺中段腫物，大小約7 cm×7 cm×4 cm，完整切除腫物送術中冰凍檢查，冰凍結果報告：送檢“胰腺腫物”冰凍切片見多角形、類圓形腫瘤細胞，腫瘤細胞形態較一致，排列呈條索狀、實片狀，間質見泡沫樣組織細胞，病變傾向考慮為胰腺實性假乳頭狀瘤，需與神經內分泌腫瘤等相鑒別。術后病理診斷為：胰腺上皮樣神經鞘瘤；鏡下形態見：送檢腫物大部分腫瘤細胞中等大小，細胞核圓形或多角形，核染色質細顆粒狀，部分可見核仁，細胞胞漿豐富紅染，周邊部分腫瘤細胞短梭型，細胞核中等偏小；細胞分界不清，部分區域柵欄狀排列，部分區域條索狀或梁狀排列，部分區域假腺樣或片狀排列；腫瘤組織中部分區域腫瘤細胞稀少，間質黏液變或微囊性擴張，間質散在灶性淋巴細胞及吞噬細胞聚集（圖2）。免疫組化結果：S100（+），膠質纖維酸性蛋白（GFAP）（-），Ber-EP4（-），α1-抗胰蛋白酶（AAT）（+），α1-抗胰糜蛋白酶（AACT）（+），HMB45（-），CD21（-），CD23（-），CDla（-），CD68（部分+），細胞角蛋白（CK）（-），β-catenin（膜漿+），CD56（弱+），NSE（+），CD10? （-），Melan-A（-），上皮膜抗原（EMA）（-），CD31（-），CD34? （-），CD35（-），P504S（-），CD117（弱+），CD99（膜漿+），CK5/6（-），p53（強弱不等+），突觸素（Syn）（灶狀弱+），CK7（-），白細胞共同抗原（LCA）（-），CgA（-），波形蛋白（Vimentin）（+），TFE3（+），PR（-），E-Cadherin（灶性+），Ki-67（熱點區<5%+）。患者術后出現B級胰瘺，但通過保守治療得以痊愈出院，患者術后復查CT示左上腹部可見吻合口影，吻合口通暢，右上腹可見引流管留置，引流管周圍可見少許氣體影，術區可見斑片狀密度增高影（圖1E～H）。術后隨訪2年未見腫瘤復發或轉移。

2 討 論

神經鞘瘤是一種起源于周圍神經鞘膜施萬細胞的間葉性腫瘤，呈散發性，好發于周圍神經組織，且大多數神經鞘瘤屬于良性腫瘤，惡性腫瘤少見［2］。Helbing等［3］研究指出神經鞘瘤可發生于身體任何部位，但以人體頭頸部皮下組織、軀干和四肢遠端較為多見。腹腔內可偶爾發生，其中罕見發生于消化系統各臟器，而發生在胰腺部位更少見，胰腺神經鞘瘤占所有神經鞘瘤的1%［4］。其大多為良性性質且生長速度相對緩慢［5］。胰腺神經鞘瘤常在體檢時或因腹痛就診時被發現，術前診斷方法主要包括B超、CT、MRI等影像學檢查以及細針穿刺活檢技術，但是其影像特征與胰腺其他良惡性腫瘤類似，缺乏典型放射學表現，所以術前難以明確診斷，極易造成誤診、漏診［6］。

胰腺神經鞘瘤的臨床表現通常是非特異性的，可包括消化不良、上腹部疼痛、背痛、惡心、嘔吐、食欲減退、黃疸、黑便、貧血、腹部不適、乏力、體質量減輕、觸及包塊等癥狀及體征，其中廣泛性腹痛是最常見的臨床表現。也有部分患者無明顯癥狀，如本例患者，僅是體檢偶然發現。本例患者入院前即為體檢時行CT檢查發現胰腺體部腫物，既往無胰腺相關病史，其具體病因與發病機制尚不明確。胰腺神經鞘瘤術前難以確診的原因還包括實驗室檢查對診斷胰腺神經鞘瘤是沒有幫助的，其結果大多無明顯異常，如血清胰淀粉酶、肝腎功能、腫瘤指標（如CEA、甲胎蛋白、CA125、CA19-9）等均表現為陰性，但是實驗室檢查可為排除胰腺癌的診斷提供幫助［7］。本例患者入院所進行的實驗室檢查就未見明顯異常。

腹部CT檢查時其征象通常表現為邊界清楚的低密度有包膜腫塊伴或不伴囊性變，小的病變通常表現為均勻強化，而大的病變則表現為不均勻強化。Wang等［8］研究表明，胰腺神經鞘瘤是高度代謝的，在CT斷層掃描時會變亮，這也可能被誤認為是惡性腫瘤。CT檢查大多能夠較好地顯現出腫瘤與腸系膜血管和鄰近胰腺導管的關系，這是明確腫瘤可切除性和切除范圍的關鍵。本例患者入院行增強CT的影像特征并不典型，胰腺體部腫物邊界清晰，增強掃描呈延遲強化，內見斑片狀無強化區，疑似胰腺實性假乳頭狀瘤。

胰腺神經鞘瘤的診斷通常是由手術切除標本的病理檢查及免疫組化來確定的。胰腺神經鞘瘤免疫組化檢查中常見S-100蛋白強陽性，Vimentin和CD56也可呈陽性；相反，梭形細胞角蛋白AE1/AE3、結蛋白、平滑肌肌球蛋白、平滑肌肌動蛋白和CD117、CD34等其他腫瘤標志物均為陰性［9］。本例患者所切除腫瘤術后行免疫組織化學染色顯示S100（+）、CD56（弱+）、Vimentin（+）、CD117（弱+）、CD34（-），與上述胰腺神經鞘瘤的免疫組化結果基本一致。Wang等［10］研究表明免疫組化可幫助確定該腫瘤的最終診斷，同時指出Ki-67在一定程度上可作為該腫瘤惡性程度的判斷指標。本例患者Ki-67的表達水平較低，熱點區陽性率不到5%，并且預后良好，與Yoshizawa等［11］的研究結果均一致，進一步體現了Ki-67在預測胰腺神經鞘瘤預后中的價值。

胰腺中段切除術（CP）可保留胰頭部和胰尾部，僅切除胰頸部和近端胰體部，從而最大限度保留胰腺實質，對于維持患者術后的胰腺功能有重要作用，并且可明顯改善其長期預后，因而近年來CP術式越來越多地被應用于胰腺實性假乳頭狀瘤患者的治療［12］。雖然有研究者曾報道過1例經手輔助腹腔鏡行胰尾聯合脾切除術治療后痊愈出院的胰腺實性假乳頭狀瘤患者，但CP術仍為首選治療方案［13］。Bansal等［14］研究指出，CP術相比于傳統的胰十二指腸切除術和胰體尾切除術，可最大程度保留正常胰腺組織，降低胰腺內外分泌功能受損風險，有利于患者術后恢復和改善生活質量，已經逐漸成為胰腺遠端切除術的有效替代方案。通常在CP術式中，遠端胰腺殘端可采用胰腸吻合或胰胃吻合術來處理，均以遠端胰腺殘端長度大于5 cm作為手術標準［15］。筆者在術前發現本例患者腫瘤位于胰腺體部，并且通過CT測量發現腫瘤邊緣至胰尾的距離超過5 cm，術中完整切除腫物后，送術中冰凍檢查初步考慮胰腺實性假乳頭狀瘤，未見明顯惡性成分，遂行胰腺中段切除+遠端胰腺殘端空腸Roux-en-Y吻合術，以保留更多胰腺組織，維持患者術后胰腺內外分泌功能，術后復查及隨訪也發現該患者內外分泌功能基本正常，顯示達到了預期目標。

綜上所述，胰腺神經鞘瘤在臨床上極為罕見，對該疾病的病因及發病機制的研究較少，目前尚未形成相應的臨床治療指南。此外，胰腺神經鞘瘤的臨床表現、影像學及實驗室檢查指標均無特異性，確診仍主要依靠病理檢查結果，因此極易造成漏診、誤診，筆者建議對于臨床上性質不明的胰腺占位，診斷和治療時應將該病的可能性考慮在內，必要時積極手術切除并行病理組織學檢查。

參 考 文 獻

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（責任編輯：楊江瑜）