腹腔臟器外囊狀淋巴管瘤的B超/CT圖像表現及診斷（附11例分析）

婁琰琰，劉元濤，許宗蘭，田永會，郝長宏

1 臨沂市中心醫院婦科，山東臨沂 276400；2 臨沂市中心醫院疼痛科

淋巴管瘤是一種罕見的非真性腫瘤，發病率低，臨床表現缺乏特異性，術前診斷準確性差，目前尚無指南指導治療。淋巴管瘤兒童多發，先天性原因為胚胎淋巴管囊泡異常增生引起的先天性畸形導致淋巴液引流障礙，其他誘因多為手術創傷、繼發感染、放射治療等。淋巴管瘤患者中約95%位于腋窩及頸部，而縱隔、脾、骨等器官者占5%［1］，腹膜后者更為罕見［2-3］，在腹部主要集中在胰部、腸系膜、脾、后腹膜、肝以及胃腸道等。淋巴管瘤雖屬于良性病變，但生長方式呈隱匿性、浸潤性，寬大的基底部可逐漸壓迫周圍組織器官，出現對應部位的癥狀，同時可伴有囊內感染、出血及壞死。腹腔臟器外囊狀淋巴管瘤因發病率低、病灶隱匿，診斷依賴于影像學檢查。正確的影像指導對臨床治療有重要價值。本研究回顧性分析11 例腹腔臟器外囊狀淋巴管瘤患者的臨床資料，總結B 超/CT 圖像表現及診斷方法，旨在提高此病術前診斷準確率，指導臨床治療。

1 資料分析

選取2013年1月—2022年7月臨沂市中心醫院收治的淋巴管瘤患者11例，8例為女性，3例為男性；年齡3～57 歲，中位年齡16 歲；病程2 d～4 a。1 例于10 年前行左側胸壁血管淋巴管瘤切除術，6 年前行左側背部血管淋巴管瘤切除術；1例20年前因“左側腹股溝疝”行疝氣修補術，1 例患者有2 次“剖宮產”史；余患者均無手術史。僅有1位患者有“頭孢、青霉素”類藥物過敏史。1 例患者為雙側盆腹腔發病，6 例為左側，4 例為右側。8 例表現為陣發性、可耐受性疼痛，多在進食、體位改變、活動后加重；1 例為腹脹伴大便干結；2 例因體檢發現腹腔內腫物就診，無明顯臨床癥狀。血結果提示：5 例患者出現貧血（血紅蛋白130～175 g/L），其中2 例為輕度貧血（90～130 g/L），3 例為中度貧血（60～90 g/L），其余6 例均在正常范圍之內。1 例患者白細胞計數為10.6×109/L，其余10 例均正常。所有患者腫瘤標志物、凝血常規、肝腎功均在正常范圍。

B 超和CT 檢查：11 例患者均行腫物部位B 超及CT掃描，6例為CT平掃+強化，5例為CT平掃。超聲提示為囊性、類圓形或不規則形包塊，壁光滑，邊界清晰，呈單房或多房，多房者囊內可見線樣分隔，分隔處缺少血流信號。CT 提示為類圓形或橢圓形低密度腫物，壁薄，多囊腔者形態不規則，見分隔影，呈分葉狀，形態不規則，邊界清，囊內容物性質決定病灶密度，9例呈液性低密度，密度均勻一致；1例為不規則混雜密度灶，其內可見脂性密度灶，部分病灶內見點狀鈣化密度影；1 例提示囊實性占位病變。CT值為3～35 HU。單房型囊狀淋巴管瘤3 例，多房型囊狀淋巴管瘤8例；9例淋巴管瘤位于一個區域，1例累及腹腔內2 個區域，1 例淋巴管瘤累及頸部（海綿狀血管瘤）及腹腔（囊狀淋巴管瘤）；大小在3.3 cm×3.4 cm～18.5 cm×5.8 cm。

治療方式及隨訪：11位患者均行手術治療，4例行腹腔鏡手術，7例為經腹手術（其中1中年男性患者同時行雙側頸部海綿狀血管瘤切除術）。術中探查見7例為腹膜后囊性淋巴管瘤，4例為小腸系膜囊性淋巴管瘤。11例均為薄壁囊性外觀，7例囊內為淡黃色、清亮液體，4例呈紫紅色外觀。6例腫物與周圍組織粘連，其余5例界限清晰。10例在囊壁完整有張力的情況下剝除，1 例因腸系膜囊腫巨大，先將囊液吸出后再剝除囊壁，且在其鄰近腸管系膜緣一菜花樣腫物，表面呈壞死出血樣，臨近腸系膜多發乳白色隆起及腫大淋巴結。所有患者均完整剝除囊壁，定期隨訪，隨訪時間4～118個月。隨訪期間暫無復發。

2 討論

淋巴管瘤是因淋巴組織先天畸形或繼發損傷導致的一種良性病變，主要表現為淋巴管發育不全、錯構、引流梗阻等［4］。可出現于身體各個部位，呈大小不一的無痛包塊，好發于兒童。發病原因分為先天因素和后天因素。對于嬰幼兒及兒童起病者，多考慮與先天因素有關，即淋巴系統胚胎組織的缺陷，淋巴管發育異常導致無法與淋巴系統建立循環，淋巴液積聚形成囊性擴張。后天因素中繼發感染較為多見，一些學者認為，腹膜后淋巴管瘤是由于炎性纖維化過程而產生的，除此之外，還包括可手術、腫瘤、放射治療等因素。本組病例中1 例20 年前因“左側腹股溝疝”行“疝氣修補術”，1例有2次“剖宮產”史，不能除外操作引起的繼發性損傷，但因臨床數據較少，不足以證明其直接相關性。本研究中，盆腔左側發病者多于右側。文獻［5］報道，63%的腹腔淋巴管瘤發生于左側腹腔。與本次研究相符。腹腔單部位發病者多于多部位，多房者居多。張夢然等［6］回顧性分析了101 例成人腹腔淋巴管瘤患者的臨床資料，51%（52/101）淋巴管瘤位于臟器外，其中多房型淋巴管瘤＞80%。與本次研究相符。腹腔臟器外囊狀淋巴管瘤臨床表現特異性差，常以腹痛為主要臨床特點，表現為陣發性、可耐受性疼痛，多在進食、體位改變、活動后加重，但無固定部位，查體體征無特殊性，分析其原因可能與淋巴管瘤壓迫臟器并阻礙其蠕動有關，少數患者因存在突發創傷、急性感染、囊內出血等誘因導致瘤體突然增大而引發腹痛［7］。大部分淋巴管瘤呈緩慢、侵襲性生長的特性，常包繞周圍腸管、輸尿管等鄰近臟器，造成受壓移位，影響生理功能，出現相對應的臨床癥狀。

腹腔臟器外囊狀淋巴管瘤常見的術前輔助檢查主要為超聲、CT 及MRI。超聲因無創、簡易、價格低廉常被作為首選的檢查方式，可分為單房囊性型、多房囊性型，囊實性型、實性型，多提示為低張力表現，邊界尚清，呈囊性，內或可見團狀分隔，多數彩色多普勒超聲顯示囊內低或無血流信號［8］。當出現出血、感染、囊壁鈣化時，則呈點狀或斑片狀強回聲。與本組研究對象超聲提示相符。但超聲檢查亦存在弊端：①腹腔腫物體積較大時，不易明確腫物組織來源，易被誤診為腹盆腔其他臟器來源的腫瘤，如卵巢、胰腺來源的粘液性囊腺瘤；②清晰度較低；③受腸脹氣等干擾明顯。11 例患者明確存在腹腔腫物后均行腹部CT 檢查，CT 通過提供冠狀面、矢狀面圖像使解剖關系清晰，高分辨率可提示病變組織來源。本研究總結腹腔內臟器外囊狀淋巴管瘤CT 特點為：①大小不一、囊性、低回聲、與周圍組織邊界尚清、增強掃描未見明顯強化，伴感染或出血時CT 數值升高，出現“液—液平面”；②腹膜后淋巴管瘤典型的CT特征為“爬行性生長或延展性生長”［9-10］。③多房型囊狀淋巴管瘤多見，可見不規則狀間隔，囊壁及間隔菲薄無血流信號。MRI目前較少應用于腹腔內臟器外腫物的術前評估，本研究中患者均行MRI 檢查。分析囊狀淋巴管瘤磁共振特點呈分房狀，間隔薄，呈輕度或無強化。但對于判斷腫瘤內部成分等方面MRI 具有一定的優勢。近年來，淋巴管造影及核素顯像逐漸被應用，對術前病變的明確具有直接的診斷作用。研究［11］顯示，多層螺旋CT（MSCT）淋巴管成像能清晰顯示淋巴管瘤累及的部位、范圍及影像征象，有利于與其他疾病相鑒別。

淋巴管瘤按組織學類型一般分為5 種類型：單純性淋巴管瘤、海綿狀淋巴管瘤、囊性淋巴管瘤、淋巴管血管瘤及淋巴管肉瘤，以囊性淋巴管瘤多發［12-15］。囊狀淋巴管瘤診斷的金標準為病理檢查。結合11例患者病理特點總結如下：①囊內壁內襯單層內皮細胞；②囊壁及分隔處偶見平滑肌束和膠原結締組織；③間質由大量成纖維細胞、白細胞、脂肪細胞和肌纖維細胞構成，囊腔內可查見集合淋巴細胞。與囊腫淋巴管瘤病理診斷標準相符。

腹腔臟器外囊狀淋巴管瘤治療方式為手術治療及非手術治療，積極的手術治療仍是目前比較推崇的治療方式。4 例患者行開腹后腹膜淋巴囊腫剝除術，3例為開腹腸系膜淋巴囊腫切除術，3例為腹腔鏡下腹膜后囊腫剝除術，1例為腹腔鏡下腸系膜腫物切除術。具體手術時機、手術范圍、手術方式選擇要依據淋巴管瘤的大小、位置、周圍組織關系、切除難易程度等因素決定，合并感染者需先控制感染后再行手術治療。手術方式為腹腔鏡及開腹。11例患者中有7例選擇開腹腹腔內臟器外囊狀淋巴管瘤切除術，總結7例患者病情分析開腹手術適用范圍：①淋巴管瘤體積較大，腔鏡操作視野受限；②瘤體位置較隱蔽，解剖暴露困難；③合并囊內出血、感染；④瘤體與周圍組織器官界限欠清或侵犯周圍血管，必要時需聯合臟器切除。11例患者中有4例影像提示瘤體較小、邊界清晰、位置較表淺，選擇腹腔鏡手術，有利于術后的快速康復。有1例腸系膜囊腫患者因瘤體過大影響操作空間時，可先行囊壁局部切開，引流部分囊液后結扎切口，在保持一定張力的條件下繼續剝除，注意細小管道的完整切除，避免術后淋巴瘺的形成。但手術完整切除淋巴管瘤及其周圍黏附組織是首選的治療方法。當部分囊壁無法完整切除時，建議電刀燒灼或使用3%～5%碘酊涂抹囊壁，是淋巴管內皮細胞變性壞死，減少淋巴液形成，降低復發率。而針對手術操作困難、無法耐受手術或術后效果差的患者可嘗試非手術治療，主要包括超聲引導下腹腔穿刺抽液術、腔內注射聚桂醇注射液、激光治療等。有研究指出，平陽霉素在治療體表淋巴管瘤方面有一定功效，目前腹膜后、腸系膜淋巴管瘤應用較少。平陽霉素主要機制為減少G1/G0及S期細胞群，增加G2/M期細胞群，誘導細胞G2/M 周期阻滯致DNA 損傷，抑制內皮細胞增生，使淋巴管退化。其他機制為平陽霉素可引起非特異性炎癥反應，誘導刺激纖維組織增生、內皮細胞間質樣變，最終引起淋巴管纖維化閉塞等［16］。平陽霉素治療在作用于病變組織的同時亦可破壞周圍正常組織引起感染、瘤內出血、皮膚破潰、壞死、注射部位腫脹硬化等常見并發癥。最嚴重者為肺纖維化，但表現為劑量依賴性，使用總劑量超過400 mg或單次劑量超過30 mg/m2才易發生［17］。腹腔囊性淋巴管瘤平陽霉素的治療仍需進一步探究。目前，在分子生物學及遺傳學方面，淋巴管瘤也有一些進展性研究，認為淋巴管的先天性畸形可能與基因突變有關，相關的基因有SOX-18基因、FOX-C2基因、VEGF-C基因等。針對囊內出血伴繼發性貧血患者，術前可嘗試性應用抑制血管內皮生長類藥物，如貝伐珠單抗，通過將血管內皮生長因子與受體結合過程阻斷，抑制腫瘤形成新生血管，從而抑制腫瘤生長。本研究中所有患者均行囊性淋巴管瘤完整切除術，目前定期隨訪，至今未復發。但仍需關注術后出血或血腫形成等術后并發癥的發生。少數患者常伴發頸部、縱隔等多部位淋巴管瘤，術前需檢查完備，避免遺漏，如為多部位、多腔隙手術也可分次進行，術后需定期行全身檢查，以免其他部位復發。

總之，腹腔臟器外囊狀淋巴管瘤常以腹痛為主要臨床特點；B 超/CT 檢查提示為囊性、類圓形低密度灶，邊界尚清，沿解剖間隙蔓延，增強掃描未見強化，多房者囊壁及間隔菲薄，無血流信號；病理檢查為診斷的金標準；手術為首選治療方案，完整切除是預防復發的關鍵。