周 軍,林忠款,陳 阮,諸紀華
浙江大學醫學院附屬兒童醫院,浙江杭州 310052
部分型肺靜脈異位引流(partial anomalous pulmonary venous connection,PAPVC)是指一支以上肺靜脈(非全部肺靜脈)直接或間接回流入右心房的一種先天性心臟畸形,僅占各種先天性心臟病的0.14%~0.17%[1],其中右肺靜脈單支或多支與上腔靜脈的連接最為常見,約占PAPVC的75%[2]。Warden手術是治療PAPVC的一種首選術式[3],該手術方法是將上腔靜脈在肺靜脈回流入口以上部位橫斷,遠端上腔靜脈與右心房吻合,近端上腔靜脈縫閉,修補房間隔缺損,將異位肺靜脈開口及原上腔靜脈開口隔入左心房。Warden手術難度較大,術后易發生心律失常、上腔靜脈和肺靜脈回流梗阻等并發癥[4]。因此,做好術后監護對手術成功至關重要。目前,國內外關于Warden手術治療PAPVC的術后護理報道尚不多見,護理人員對該術式的術后監護要點了解較少,可借鑒的護理經驗有限。浙江大學醫學院附屬兒童醫院于2023年4月收治1例PAPVC患兒,并為其成功實施Warden手術。術后經過22 d的治療與護理,患兒康復出院。現將護理經驗總結如下。
患兒,男,10歲,體質量24 kg,因“體檢發現心臟血管畸形”于2023年4月10日收治入院。入院時患兒意識清,有乏力、氣促,測量生命體征示體溫36.7℃、心率98次/min、呼吸32次/min、血壓112/70 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)、SpO295%。心臟聽診:心律齊,胸骨左緣第2~3肋間可聞及收縮期雜音,肺動脈瓣區可聞及第二心音亢進。心臟超聲示:右上、中肺靜脈開口于上腔靜脈(匯入口峰值流速2.6 m/s,峰值壓差22 mmHg)、房間隔缺損(直徑0.5 cm)、三尖瓣輕度返流、右心增大。入院診斷:PAPVC(右上、中肺靜脈),房間隔缺損。患兒完善術前相關檢查后,4月16日在全身麻醉體外循環下行Warden手術+房間隔缺損人造補片修補術。術中探查見右上、中肺靜脈連接于上腔靜脈,心房縱行切開,見繼發孔房間隔缺損直徑0.5 cm,剪開擴大房間隔缺損,予人造補片重建房間隔,將原上腔靜脈開口隔于左心房,上腔靜脈于右上、中肺靜脈開口遠心端離斷,近心端縫合,遠心端與右心房相連。體外循環時間115 min,主動脈阻斷60 min。4月16日13:22術畢患兒轉入心臟監護室,1 h后血壓最低至64/32 mmHg,中心靜脈壓(central venous pressure,CVP)15~18 cmH2O(1 cmH2O=0.098 kPa),SpO285%~90%,氣管插管內出現較多泡沫樣血性痰,術后8 h尿量55 mL,血肌酐和尿素氮分別為186 μmol/L和13.6 mmol/L。醫生行床邊心臟超聲示左心室射血分數(left ventricular ejection fraction,LVEF)46%,平均肺動脈壓(mean pulmonary arterial pressure,mPAP)32 mmHg。遵醫囑予腎上腺素、多巴胺、多巴酚丁胺支持心功能,限制液體入量,行腹膜透析治療,同時調節呼吸機參數,設置吸入氧濃度(FiO2)70%,呼氣末正壓通氣(positive end expiratory pressure,PEEP)12 cmH2O。4月17日,患兒血壓穩定至85~116/46~84 mmHg,CVP 9~12 cmH2O,出入量負200 mL,SpO292%~98%,逐漸下調呼吸機參數,開始早期活動。4月19日,呼吸機FiO240%,PEEP 5~6 cmH2O,SpO295%~100%,順利撤除呼吸機;撤機后,患兒出現心律不齊,心率56~68次/min,心電圖檢查提示Ⅲ度房室傳導阻滯,遵醫囑予加用磷酸肌酸鈉營養心肌、甲潑尼龍抗炎和異丙腎上腺素。4月23日,患兒心律恢復正常,轉入普通病房。5月8日復查心臟超聲示LVEF 58%,右上、中肺靜脈流速分別為0.9 m/s和1.1 m/s,平均肺動脈壓22 mmHg,心律齊,6 min步行距離620 m,心功能Ⅰ級,未發現肺部感染,順利出院。
Warden手術矯治心臟解剖畸形后,原分流的肺靜脈血液全部回流至左心房,并且由于重建房間隔,使心房水平的左向右分流消失,左心血容量較術前明顯增加,患兒術后極易出現容量負荷過重導致的急性左心衰竭[5]。反向液體復蘇是通過減少心臟和血管內的容量,改善組織和器官灌注的液體治療過程[6]。該患兒入ICU 1 h血壓低至64/32 mmHg,CVP 15~18 cmH2O,床旁超聲示LVEF 46%,尿量偏少,四肢濕冷,考慮為急性左心衰竭引起的低心排血量綜合征。為實施反向液體復蘇,護士采用輸液泵控制輸液速度在1~2 mL/(kg·h),遵醫囑持續靜脈泵入呋塞米0.3 mg/(kg·h),記錄每小時尿量,保持出入量負平衡,減輕心臟前負荷。為增強心肌泵功能,采用腎上腺素0.02 μg/(kg·min),多巴胺聯合多巴酚丁胺4.0 μg/(kg·min)作為一線正性肌力藥物;為降低左心室后負荷,當血壓>90 mmHg時,應用硝酸甘油1.0 μg/(kg·min)舒張外周血管,保證重要臟器灌注,并使用具有聯機功能的微泵進行雙泵單通道更換血管活性藥物,以保證血流動力學穩定。經反向液體復蘇、血管活性藥物使用等處理后,術后第1天患兒血壓穩定至85~116/46~84 mmHg,LVEF升至52%。
本例患兒術后8 h尿量僅55 mL,考慮低心排血量綜合征引起的腎臟灌注不足,并發急性腎功能損傷[7]。腹膜透析可暫時替代腎臟功能,增加超濾、減輕水腫、改善左心功能,是心臟術后患兒腎替代治療的首選[8]。該患兒術后8 h置入腹膜透析管,腹部X線檢查確認腹膜透析管位置后,選擇2.5%透析液濃度,透析量從每次10 mL/kg逐漸增加到30 mL/kg,每天8次循環透析。透析前先用輸液加溫器將透析液加熱至37℃,再使用輸液泵30 min輸入,透析液在腹腔保留30 min后持續開放引流60 min。透析液進出速度不宜過快,以免造成患兒腹腔壓力急劇上升或下降而引起循環波動。為避免腹膜透析管堵塞,每次透析結束時使用10 U/mL肝素溶液預充腹膜透析管,下次透析開始前用注射器抽凈棄去。腹膜透析期間,護士密切觀察患兒水腫情況、出入量、血壓、超濾量及腹膜透析管傷口滲液情況。定期評估腹膜透析效果和腎功能的變化,每4 h進行血氣分析和血生化檢查,根據患兒血糖、電解質及肌酐、尿素氮等指標動態調整腹膜透析的量和次數。由于腹膜透析液中不含鉀,應適當補鉀,避免低鉀血癥的發生,該患兒在透析期間血鉀低至2.6~3.0 mmol/L,予靜脈補鉀1~2 h后恢復正常。術后第1天,患兒尿量增加至4.5 mL/(kg·h),血肌酐和尿素氮下降至105 μmol/L和8.4 mmol/L,出入量負200 mL;術后第2天,停腹膜透析治療;術后第3天,血肌酐和尿素氮逐漸恢復正常,拔除腹膜透析管。
本例患兒因急性左心衰竭引起肺出血,術后SpO285%~90%,氣管插管內出現較多泡沫樣血性痰,情況危急。醫護人員采取限制氣道壓力、減少潮氣量、高呼氣末正壓及允許性高碳酸血癥通氣策略,以改善肺順應性和減少肺損傷。設置機械通氣為壓力控制通氣模式,吸氣壓力為10 cmH2O,PEEP 12 cmH2O,呼吸頻率22次/min,FiO270%。為保證機械通氣效果,避免PEEP波動,采用密閉式吸痰管吸痰。早期吸痰不宜過勤,吸痰指征為氧分壓和SpO2急劇下降、吸氣潮氣量進行性降低或氣管插管內有可見血性痰液。吸痰負壓不超過150 mmHg,每次吸引時間5~8 s,禁止拍背和胸部叩擊,以免刺激患兒使缺氧加重。一旦SpO2<80%,立即予呼吸皮囊加壓給氧使SpO2上升至85%以上。為降低患兒耗氧量及減少人機對抗,機械通氣期間適當鎮痛鎮靜,使Richmond躁動-鎮靜評分(richmond agitation and sedation scale,RASS)日間維持在-1~0分,夜間維持在-2~-1分。護士密切觀察患兒心率、血壓和SpO2的變化情況,配合醫生根據血氣指標動態調整呼吸機參數,警惕高PEEP引起血壓下降、心律失常和氣胸等情況的發生。術后第1天,患兒血性痰液減少;術后第3天,患兒血性痰液消失,SpO295%~100%,順利撤除呼吸機,未見氣胸等氣壓傷表現。
2.4.1心律失常
由于Warden手術將房間隔擴大重建,術中易損傷竇房結及房室傳導束,且術后電解質及代謝紊亂、心肌水腫均易導致術后并發心律失常,尤其是房室傳導阻滯。該患兒術后第3天,出現Ⅲ度房室傳導阻滯,心率56~68次/min。護士密切觀察心電圖波形的變化以及心率對血壓的影響,設置心率報警低限為55次/min,電極片粘貼部位準確、牢固,選擇P波明顯的Ⅱ導聯監護。為抑制心臟術后炎癥反應、減輕心肌水腫、改善傳導,使用甲潑尼龍240 mg每12 h 1次,沖擊治療3 d。異丙腎上腺素能激動心臟β1受體,使心肌收縮力增強,心率加快,該患兒初始劑量0.01 μg/(kg·min),每5~10 min增加劑量1次,直至0.1 μg/(kg·min),避免應用地高辛、β受體阻滯劑等減慢心率的藥物。為營養心肌、改善心肌代謝,每日應用磷酸肌酸鈉0.5 g,30 min微量泵泵入。每4~6 h監測電解質,防止因急性腎損傷引起高鉀血癥或利尿劑引起的低鉀血癥而誘發心律失常。若術后7 d,心律仍不能恢復正常,應做好起搏裝置植入準備[9]。本例患兒經藥物治療3 d后恢復竇性心律,術后第7天,心率79~110次/min,轉入普通病房繼續治療。
2.4.2上腔靜脈回流梗阻
Warden手術需將離斷的上腔靜脈遠心端牽拉吻合至右心房,易發生吻合口狹窄或梗阻而引起上腔靜脈回流不暢。因此,術后早期密切關注患兒有無面頸部、上半身腫脹,頸靜脈怒張及球結膜水腫等上腔靜脈回流梗阻癥狀,當頸靜脈置管監測CVP>18 cmH2O時,立即告知醫生處理。患兒每日行胸部X線檢查,了解有無氣胸、胸腔積液、膈肌麻痹等引起胸內壓升高的因素;定期行床旁超聲檢查上腔靜脈流速,盡早拔除頸內靜脈置管,確保靜脈回流通暢。避免在患兒上肢測量血壓和靜脈輸液,保持半臥位,床頭抬高45°,以利靜脈回流。患兒術后24 h無明顯出血后,予肝素5 U/(kg·h)開始啟動抗凝治療,預防吻合口血栓,抗凝期間關注患兒有無出血傾向,尤其是顱內出血,密切觀察患兒瞳孔和意識變化,每日監測凝血功能,動態調整肝素劑量。患兒氧合改善后,盡早撤離呼吸機,恢復正常的負壓通氣,降低胸內壓,以利于靜脈回流。本例患兒無上腔靜脈梗阻發生。
2.4.3右肺靜脈回流梗阻
重建房間隔將上腔靜脈入右心房的開口隔入左心房是矯治PAPVC的關鍵。但如果房間隔引流口過小會導致右肺靜脈回流不暢,引起肺循環阻力升高,繼而導致肺動脈高壓。該患兒術后6 h內常規行床邊心臟超聲,預防性監測左心房壓力、肺動脈壓和右肺靜脈流速,以早期識別和處理右肺靜脈梗阻。當左心房壓力持續>13 mmHg,平均肺動脈壓>25 mmHg,肺靜脈流速>1.6 m/s[10],并且患兒氣管內出現血性痰、進行性低氧血癥、心臟超聲提示肺靜脈流速增快等臨床表現時,需及早報告醫生,必要時再次手術。護士每日根據胸部X線檢查及床旁超聲結果觀察右肺血流灌注情況,通過改變患兒體位,取平臥位和左側臥位每2 h交替,將右側胸部使用軟枕墊高15~30°,以利于右肺靜脈血液引流入左心房。本例患兒術后心臟超聲示右上、中肺靜脈流速分別為0.9 m/s和1.1 m/s,無右肺靜脈回流梗阻。
運動康復可明顯改善心臟術后患兒的心肺功能和生活質量,而Ⅰ期運動康復是縮短患兒住院時間,減少術后并發癥的關鍵期[11]。本例患兒住院期間依據《心臟康復護理專家共識》[12],遵循“評估-運動訓練-再評估”的原則,在心電監護下進行分階段訓練,康復過程由康復治療師和專科護士共同指導。第一階段:在患兒機械通氣期間,血流動力學穩定時,抬高床頭45°,進行被動小關節活動和肌肉按摩,每個項目10 min/次,3次/d。第二階段:術后第3天,患兒撤除呼吸機后,延長半坐臥位時間,增加四肢肌力的訓練,指導患兒雙手握彈力球,5 min/次,4次/d;仰臥位兩腿分別做直腿抬高30°,雙臂向頭側抬高深吸氣,放下緩慢呼氣,每組5次,每天2組。術后第4天,指導患兒進行坐位轉換適應訓練,逐步過渡到床旁站立,站立時間5 min/次,2次/d。第三階段:術后第7天,患兒轉普通病房后,進行病房內步行訓練,10 min/次,2次/d。運動訓練時,護士密切監測患兒心率及SpO2的變化,以最大心率的60%(最大心率=208-0.7×年齡)為上限,得出最大心率為120次/min,SpO2維持在95%以上,并以Borg評分12~13分作為運動訓練的目標值和警戒值[13]。該患兒在運動期間未發生心律失常、跌倒、墜床等不良事件;術后第22天,6 min步行距離620 m,心功能Ⅰ級,順利出院。
Warden手術治療PAPVC國內病例數量少,可借鑒的臨床護理經驗有限。此類患兒術后護理應重點關注左心功能,積極處理左心容量負荷過重導致的低心排血量綜合征、急性腎損傷和肺出血,早期識別和干預心律失常、上腔靜脈和右肺靜脈回流梗阻并發癥,同時加強術后Ⅰ期心臟運動康復的護理,以縮短病程,促進患兒早期康復。