張慧瓊
“小天使”小彤的爸爸媽媽發現小彤出生時屁股上就長出了一條“小尾巴”,摸上去軟軟的,按下去孩子好像也感覺不到疼痛。隨著孩子年齡的增長,“小尾巴”也逐漸長大,他們愈發覺得不對勁,帶著小彤焦急地走進了醫院。醫生們進行查體后,決定做脊髓磁共振(MRI)一探究竟。MRI發現“小尾巴”里面竟然是一些神經組織和脂肪組織,提示“符合脊髓栓系表現”。
脊髓栓系綜合征(TCS)到底是怎么一回事呢?TSC是指先天和/或后天因素導致的使脊髓受牽拉、壓迫、圓錐低位,造成脊髓神經血管出現缺血、缺氧,逐漸發生變性壞死或呈退行性改變,臨床上出現下肢感覺、運動功能障礙或畸形、大小便功能障礙等神經損害的癥候群。顧名思義,就是椎管內的一些神經因某種原因被“拴”住了,脊髓下端不能隨著人體生長正常上升,導致脊髓受到牽拉。正常情況下,脊髓是浸潤在腦脊液中,可以在椎管內相對自由地移動。但因為椎管生長速度比脊髓快,隨著孩子年齡的增長,脊髓圓錐在出生后60天就可升高到第2腰椎以上。如果因為一些原因,一些孩子的脊髓被“拴”住了,椎管的生長會拉扯到生長相對更慢的脊髓,就像是被拉緊的橡皮筋,受到別的外力很容易斷裂。脊髓栓系會影響到脊髓的移動空間,使其受到一些刺激就可能出現缺血缺氧等情況,出現如下肢無力、腰背部疼痛、感覺障礙、大小便失禁等情況,嚴重影響患兒的生活質量。
脊髓栓系綜合征的癥狀多變,輕者可沒有癥狀或只有下肢的肌力減弱,重者可出現大小便失禁甚至下半身截癱。根據一些研究表明,若不能及時就診,即使做了手術也很難使癥狀得到完全改善,因此及時診斷和治療就非常重要。其主要的治療方式就是手術治療,把脊髓上的“結”解開,解除脊髓和馬尾神經所受到的壓迫,治療的主要目的是改善癥狀,防止惡化。聯合術后繼續營養神經治療和功能訓練,是可以明顯改善癥狀的。
小彤的“小尾巴”終于真相大白了,原來是“脊髓栓系”惹的禍。由于小彤年齡小,醫生們需要細心地將整個脂肪瘤連同粘連處脊髓從皮下一點點“剝離”開來,小心分離并保護脊髓、神經根等,仔細切除瘢痕粘連、脂肪瘤,因此十分考驗技術。經我院神經外科團隊及時手術治療,小彤恢復良好,完全康復后出院。
借小彤的病例提醒大家,當家長們發現孩子脊柱下部有在逐漸長大的“小尾巴”或者出現大小便失禁、腰背部不適、步態異常、下肢運動異常等時,需要考慮到“脊髓栓系”的可能。家長們千萬不能延誤病情,需要及時到醫院就診,及早的診斷和干預能最大程度地減輕病情的發展,改善孩子的神經功能和生活質量,避免出現長期并發癥。