陶菁


提起梅尼埃病,想必大多數人都比較陌生—即便是它之前的叫法“美尼爾氏綜合征”,估計也沒多熟悉。那么,今天我們就來說說梅尼埃病。
一、什么是梅尼埃病
“梅尼埃病”之名于1861年首次出現,因為由法國醫學家Ménière提出,故得名。梅尼埃病是一種以內耳迷路積水為基本病理表現的內耳疾病,特征性表現為反復發作性眩暈、波動性聽力下降,常伴耳鳴和(或)耳悶脹感。當患者的內耳膜迷路發生積水、內淋巴液分泌增多或者正常吸收功能存在障礙時,就會發生內耳水腫,導致聽覺和平衡功能受影響,進而出現眩暈、聽力下降等不適。
全球范圍內,梅尼埃病在不同國家及地區、不同人種之間的發病率存在較大差異,平均在(50~200)/10萬人不等;患者約占耳源性眩暈患者的11%,最常見于40~60歲,男性略多于女性,多數為單側病變。
二、梅尼埃病的癥狀
梅尼埃病是發作性眩暈性疾病,分為發作期和間歇期。常見的癥狀包括:
1.反復眩暈
發作期的眩暈多呈突發旋轉性,常伴有惡心、嘔吐等植物神經功能紊亂和走路不穩等平衡功能障礙,雙側病變患者可表現為頭暈、不穩感、搖晃感或振動幻視。患者多神志清醒,無意識喪失,但有少數患者伴有短暫的意識喪失。發作期的眩暈持續時間不等,短者20分鐘、長者12小時,之后即轉入間歇期;持續超過24小時者較少見。值得注意的是,眩暈常反復發作,且復發次數越多,持續時間越長、間歇時間越短。
2.聽力下降
研究顯示,患者在疾病發作之前、發作期間以及發作之后,患耳至少被記錄到一次中低頻感音神經性聽力下降。聽力下降在早期呈波動性,以至患者可能感覺不到聽力在下降;隨著病情進展,聽力損失逐漸加重,多數患者會出現聽覺重振現象。前幾次發作的間歇期,聽力可能會不同程度地恢復;但是,多次發作后,間歇期聽力也無法恢復至正常或發病前水平,出現永久性地下降,甚至全聾。
3.耳鳴及耳悶脹感
患耳常見波動性的聽覺癥狀,包括耳鳴和耳悶脹感。耳鳴多出現在眩暈發作之前,每個人感覺耳鳴的聲音不一,可能是嗡嗡響,也可能是轟轟聲;發作后,耳鳴可能會消失,也有可能延續,但聲音較發作時減弱。耳悶脹感即患耳內或頭部有沉重、悶脹或壓迫感,有時會感到耳周灼痛。隨著病情發展,耳鳴和耳悶脹感可能持續存在。
上述是梅尼埃病的“三聯癥”。除此之外,還可能出現聽覺過敏、畏聲、遇到強聲刺激引起眩暈等類似上半規管裂綜合征的臨床表現。
三、梅尼埃病的診斷
對于梅尼埃病的診斷非常不容易,不僅要觀察臨床癥狀,還要注意與耳石癥、前庭偏頭痛等其他類似疾病相互區別。為了增強診斷的準確性,可以進行以下檢查:
1.聽力學檢查
聽力學檢查包括純音測聽、耳蝸電圖、甘油實驗、耳聲發射、聽覺腦干反應等。比如,純音測聽可以檢測一個人的聽力,檢測者給出一個聲音,觀察被檢查者是否能夠聽到,以此來判斷是否存在聽力損失。耳蝸電圖可以判斷患者內耳有無積水,在被檢查者耳內放一個電極,通過被檢查者對于電極刺激的反應進行判斷。
聽力學檢查非常重要,因為無論是梅尼埃病的診斷、治療還是聽覺康復,都需要綜合考慮患者的殘存聽力水平或聽力喪失程度。
2.前庭功能檢查
前庭功能檢查包括自發性眼震、甩頭試驗、冷熱試驗、位置試驗、旋轉試驗、頭脈沖試驗、前庭誘發肌源性電位等。自發性眼震是給被檢查者一個刺激,記錄眼睛震顫和運動的動態規律,可以幫助判斷前庭功能是否正常。甩頭試驗和頭脈沖試驗可以同時檢查三個半規管的功能,根據被檢查者不同的感受,可以具體判斷是哪個半規管出現了問題。冷熱試驗通過向被檢查者耳中灌入冷熱水或冷熱氣,使內淋巴運動,從而引起前庭的反應;此時,正常人會感到頭暈,而梅尼埃病患者則有所不同,由于他們前庭的功能低下,對于刺激的反應不會太明顯。
3.影像學檢查
影像學檢查包括CT檢查、磁共振成像(MRI)檢查等。針對患者腦部的CT檢查,可以幫助排除腦部疾病引起的眩暈。基于觀察和研究,對于可能患有梅尼埃病且經聽力測驗證實不對稱的感覺神經性聽力損失的患者,首選進行含內耳道的顱腦MRI檢查,有條件者可行釓造影內耳膜迷路MRI檢查。MRI檢查可以排除內耳或耳蝸后病變,包括前庭神經鞘瘤、橋小腦角區腫瘤、多發性硬化以及血管病變等。
4.病因學檢查
病因學檢查包括免疫學檢查、遺傳學檢查、內分泌功能檢查等。
四、梅尼埃病的治療
梅尼埃病被認為是一種終身性疾病,對癥治療可以緩解癥狀,但不能解決根本的病理生理學異常。雖然如此,治療現狀尚比較樂觀:經過藥物治療,90%患者的癥狀都可以得到緩解。在6個月藥物治療無效的情況下,患者可以選擇手術治療。
對梅尼埃病的治療采取階梯化模式,從非藥物治療到內科藥物治療再到外科手術治療,不斷遞進。
1.健康教育
向患者解釋相關知識,使其了解疾病的自然病程規律、可能的誘發因素、治療方法及預后。同時,做好心理咨詢和輔導工作,消除患者的恐懼心理。
2.調整生活方式
患者應減少鹽分攝入,避免煙酒、咖啡因等誘發因素;規律作息,避免不良情緒、壓力等誘發因素。運動方面,疾病發作期間建議患者臥床休息,緩解期應適當多活動,促進平衡功能重新建立。
3.藥物治療
治療藥物包括血管擴張劑、利尿劑、前庭抑制劑、糖皮質激素等。平時口服倍他司汀可以改善內耳微循環,口服利尿劑可以減輕內耳膜迷路積水,從而減輕癥狀或預防梅尼埃病的發作。在急性發作期,可以短期使用前庭抑制劑,能有效控制眩暈、惡心、嘔吐的癥狀;但癥狀得到控制后應立即停用,原則上使用時間不超過72小時。若眩暈癥狀嚴重或聽力下降明顯,可以口服或肌內注射糖皮質激素治療。
4.Meniett低壓脈沖治療
Meniett裝置通過圓窗膜傳送低壓脈沖,以達到減輕內淋巴壓力的作用,恢復內耳穩態平衡。通過壓力脈沖作用于內耳,可以促進內耳淋巴液的吸收和循環。
5.鼓室內注射
對于長期藥物治療效果不佳的頑固性梅尼埃病患者,可以選擇在鼓室內注射藥物治療,注射的藥物包括糖皮質激素(保留前庭功能)和慶大霉素(不保留前庭功能)。
6.手術治療
如果以上治療方式都無效,眩暈發作頻繁且劇烈,同時耳聾加劇,則可以選擇手術治療。手術治療包括內淋巴囊手術、半規管阻塞術、前庭神經切斷術、迷路切除術等。對于經保守治療無效且患耳無實用聽力的梅尼埃病患者,推薦迷路切除手術—迷路切除手術傷害比較大,需慎重選擇。
7.前庭康復治療
前庭康復治療適合穩定、無波動性前庭功能損傷的梅尼埃病患者,可以緩解頭暈,改善平衡功能,提高生活質量。
五、梅尼埃病的預防
1.堅持低鹽飲食
內淋巴積水可能與鹽的攝入量有關,因此,日常應以清淡飲食為主,選用高蛋白、高維生素、低脂肪的食物,減少鹽分的攝入。每日食鹽的攝入量應平均分配到三餐中,避免某一餐攝入大量食鹽。
2.避免飲食刺激
避免濃咖啡、濃茶以及酒精的攝入。咖啡因是血管收縮劑,可減少迷路系統微血管的血流量;酒精會導致液體和電解質轉移,增加耳部的壓力。
3.養成良好作息
日常生活中注意自我調節,勞逸結合,適當休息,避免勞累。養成良好的睡眠習慣,按時入眠,保證充足的睡眠。
4.保持心情愉悅
培養樂觀積極的心態,減少精神緊張及情緒激動,避免抑郁等不良情緒,減輕生活壓力。
5.注意日常安全
盡量遠離危險的地方,平時上樓梯、騎車、開車時要多加注意,避免梅尼埃病突然發作時造成危險。
對于病情嚴重的梅尼埃病患者,如果不及時治療,不僅眩暈得不到控制,聽力也會嚴重下降。所以,這里要提醒大家:如果眩暈發作頻繁,并伴有明顯的聽力下降、耳鳴、耳悶,就應該提高警惕,及早去正規醫院的聽力眩暈門診就診,醫生會進行病史詢問及專科檢查,明確診斷后對癥治療,從而有效地控制病情發展。