脊髓硬脊膜動靜脈瘺患者癥狀急性加重一例并文獻復習

邱慧陽 高莉 陳慧彩 李盛杰 范曉勇 劉廣存 張明坤

【摘要】 目的 提高對脊髓硬脊膜動靜脈瘺（SDAVF）診斷及治療的認識。方法 回顧性分析山東第一醫科大學第一附屬醫院神經外科2021年3月收治的1例SDAVF患者的臨床資料，并對相關文獻進行復習。結果 在排除脊髓損傷、脊髓血腫和麻醉等相關并發癥后，給予甲強龍沖擊治療，患者的臨床癥狀惡化；行脊髓血管造影后診斷為SDAVF，手術予以切除，最終恢復良好。結論 快速、準確地診斷對于SDAVF的預后尤為重要。不恰當的治療方法亦會對疾病的轉歸造成一定影響，應盡快手術切除。

【關鍵詞】 硬脊膜動靜脈瘺；誤診；硬膜外麻醉；急性加重；類固醇激素

【中圖分類號】 R651? 【文獻標志碼】 B? 【文章編號】 1672-7770（2024）03-0353-04

脊髓血管畸形非常罕見，僅占血管神經病變的2%［1］。硬脊膜動靜脈瘺（spinal dural arteriovenous fistula，SDAVF）是最常見的，約占脊髓血管病的80%［2］。臨床上SDAVF病程通常表現為隱匿性和進行性，但有約5%～15%的病例表現為急性的脊髓病征加重［3］。因外部因素導致急性起病，癥狀進展迅速的報道則更為少見。山東第一醫科大學第一附屬醫院神經外科2021年3月收治1例在硬膜外麻醉下行膝關節手術后出現雙下肢運動障礙、T12平面以下感覺喪失、尿潴留等脊髓神經功能障礙癥狀急性加重的患者，最終確診為SDAVF并成功實施手術治療。本研究對該患者的臨床資料進行回顧分析，并結合相關文獻復習?，F報告如下。

1 資料與方法

患者女，59歲，因“左膝疼痛10年，右膝疼痛7年”于2021年3月就診于山東第一醫科大學第一附屬醫院關節外科。診斷為雙膝關節炎，既往無過敏、手術及其他病史，查體見行走蹣跚，雙側股四頭肌輕度萎縮，雙側髕骨研磨征（+）。于2021年3月4日在L3、L4硬膜外麻醉下行“左膝關節置換術+右膝關節鏡清理術”，術中應用2 mL 0.5%羅哌卡因作為麻醉劑，手術過程順利。但患者術后很快出現雙下肢肌力減弱，胸12平面以下痛、溫覺及鞍區感覺減退，肛門反射、雙膝腱反射減弱，左側踝反射（+），右側踝反射（-），以及尿潴留等一系列脊髓神經功能障礙的癥狀。立即請神經科、麻醉科等科室會診，行顱腦及腰椎核磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）檢查，排除了脊髓血腫、脊髓損傷及其他硬膜外麻醉相關并發癥后，考慮為脊髓水腫所致，給予維生素B1、甲鈷胺及甲強龍沖擊等治療，同時行針灸及肢體康復治療。但3 d后，患者癥狀進一步惡化，下肢肌力ⅠⅡ級，屈髖及屈膝動作無法完成，踝背伸肌力ⅠⅡ級，踝跖屈肌力ⅠⅡ級?？紤]到此時椎管內麻醉劑已完全代謝，患者癥狀可能為其他疾病所致，遂進一步行胸椎MRI檢查，于胸610水平見脊髓血管迂曲，胸912脊髓水腫（圖1）。請神經外科會診后考慮為脊髓血管畸形，于2021年3月10日行脊髓血管造影檢查，術中先行胸腹主動脈定位造影，可見T6～T8有異常血管網，再分別行胸部左右肋間動脈和腰部造影，見左側T8肋間動脈向上至左側T7左側神經根處形成硬脊膜動靜脈瘺，出現T6～T7椎管內異常擴張靜脈網，其他血管未見供血。明確診斷為SDAVF后，于2021年3月13日在復合手術室全身麻醉下行“半-半椎板顯微入路硬脊膜動靜脈瘺切除術”。于俯臥位下C臂定位T7棘突，取后正中約5 cm縱行切口逐層分離至椎旁肌，剝離左側椎旁肌，顯露T7左側椎板及T8部分椎板，磨除T7左側椎板及T8椎板上約3 mm，咬除黃韌帶，切開硬脊膜后見脊髓表面迂曲靜脈，向外側探查后見硬脊膜上有一瘺口，下方神經根處有一細小血管（圖2A）。血管熒光造影可見動脈期靜脈畸形團從瘺口開始顯影（圖3A、3B）。將瘺口電凝切斷，其下方小血管一并予以切斷（圖2B、2C、2D）。再次行血管熒光造影見靜脈畸形團正常顯影，顯影從迂曲靜脈團下方開始逐漸逆行到瘺口處（圖3C、3D）。術后即刻行左側肋間8、9動脈造影，見原血管畸形團消失（圖3F），患者癥狀較前明顯改善。出院時患者雙下肢肌力Ⅲ+級，雙側踝背伸肌力Ⅲ級，踝跖屈肌力ⅠⅡ級，雙下肢仍有痛溫覺減退伴麻木感，仍需留置導尿管。術后18個月隨訪，患者可緩慢自主行走，雙下肢輕度麻木感，大小便自如。

2 討 論

SDAVF是存在于脊髓硬脊膜的脊髓血管畸形，其罕見且常被誤診，主要發生于50歲以上的男性［4］。SDAVF的病因尚未明確，多數學者認為其為后天獲得性疾病。曾有文獻報道了1例SDAVF緩解8年后癥狀復發的病例，支持了SDAVF是一種獲得性疾病的觀點［5］。目前認為，SDAVF出現神經功能障礙的病理生理學基礎是由于脊髓動靜脈分流導致回流靜脈高壓，進而發展為靜脈充血、缺血和梗死［6］。SDAVF的畸形血管團多位于下胸段，其數字化減影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）的典型表現為肋間動脈分出的硬脊膜支與神經根靜脈在同一椎體水平形成動靜脈瘺口，多位于脊髓背側，沿脊髓縱軸向上或向下走行，可伴相鄰節段或對側的脊膜支血管供血。引流靜脈近端穿過硬脊膜向脊髓前靜脈或脊髓后靜脈回流并使之增粗迂曲［7］。SDAVF最常見的早期癥狀包括步態障礙、感覺異常和感覺缺陷［8］。如患者已出現腸功能紊亂、膀胱及勃起功能障礙等癥狀，則提示病情或已為晚期［9］。

SDAVF的初步診斷多依靠脊髓MRI，可見其在T2加權成像上表現為中心髓質高信號伴外周低信號和血管流空征象，分別代表了脊髓水腫和髓周靜脈擴張。如果MRI提示SDAVF可能，則建議行磁共振血管成像（magnetic resonance angiography，MRA），因為MRA通常能夠在窄范圍內準確預測SDAVF的真實水平［10］，可使后續DSA更有針對性，減少了所需時間、輻射次數和造影劑劑量。盡管MRI和MRA均可提示SDAVF，但有些SDAVF的MRI檢查結果或可為陰性［11］，且DSA的敏感性優于MRA，因此脊髓血管造影仍是診斷SDAVF的金標準［12］，其重要影像學特征為神經根靜脈早期充盈和靜脈回流延遲。目前對于SDAVF的治療，有手術切除及血管內介入栓塞治療兩種方案。硬膜外動靜脈瘺的治療通常首選血管內栓塞，而硬膜內瘺的治療通常根據患者實際情況決定采用開放手術或栓塞治療［13］。有研究表明，開放手術切除治療的成功率約為血管內栓塞的6.6倍，且手術的并發癥發生率無明顯升高，預后及復發率也均優于后者［2］。

SDAVF初始誤診率高達81%，其發病和早期癥狀更易被診斷為其他更常見的疾病，尤其是脊髓脊柱變性疾病，因其表現為非特異性臨床癥狀而導致的誤診率為62%［14］。本研究患者發病后未能第一時間明確診斷，可能有如下原因：（1）SDAVF病例較少見，年發病率5～10人／100萬［15］，多數?？漆t生對SDAVF認知并不充分；（2）臨床癥狀隱匿且無特異性，多無明顯誘因，可能在數年內緩慢進展為嚴重脊髓病伴截癱。因為SDAVF的臨床表現多不典型，所以與多個?？祁I域疾病均有交叉，如骨科、泌尿外科、神經外科等，導致各?？漆t生未能充分考慮而忽略SDAVF的鑒別診斷。即使SDAVF患者癥狀典型，其癥狀仍與胸脊髓?。ń讼轮珶o力、后索功能障礙等）、外翻綜合征（下肢遠端開始的進行性上行性麻木）及脊髓圓錐綜合征（膀胱功能障礙等）等相似［16］，需嚴格鑒別診斷，這對于?？漆t生的專業能力有較高要求。需要注意的是，SDAVF也有其較為獨特的臨床特征，如癥狀的上升性質，感覺喪失一直向上移動至肛周區域，這一特點可作為輔助診斷的鑒別要點。SDAVF的癥狀通常不對稱，這一癥狀也有助于疾病的診斷［11］。另外，本研究患者就醫過程中的病史和查體不夠詳細，術后追問病史發現，該患者于術前2周出現排尿困難癥狀，但因癥狀較輕且并不典型，最終未能引起足夠重視。患者術前影像學結果并不能完全解釋其癥狀體征，未進一步行脊髓MRI檢查或脊髓血管造影以明確診斷，考慮有以下原因：（1）因MRI是篩選手段且價格較高，患者初期發病癥狀較輕，故最終未行相關檢查；（2）部分影像科醫生對SDAVF的脊髓MRI表現認識不夠充分，雖發現輕微脊髓高T2信號改變，卻并未考慮到SDAVF的可能性，未能進行充分鑒別診斷；（3）SDAVF的MRI表現并不典型，脊髓腫瘤、脊髓炎、脊髓前動脈梗死等疾病也可出現相似表現，容易造成判讀錯誤。此外，設備分辨率不足，一些脊髓微小病變無法通過圖像完全呈現，這也是導致SDAVF容易漏診、誤診的原因之一。

SDAVF誤診可導致治療策略的選擇錯誤，從而導致臨床干預無效，脊髓神經功能障礙加重甚至癱瘓，預后不佳。SDAVF的早期診斷和治療可顯著改善患者結局［17］。有研究表明，對于接受手術的SDAVF患者預后，診斷時間是唯一的影響因素，癥狀出現后6個月內明確診斷并行手術治療的患者預后明顯優于其他［18］。因此，如何快速、準確地診斷SDAVF顯得尤為重要。

不恰當的治療方法亦會對疾病的轉歸造成一定影響。SDAVF的解剖機制在于神經根動脈和神經根靜脈之間的異常連接［19］，相關治療如影響SDAVF的周圍循環情況，則有造成患者神經系統癥狀迅速惡化的可能，所以應引起臨床的高度重視［2021］。有文獻報道，SDAVF患者在硬膜外注射或麻醉后可迅速進展為截癱［2224］。在正常情況下，硬膜外腔壓力為零或稍負，由于抗反流機制且硬膜外腔較大，腰段硬膜外類固醇注射對該壓力幾乎沒有影響。然而，在SDAVF中，硬膜外壓力會隨著時間的推移而緩慢增加，最終在脊髓處達到一個臨界點，在該臨界點上硬膜外腔注射任意量的任意物體，即可打破原有平衡從而加重脊髓中的靜脈充血［25］。這也是本研究患者在接受硬膜外麻醉手術后，出現了相應的感覺及運動障礙異常癥狀的原因。糖皮質激素可增加血管平滑肌的反應性，通常數分鐘內即起效。其機理是通過抑制兒茶酚-O-甲基轉移酶來增加血管平滑肌對腎上腺素和去甲腎上腺素的反應［26］。此外，皮質醇還可通過抑制內皮中一氧化氮和前列環素2的合成來增加血管對兒茶酚胺的反應性，這種影響同樣在較短時間內即可起效［27］。上述變化可能引起供血動脈壓力急劇增加，進而增加已經處于失代償狀態的脊髓灌注，導致癥狀的進一步加重［21，25］。所以本研究患者在出現脊髓功能受損癥狀后，接受了糖皮質激素沖擊治療，病情并未好轉甚至出現了加重。還有相關文獻報道，SDAVF患者在接受腰椎穿刺術后同樣出現病情加重［9］，其原因可能為SDAVF的高靜脈壓導致了脊髓實際動靜脈壓改變，而腦脊液壓的突然下降會相對增加靜脈壓，導致脊髓灌注再次減少而出現癥狀加重。本研究患者最終得以明確診斷，及時接受了手術治療，并經過積極康復治療，取得了良好的預后。

利益沖突：所有作者均聲明不存在利益沖突。

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