系統性紅斑狼瘡(SLE)涉及多器官、多系統損害,復雜多變,給病人造成了極大痛苦。早發現、早診斷、早治療非常重要。關于紅斑狼瘡的診斷,皮膚型可以通過典型的面部蝶形紅斑等進行初步診斷,確診則依賴于實驗室免疫學檢查和必要的腎活檢。
免疫學檢查是紅斑狼瘡診斷的重點,抗體多而復雜,是診斷的主要依據。
狼瘡細胞1948年Hargraves、1949年Haserick分別在骨髓、外周血中發現狼瘡細胞(LE)。1954年Miecher證明紅斑狼瘡細胞因子為一種抗核因子,狼瘡細胞實質是中性粒細胞吞噬了一種稱為均質體的物質,并與補體等形成復合物,細胞核被推向一邊。這種中性粒細胞稱為狼瘡細胞。發現狼瘡細胞極大地提高了診斷率,陽性率可達到70%。
免疫抗體正常情況下,人體免疫系統會產生保護性抗體,在紊亂情況下會產生針對自身正常組織的抗體,抗體與抗原結合形成免疫復合物,對人體造成損害。這些抗體包括特異性抗體和非特異性抗體。特異性抗體標志性強,有了就是紅斑狼瘡,沒有就不是。非特異性抗體并不重要,但可以作為診斷的參考。免疫抗體主要有以下幾種。①抗核抗體(ANA)。就是針對細胞核的抗體,在紅斑狼瘡診斷中具有重要價值,幾乎見于所有的紅斑狼瘡患者。抗體往往在紅斑狼瘡癥狀出現前已經存在,滴度越高,診斷紅斑狼瘡的可能性越大。但是其特異性低,健康人群、其他免疫性疾病也會升高,一些患者癥狀典型但ANA陰性。②抗雙鏈DNA抗體(dsDNA)。是活動期的標志性抗體之一,特異性高,其滴度高低對判斷發病情況、是否復發或活動期有很高的價值。
抗ENA抗體譜又稱“抗可提取核抗原抗體”,有些抗體與紅斑狼瘡本身關系密切,有些與并發癥等關系密切。①抗Sm抗體(抗史密斯抗體)。是紅斑狼瘡的標志性抗體之一,與活動性不相關,指標具有特異性,如果陽性,就可以做出診斷。②抗SSA抗體與抗SSB抗體。看起來如同孿生兄弟,但不是紅斑狼瘡的特異性指標。如果檢查發現這個指標高,多提示與繼發干燥征、新生兒狼瘡、光過敏、中樞神經系統病變有關。③抗RNP抗體(抗核糖核蛋白抗體)。常與紅斑狼瘡引發的雷諾病、皮肌炎有關,在其他一些結締組織病中也會出現,對紅斑狼瘡的診斷特異性不高。④抗rRNP抗體。特異性高,與紅斑狼瘡的精神表現有關,用于狼瘡性精神病的判斷。抗rRNP抗體與抗RNP抗體是兩種不同的抗體。⑤抗磷脂抗體。是一組醫源性抗體,能與多種含磷質結構的抗原物質發生反應而得名,主要包括狼瘡抗凝物、抗心磷脂抗體、抗B2~糖蛋白1抗體。抗磷脂抗體可以導致梅毒血清實驗出現假陽性。其綜合征主要表現為動脈和靜脈血栓形成、習慣性自發性流產、血小板減少,因此對習慣性流產的患者可以檢測這些抗體。
其他抗體紅斑狼瘡相關的抗體還有很多,如抗組蛋白、抗紅細胞膜、抗血小板膜、抗淋巴細胞膜、抗神經元抗體都可能出現陽性;血清類風濕因子有15%的患者可以出現陽性。這些指標可以作為輔助性檢查指標。
補體是一種血清蛋白質,存在于人和脊椎動物血清及組織液中,不耐熱,活化后具有酶活性、可介導免疫應答和炎癥反應。補體系統包括約30種可溶性蛋白以及膜結合蛋白,其檢測指標有助于紅斑狼瘡的診斷。主要有血清總補體溶血活性測定(CH50)、C3、C4,水平與紅斑狼瘡的活動度呈負相關。如果補體極度低下,提示疾病處于進展期,常伴有或即將出現嚴重的系統性損害,是應用激素和免疫抑制劑的信號。
紅斑狼瘡患者常存在著不同的腎損害,腎活檢(腎穿刺)是狼瘡腎炎的診斷手段,通過穿刺取出腎臟細胞組織進行電鏡下分析,可以作為判斷腎小球、腎小管的變化進而對狼瘡性腎炎病理分型提供金標準,也可以對腎臟損害程度和治療效果進行評估判斷。