[摘要]腎囊腫是一種常見的腎臟囊性病變,當出現多發性或復雜性腎囊腫同時伴有其他系統癥狀時,易誤診而導致錯誤的臨床決策。本文報道1例以右上腹不適為主訴癥狀的右腎復雜性巨大腎囊腫病例,為腎囊腫的鑒別診斷及治療提供幫助。
[關鍵詞]腎復雜性囊腫;肝囊腫;誤診
[中圖分類號]R692[文獻標識碼]A[DOI]10.3969/j.issn.1673-9701.2024.19.031
1病例資料
患者,女,57歲,因“右上腹不適4個月余”于2023年5月1日入住蘇州大學附屬第一醫院肝膽外科。患者主訴4個月前無明顯誘因下出現右上腹部陣發性不適,改變體位癥狀無明顯緩解。發作時患者無發熱,無惡心、嘔吐、噯氣,無腰酸腰痛,無尿頻、尿急,無血尿等伴隨癥狀。患者曾至當地醫院就診,查腹部CT提示肝臟多發性囊腫,當時未予以重視,定期隨訪觀察。近來患者因肺炎復查胸部CT平掃發現右上腹巨大低密度灶,肝S8段小密度灶。為行進一步治療收治于肝膽外科。查體:腹軟,右上腹可捫及一巨大腫塊,邊界未觸及,質軟,位置固定,無壓痛反跳痛,無叩痛。實驗室檢查無明顯異常。腹部增強CT提示:肝右葉及右腎見多發囊性低密度灶,內可見分隔,增強未見強化,見圖1。左腎見類圓形無強化低密度影。入院診斷:肝多發囊腫,右腎多發囊腫,左腎小囊腫。排除手術禁忌后行腹腔鏡下肝囊腫開窗術,術中見腹腔右側巨大囊性灶,與肝緊密粘連,腹腔其余臟器未見明顯異常。分離粘連,游離肝腎韌帶,囊腫與肝臟完全分離后明確囊腫來源于腎臟,遂改行腹腔鏡下腎囊腫去頂減壓術,打開囊壁后有清亮囊液流出。囊腫有多發分隔,術中共打開約20余分隔囊腫。囊壁行病理檢查,術后病理符合腎囊腫改變。
患者術后無明顯不適,引流管24h引流出褐色液體310ml,考慮為囊液及血液混合物,囑患者平臥位定期復查血常規。血常規提示血紅蛋白進行性下降,術后2d由100g/L降至75g/L。考慮患者手術部位并發出血可能,請介入科會診后,行左側腎動脈選擇性栓塞術,見圖2。術后患者無明顯不適。栓塞術后第2天引流液顏色較前清亮,檢測血紅蛋白穩定,復查腎功能提示血肌酐63.6μmol/L。后痊愈出院。
2討論
腎囊腫是一種常見的良性腎臟囊性病變,主要分為單純性腎囊腫、多發性腎囊腫和復雜性腎囊腫。其中復雜性腎囊腫主要包括腎盂源性囊腫、腎盂旁囊腫、囊腫內鈣化、囊腫內含有多房、囊內有出血或合并感染等。復雜性囊腫影像學缺少典型特征,變化較大,不易確診,需與多房性囊性腎瘤、囊性腎細胞癌鑒別。本例腎囊腫為多房性腎囊腫,需與多囊腎鑒別。多囊腎為常染色體顯性遺傳病,出生時即存在,且多發生于雙腎,隨著年齡的增長雙腎癥狀不一,可表現為彌散性囊腫、進行性高血壓甚至出現腎衰竭[1]。本例患者一側為多房性腎囊腫,另一側為單純性小囊腫,未見明顯多房性,腎功能未見異常,無高血壓,且患者既往無家族性腎囊腫病史,故可排除多囊腎診斷。復雜性腎囊腫一般需要行超聲及CT等檢查。超聲是腎囊腫首選檢查,復雜性腎囊腫囊內可有異常回聲;囊壁光滑,囊內間隔薄而均勻,連續性較好;遠處增強效應明顯[2]。CT是復雜性腎囊腫的必要檢查,主要表現為囊壁薄而均勻,無局部增厚或附壁結節;囊內液體均一,密度通常近似水,部分因出血等可表現為密度增高不均勻;囊壁及間隔壁增強無強化[3]。通常行增強CT檢查即可明確診斷,如無法與囊性腎癌、腎盂擴張積水等鑒別,可進一步行計算機體層成像尿路造影、磁共振尿路成像或逆行性造影等檢查明確診斷[4]。腎囊腫多用Bonsiak分級描述,該分級方法最初于1986年被提出,多用于評估囊腫良惡性可能,共分為4個等級,后于1997年修訂并增加一個ⅡF的新類別。Bonsiak分級主要根據CT特點進行描述,但現也有用磁共振成像、超聲或對比增強超聲來幫助更好地描述[5-6]。回顧本病例,診斷為Bonsiak分級Ⅱ級。
腎囊腫生長緩慢,多無臨床癥狀,一般由體檢發現。但當囊腫體積生長至一定階段時,患者會出現不適感影響生活(偶爾可出現腹部腫塊、疼痛或血尿),此時需予以針對性臨床治療,否則囊腫持續生長將擠壓腎臟及鄰近器官,產生相應癥狀,甚至影響腎功能[7]。后腹腔鏡下腎囊腫去頂減壓術是治療該病首選的方法[8]。本例腎囊腫為多房性腎囊腫,術前誤診為肝囊腫并進行治療。分析誤診原因:①囊腫較大,上至肝臟,下至盆腔,如此巨大腎囊腫既往罕見;②腎囊腫與肝臟緊密粘連,CT掃描肝臟時因部分容積效應,肝臟出現低密度區,被周圍正常密度包繞,考慮合并肝囊腫可能性大;③患者主訴為右上腹不適,臨床醫生先入為主考慮肝囊腫擠壓。該例患者腎囊腫擠壓腎臟嚴重,即使在明確診斷的情況下,亦不能完全根據常規手術方案行腹腔鏡下腎囊腫去頂減壓術,患者Bonsiak分級Ⅱ級,需明確患者單側腎功能以決定治療方式。
總之,復雜性腎囊腫種類繁多,形態各異,大小不定。當遇見肝囊腫合并右腎囊腫,且兩種囊腫間未見明顯間隔時應考慮復雜性巨大腎囊腫擠壓肝臟這一可能,同時需鑒別是否存在腎積水。術前應完善超聲、增強CT等檢查,必要時可行計算機體層成像尿路造影、磁共振尿路成像或逆行輸尿管腎盂造影等進一步明確診斷。
利益沖突:所有作者均聲明不存在利益沖突。
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(收稿日期:2024–01–26)
(修回日期:2024–05–22)