重癥肌無力用藥，當心這個問題

最近，張大媽發現自己的上眼皮耷拉，看東西有時還重影，但休息一下就緩解了。她以為是累的也沒當回事，但半個月過去，她的眼睛仍未好轉。在當地醫院進行眼科檢查后，醫生告訴她可能是重癥肌無力，需要到神經內科就診。什么是重癥肌無力？這種疾病該如何治療呢？

什么是重癥肌無力

正常情況下，人體神經系統通過釋放化學信使作用于神經肌肉接頭處的受體，從而刺激肌肉收縮。而重癥肌無力患者由于神經肌肉接頭傳遞障礙，造成肌肉收縮無力，引發一系列癥狀。這些癥狀表現為波動性無力和易疲勞，呈現“晨輕暮重”的特征，即早晨癥狀輕，下午癥狀加重，活動后加重，休息后可減輕。其中，對稱性或非對稱性上瞼下垂（上眼皮耷拉）或雙眼復視（重影），是患者最常見的早期癥狀，見于80% 以上的重癥肌無力患者。

隨著病情進展，重癥肌無力患者會出現全身癥狀，如吞咽困難、咀嚼無力、四肢無力、呼吸困難等。部分患者短期內病情可出現迅速進展，發生危及生命的肌無力危象。我國重癥肌無力的發病率約為0.68/10萬，女性的發病率略高，各個年齡階段均可發病。

當前，重癥肌無力的治療分為藥物治療和手術治療兩種。藥物治療主要包括癥狀性治療、免疫抑制治療和短期免疫調節治療。

三大類藥物控制病情

藥物治療重癥肌無力，具體要根據患者的病情和醫生的建議確定治療方案。同時，患者還要遵醫囑定期復查，及時根據病情調整用藥，才能更好地控制病情，提高生活質量。

1. 癥狀性治療用藥。

溴吡斯的明片是臨床常用的改善重癥肌無力癥狀的藥物，是治療所有類型重癥肌無力的一線藥物，也是初始治療的首選藥物，可緩解、改善絕大部分重癥肌無力患者的臨床癥狀。

根據患者病情及患者對藥物的敏感程度，可以個體化及分次使用，一天最大劑量為480 毫克。溴吡斯的明片的常見副作用有惡心、腹痛腹瀉、心動過緩、出汗增多等。

2. 免疫抑制治療用藥。

重癥肌無力是一種自身免疫性疾病，因此需要免疫抑制進行對因治療。免疫抑制治療藥物包括糖皮質激素、非激素類傳統免疫抑制劑、靶向生物制劑等。

糖皮質激素 臨床常用藥物主要包括醋酸潑尼松和甲潑尼龍，個體化使用可以大劑量沖擊治療或者小劑量緩慢滴定增加，患者癥狀緩解后逐漸減量。部分患者服藥2～3周后，癥狀會出現一過性加重，并有可能出現肌無力危象。因此，使用糖皮質激素前，醫生會評估患者的病情，選擇合適的時機加用糖皮質激素。長期服用糖皮質激素會引起體重增加、低血鉀、血壓和血糖升高、白內障、骨質疏松癥、消化道癥狀等不良反應。患者要重視這些不良反應，科學使用藥物，必要時遵循醫生的建議，接受補鉀、補鈣、抑酸等預防性治療。

非激素類傳統免疫抑制劑 這類藥物包括他克莫司、嗎替麥考酚酯、硫唑嘌呤、環磷酰胺等。非激素類傳統免疫抑制劑在糖皮質激素減量及預防復發方面，發揮著重要的作用，但部分藥物存在起效慢、療效不佳、治療窗窄、藥物相互作用多，以及對免疫系統的抑制作用缺乏特異性和選擇性等問題。因此，患者在使用時需要監測血藥濃度，避免聯用存在相互作用的藥物。長期使用非激素類傳統免疫抑制劑的患者需要注意相關不良反應，如骨髓抑制、感染等，在使用過程中定期監測血常規、肝腎功能等。

靶向生物制劑 隨著生物醫學技術的蓬勃發展，越來越多的高效靶向生物制劑應用于臨床。目前，我國用于治療重癥肌無力的靶向生物制劑主要是利妥昔單抗注射液、依庫珠單抗注射液、艾加莫德a 注射液。這些藥物為患者提供了新的用藥選擇，臨床醫生會根據患者的情況選擇使用。

3. 短期免疫調節治療用藥。

對于病情快速進展、危及生命的情況，醫生會使用短期免疫調節治療，包括血漿置換和靜脈注射免疫球蛋白。

當心讓病情加重的藥物

重癥肌無力是一種慢性病，患者常需要長期服用藥物控制癥狀，預防復發。然而，很多因素都可能會加重患者的病情，包括感染、懷孕、手術、藥物、情緒壓力等。患者需要特別關注某些藥物加重病情的情況，這些藥物主要包括以下幾類。

1. 對神經肌肉接頭有直接作用的藥物。

抗菌藥物 抗菌藥物是導致重癥肌無力加重的常見藥物之一，主要包括喹諾酮類、氨基糖苷類、阿奇霉素等。

心血管藥物 心血管藥物如β 受體阻滯劑、部分抗心律失常藥（ 奎尼丁）等，已被證明可引起重癥肌無力患者病情加重。因此， 患者要慎用此類藥物。

神經系統藥物 這類藥物包括鎮靜催眠藥，如艾司唑侖、地西泮等；部分抗癲癇藥物，如苯妥英鈉等；部分抗精神病藥物，如氯丙嗪、碳酸鋰等；部分麻醉藥物，如嗎啡、哌替啶等。

2. 影響免疫應答的藥物。

影響免疫應答的藥物主要是抗腫瘤藥物，包括免疫檢查點抑制劑和酪氨酸激酶抑制劑。免疫檢查點抑制劑讓多種腫瘤的治療有了新的手段，但隨著免疫檢查點抑制劑的使用增加，免疫治療相關的不良反應也越來越多地被報道。重癥肌無力就是使用免疫檢查點抑制劑后產生的一種罕見的免疫相關不良反應，嚴重者可以危及生命，因此要高度重視。

以上部分藥物可在藥店購買，重癥肌無力患者一定要留意，使用前仔細閱讀說明書，有疑問及時咨詢藥師。