容易被誤診的多發性肌炎

多發性肌炎很容易被誤診為不治之癥進行性肌營養不良。因為兩者的臨床表現極為相似。一旦長期誤診必將延誤治療的最佳時間，甚至危及患者生命。

曾有一位女孩，以往身體健康，最近3個月出現四肢無力，而且越來越重，雙上肢不能上舉，不能自己梳頭、洗臉，蹲下去或坐在椅子上便不能站起來。行走非常吃力，肚子前凸，左右搖擺，呈鴨步步態。她由仰臥位想站起來，必須先翻身轉為俯臥位，然后以雙手支撐，才能逐漸伸直腰站起來，這種特殊姿態醫學上稱為Gower征陽性。而雙手的肌力還基本正常，仍能拿筷吃飯和握筆寫字。根據這位女孩的臨床表現，鄉鎮和縣醫院醫生均考慮是進行性肌營養不良，并告知家屬這種病目前還沒有特效療法。其母親并不甘休，抱著一線希望領女兒走進了省醫院的神經內科就診。接診的主治醫生給患兒作了肌電圖，示肌源性損害；又抽血查了肌酶譜，發現肌酸激酶(CK)、乳酸脫氫酶(LDH)和谷草轉氨酶(AST)均明顯增高，因此仍考慮是進行性肌營養不良。但家屬仍不死心，又請專門看肌病的專家再次會診，專家考慮到此患兒發病較急，進展較快，又沒出現假性肥大(肌營養不良的患兒其小腿的腓腸肌特別肥大，稱假性肥大)，再加上又是女孩，因此，不能完全排除多發性肌炎的可能性。于是給患兒做了肌肉活檢，病理報告為：灶性肌纖維壞死伴炎性細胞浸潤，符合多發性肌炎。確診后立即給予激素療法，1個多月后癥狀明顯改善，3個月以后癥狀完全消失，又用小劑量激素維持治療1年逐漸減量停藥。停藥以后一切正常，經20多年的長期隨訪未再復發?，F已結婚生子作了媽媽，能像正常人一樣參加勞動，過著幸福的生活。

多發性肌炎與肌營養不良有許多相似的地方，如(1)近端肌肉無力，上樓、蹲站、梳頭、洗臉困難。(2)走路左右搖擺呈鴨步步態。(3)Gower征陽性。(4)肌電圖呈肌源性損害。(5)肌酶譜增高。但仔細研究這兩個病還有許多不同之處：(1)性別和年齡不同：多發性肌炎女性多見，發病年齡多在成年，兒童少見；肌營養不良以男性多見，發病年齡多在兒童，而成人少見。(2)起病形式不同：多發性肌炎起病急，進展快，幾個月即可到達高峰；而肌營養不良起病隱襲，進展緩慢，常需幾年才到達高峰。(3)伴隨癥狀不同：多發性肌炎可伴有肌肉疼痛或肌肉壓痛、顏面紅腫或手足雷諾現象(手足冰涼、蒼白、紫紺等)，而肌營養不良不伴有這些癥狀，卻常伴有假性肥大現象(小腿肚又粗又硬)。(4)病理改變不同：肌肉活檢可以發現這兩種病的病理改變顯著不同，這是鑒別診斷的金標準。多發性肌炎可見肌纖維呈灶狀壞死，并有大量炎性細胞浸潤；而肌營養不良可見肌纖維變性，間質內大量結締組織和脂肪組織增生。

雖然肌肉活檢對患者有點痛苦，比較麻煩，而且必須到較大的醫院才能作，但對那些難以確診的病人，下決心到大醫院去作個病理活檢還是非常值得的。因為一個是可治之癥，而另一個是不治之癥。如果把多發性肌炎當成了不治之癥肌營養不良，無奈地等待殘廢和死亡的到來，那實在是患者和家屬的不幸和悲哀。多發性肌炎確診后，通過積極規范的治療，不僅可以死里逃生，而且還可能活得很好，甚至會像正常人一樣工作，享受幸福的生活。

為了這一線的希望，廣大基層醫生和病人、家屬都需要增加對這種容易誤診的多發性肌炎的認識。必要時一定要聽從醫生的勸告，當機立斷作肌肉活檢，以便盡快把可治之癥多發性肌炎鑒別出來。