有位41歲的北京患者,患過敏性哮喘20余年了。不久前,他因皮膚、眼球發黃到醫院檢查,經過超聲和CT檢查均提示胰腺彌漫性腫大伴膽管梗阻,初步診斷為胰腺癌。經手術取活檢,冰凍切片提示胰腺癌,于是進行胰十二指腸切除術。結果,術后病理診斷為慢性胰腺炎,后經綜合分析和臨床觀察,確診為自身免疫性胰腺炎。給予激素治療,取得良好療效,復查CT發現胰腺恢復至正常狀態,過敏性哮喘也獲痊愈。
自身免疫性胰腺炎是一個常被忽視的新疾病。我國自身免疫性胰腺炎的患者群到底有多大?我們不得而知,但能夠肯定的是,我們只看到了“冰山一隅”!
自身免疫性胰腺炎是一個近十年來才逐步被認識的“年輕”疾病,但從目前的資料不難推斷,該癥既不是只發生于某些地區或某些國家的地方病,也不是罕見的疾病。從報道的資料可以看出,大凡對該癥認識深、研究多、警惕性高的國家,報道的數量就多,反之亦然。日本報道的數量多高于其他國家,韓國于2002年始有報道,不到兩年就相繼報道30余例。
日本和韓國的情況,在一定程度上反映了我國在該領域的落后和不足。我國與日韓兩國人種相同,地緣相近,自身免疫性胰腺炎的發病率不應有太大的差別。從我國慢性胰腺炎的發病數量看,我國自身免疫性胰腺炎患者的發病人數應在4位數以上,甚至接近5位數。令人吃驚的是,而我國報道的病例數總計還不足10例,這意味著我國絕大部分自身免疫性胰腺炎被誤診和誤治了。這實在是一個令人擔憂的現實,亟待改變。
揭示“廬山”真面目
顧名思義,自身免疫性胰腺炎與普通的胰腺炎不同,病因不是酒精損害、胰腺結石等因素,而是自身免疫功能異常。自身免疫性胰腺炎可以獨立存在,也常與干燥綜合征等其他自身免疫相關性疾病相伴存在。獨立存在的自身免疫性胰腺炎常無明顯的臨床癥狀,偶有上腹部或后背部的輕度不適,常被忽略。病情發展到后期,則常因胰段膽總管狹窄導致進行性加重的無痛性黃疸。伴發其他自身免疫性疾病者,癥狀常以伴發病的癥狀為主。
自身免疫性胰腺炎的主要特點
早期診斷難度大
如上所述,自身免疫性胰腺炎早期常無癥狀,或常被伴發癥的癥狀掩蓋,“早診斷、早治療”有一定的困難。好在即便是在早期,胰腺也已發生了明顯的改變,常呈彌漫性腫大。在超聲檢查如此普及的今天,只要人們對該病有足夠的認識和警惕,能夠對“慢性胰腺炎”的診斷刨根問底,早期診斷還是有可能的。
誤診誤治比例高
自身免疫性胰腺炎雖然屬于慢性胰腺炎的范疇,但它卻“長”得更像胰腺癌,最特征性的病理改變是胰腺彌漫性腫大伴胰管不規則狹窄。當出現黃疸時,不但黃疸的發病特點像胰腺癌,各種影像學特征與胰腺癌也很像。臨床資料統計,大多數的自身免疫性胰腺炎都有誤診為胰腺癌的經歷,接受不必要的手術治療者也不在少數。北美最近的一份總結報道顯示,行胰十二指腸切除術的良性腫瘤患者中,自身免疫性胰腺炎占1/4。
自身免疫性胰腺炎誤診的第二種情況是把它當成普通的慢性胰腺炎。這種情況常常是影像學檢查已經發現胰腺彌漫性腫大等病理改變,但由于缺乏對自身免疫性胰腺炎的認識和警惕,錯判為普通的慢性胰腺炎。
激素治療效果好
自身免疫性胰腺炎是一種用藥物就能治好的病,每天接受小劑量的激素治療,2~4個月后多能痊愈,而且復發的比例也不大。
專家提示
正是由于自身免疫性胰腺炎是一種新疾病,是一種用藥物就能治好的病,加之它又是那么容易被誤診和誤治,才有了現實中無盡的遺憾和悔恨。愿借此文,提醒已被診斷為“慢性胰腺炎”或“胰腺癌”的患者,一定要排除自身免疫性胰腺炎的可能性,以免又生悲劇。