[摘要]目的:探討微創外科在頜面部血管畸形-臨床治療中的運用及意義。方法:根據血管畸形類型、位置、范圍的不同采用平陽霉素局部注射、超選擇性動脈內栓塞并結合手術等方法綜合治療頜面部血管畸形。結果:經過6個月~9年的隨訪,綜合方法治療頜面部血管畸形總有效率為79.2%,其中平陽霉素組為74.0%,平陽霉素結合手術組87.2%,手術組為79.4%,超選擇性動脈內栓塞結合手術組總有效率為75.0%。結論:平陽霉素局部注射和超選擇性動脈內栓塞術作為微創技術的應用并采用適當的手術方法在頜面部血管畸形治療中至關重要,可以大大減小組織創傷并簡化治療程序。
[關鍵詞]血管畸形;動靜脈畸形;海綿狀靜脈畸形;微創外科;數字減影血管造影栓塞術
[中圖分類號]R782.5 [文獻標識碼]A [文章編號]1008-6455(2007)03-0349-03
動靜脈畸形(arteriovenous malformation,AVM)與海綿狀血管畸形(Cavenous venous mal-formation,CVM)是先天性血管畸形的兩種臨床常見類型。CVM作為一種靜脈性形態發生畸形,常被誤稱為“海綿狀血管瘤”。AVM則主要由形態異常的動脈及靜脈形成的大量鏡下可見的血管瘺組成。AVM與CVM輕者影響美觀,重者危及生命。本文旨在探討采用微創外科治療這兩種血管畸形的意義。
1 材料和方法
1.1一般資料:自1993~2003年間收治的頜面部CVM 163例。男79例,女84例,年齡1~46歲,平均年齡15.7歲,病程1個月至13年。生長部位位于唇、頰、眼瞼、舌體等部位,范圍較大。CVM表現為海綿狀,位于皮下則表面膚色常為藍色,邊界不清,質軟可以壓縮,φ>2.5cm者體位試驗常為陽性,偶可觸及靜脈石,侵及皮膚時可出現潰瘍及出血等癥狀。
收治AVM 15例。其中男9例,女6例?;颊吣挲g7~53歲,平均年齡25.5歲。病程4~26年,平均13.2年。按照發病部位分為:①Sturge-Weber綜合征1例,表現為右大腦顳葉CVM,右眼眶區、右顴面部AVM;②單純發生于唇頰、頸、耳郭、頭皮等軟組織AVM22例。按照AVM臨床分期分為:擴張期9例,失代償期6例。AVM臨床主要癥狀和體征為局部膚色微紅、隆起、顏色呈暗紫色,反復破潰出血,局部皮膚發熱,血管迂曲增粗,有搏動及血管雜音。
1.2 CVM治療方法
1.2.1 平陽霉素局部注射:CVM患者經胸透、血常規檢查正常,深部海綿狀血管瘤須作彩超或腫塊穿刺確診后采用平陽霉素局部注射治療。平陽霉素1.5~4mg+利多卡因2~4ml稀釋。成人首劑量4~8mg,兒童0.5mg/kg(1mg/ml),間隔3~5天(視腫脹消退程度重復注射),3~4次為一個療程。每次用藥量不超過8mg,注射總量不超過40mg。
1.2.2 平陽霉素結合手術:包括以下幾種方式:對于顴顳區的CVM,我們采用發際內隱蔽切口,通過皮下潛行分離至病變處,鈍性分離打開病變的血管腔隙,然后創腔內填塞含平陽霉素的明膠海綿或止血紗布;CVM畸形組織部分切除整形,殘余組織平陽霉素注射;平陽霉素局部注射后,待CVM縮小后手術切除。
1.2.3 手術:對于面頰部較深層次的CVM,我們通過粘膜切口或面部隱蔽部位的小切口,伸入針狀電凝器,通過熱、電等效應破壞畸形組織,使之纖維瘢痕化,減緩CVM的生長;對于舌粘膜下的CVM則采用片切的方法:用電刀在CVM與其深面正常的舌肌組織間進行切除,邊切除邊仔細地電凝止血。CVM切除后裸露的創面噴少量的生物蛋白膠。
1.3 AVM治療方法:頜面部AVM范圍大,臨床考慮到手術復雜性時,造影術往往可以顯示出明顯供血動脈,此時我們選用手術切除結合術前輔助栓塞術的方法。栓塞采用超選擇性動脈內栓塞術(Super-selective intra-arterial emboligation,SIAE),用Seldinger技術插管,在病變的三級動脈起始處栓塞,栓塞劑采用PVA顆粒、明膠海綿或NBCA膠。手術則根據畸形的大小、范圍不同采取AVM切除術,局部組織瓣、腹部全厚皮片、皮膚組織擴張等多種方法進行修復。
1.4 療效評判標準
1.4.1 CVM治療評判標準:畸形消失,外形良好,皮膚或粘膜顏色恢復正常,隨訪1年以上無復發為治愈;畸形縮小50%以上,外形改善為有效;畸形縮小不到1/2,無變化或繼續增大,外形無改善為無效。
1.4.2 AVM治療評判標準:瘤體消失,外形好,皮溫正常,搏動和雜音消失為治愈;瘤體縮小,畸形改善,搏動或雜音減弱為有效;瘤體畸形增大為無效。
2 結果
2.1 治療效果:①163例CVM患者治療后經過6個月~9年隨訪,結果如下:治愈74例,有效54例,無效34例。②15例動靜脈畸形采用手術結合術前栓塞的綜合療法,5例治愈,7例有效,3例無效。詳見表1。
2.2 并發癥:①CVM發生過敏性休克1例、發熱7例、局部破潰5例。②AVM組右眼失明1例(Sturge-Weber綜合征),暫時性偏癱1例,肌皮瓣局部壞死2例。
3 討論
3.1 微創外科(minimally invasive surgery,MIS)與血管畸形:英國的泌尿外科醫師Wickham于1983年首次提出MIS概念。MIS是一廣義的概念,指的是要達到造成對身體最小創傷的外科而不是限于哪一種方式或哪一種工具。可以說,微創外科是指在任何外科創傷應激狀態下,達到和保持最佳的內環境穩定狀態。
CVM和AVM的區別在于前者主要是由薄壁的畸變靜脈構成,而后者是由大動靜脈瘺和泛發的大量微小動靜脈瘺共同構成的畸形血管結構,表現有所不同;但二者內皮細胞增殖率正常且不能攝取3H-胸苷,本質上都為血管畸形而不是真性腫瘤二者還具有共同的特點:常涉及皮膚、肌肉、骨骼等多種組織,嚴重影響美觀,手術的目的也不是完全切除病損組織,而是在微創的前提下盡可能的控制病變,保存患者的容貌。基于以上原因,本文的主旨就是分析如何采用更小的手術代價獲得對這兩種嚴重的血管畸形良好的治療效果,故有必要一起論述。
3.2 平陽霉素的運用:平陽霉素治療血管瘤最早由國內鄭勤田等于1991年報道,后來多數報道對其療效予以肯定,并認為是目前簡便、有效、具有中國特色的治療方法。平陽霉素治療血管畸形的機理在于:平陽霉素可以使血管或血管瘤內皮細胞水腫、變性,血管壁增厚,管腔狹窄,管壁結構消失,管腔閉塞。
目前報道平陽霉素局部注射有過敏性休克、發熱、消化道反應、局部破潰、肝腎毒性及肺毒性等副作用,故使用要規范。本組采用平陽霉素發生過敏性休克1例、發熱7例、局部破潰5例,均經對癥處理。本組未見肺纖維化等嚴重并發癥。
3.3 SIAE(Superselectire intra-arterial em-boligation)在動靜脈畸形中作用:頜面部AVM畸形血供可以由來自頸內外動脈或椎動脈等多來源動脈供血,最常見為來自頸外動脈分支的耳后動脈、枕動脈、顳淺動脈、腦膜中動脈。SIAE的機理在于促使血管內血栓形成,管腔閉塞,內皮細胞變性壞死。實踐證明栓塞作為手術前輔助治療可以明顯減少出血,為手術創造條件。
3.4 手術治療:對于CVM,單純手術治療目前尚不能解決其根治、復發和美觀等問題,我們的手術目的也是在微創的前提下有效的控制或縮小CVM。手術常見的方法為在在隱蔽部位作切口后,盡可能的切除畸形組織,對于完全切除可以造成更為明顯的組織創面,則局部放置含有平陽霉素的明膠海綿,除了平陽霉素的作用外,組織對明膠海綿或止血紗布的吸收代謝會造成局部纖維組織形成,對CVM的治療有利。
針對舌體的CVM采用的片切法主要是利用了舌粘膜的代謝速度快(6~7天即可分裂繁殖1次),再生能力強的特點。過去我們對于舌體CVM或淋巴血管畸形往往采用局部梭形切除后拉攏縫合,包括了一部分深面正常的舌肌組織。近來我們采用片切的方法,既可以切除較大面積的CVM或淋巴血管畸形組織,又可以保存深部的正常舌肌,臨床觀察裸露的創面在15天左右即可有新生的粘膜出現。
手術仍是治療頜面部AVM有效的手段。對于范圍廣的動靜脈畸形,我們采用手術結合術前栓塞的方法取得了良好療效。手術中先在AVM周圍縫扎,術中盡量完整切除瘤體,同時仔細縫扎或結扎血管,電刀電凝仔細止血,創面用止血紗布、明膠海綿、生物蛋白膠等處理,術后加壓包扎。局部軟組織缺失,可取皮瓣、皮片或肌皮瓣進行修復。
目前看來,頜面部血管畸形的治療取得了一些效果。但是對于頜面部巨大病灶或混合病灶仍然十分棘手,并可能有一些嚴重的并發癥。本研究中也出現了失明、休克等嚴重并發癥。因此血管畸形的診治研究,仍然需要繼續不斷地攻關,以期獲得更加理想的效果。