先天性上瞼下垂手術治療及術式選擇

先天性上瞼下垂絕大多數是由于提上瞼肌發育不全，或支配它的運動神經即動眼神經發育異常、功能不全所致。少數病例是由于上瞼提肌外角和內角及上橫韌帶太緊，或是有過多的纖維粘附于眶隔后壁，從而限制了上瞼提肌的運動[1]。先天性上瞼下垂是上瞼下垂中最常見的類型，人群發病率為0.12%，是一種常染色體顯性或隱性遺傳疾病[2]，長期不予矯正可影響視力。臨床多表現為平視時上瞼不能充分提起，當患者睜眼時，患側上眼瞼遮蓋部分或全部瞳孔，使患眼視物障礙，需聳額揚眉或仰頭以提高上瞼視物。

1先天性上瞼下垂的解剖學基礎

提上瞼肌起自眶尖總腱環上方，在上直肌的上方、額神經的下方沿眶上壁向前走行，并逐漸呈扇行散開，形成提上瞼肌腱膜。在到達上瞼板上緣時（東方人往往在瞼板前面），與眶隔纖維互相融合。提上瞼肌全長50～55mm，其中腱膜部分長15～20mm。提上瞼肌近上眶緣處，其肌鞘增厚形成上橫韌帶，又稱節制韌帶或稱Whitnall韌帶，它通常位于提上瞼肌前面，也可包圍著肌肉，在一定程度上起著限制上瞼過分運動的作用。但是，Anderson等[3]從1979 年起對該韌帶做了詳細研究，認為它的作用中最次要的是節制作用。1990 年，Anderson等[4]推翻了自己的部分觀點，其中最突出的一條是Whitnall 韌帶根本沒有節制作用。其依據是切除了該韌帶并不能使提上瞼肌過度活動，而保留該韌帶也并不能阻止其過度活動。Anderson 總結Whitnall 韌帶作用如下：①對眼瞼及眶部起上提作用； ②對提上瞼肌運動方向起滑車樣作用； ③是提上瞼肌腱膜最上緣的標志； ④對淚腺起支持作用。此后，又有一些學者[5]對這一點做了進一步研究，認為Whitnall韌帶內側端后份附著于滑車及上斜肌腱，前份與提上瞼肌內側腳融合；外側端后份附著于淚腺囊，前份與提上瞼肌外側腳融合，自滑車至淚腺囊側的韌帶長度為17.8mm×3.6mm，中部寬度為2.6mm×0.8mm。根據上述研究，在術中可以切斷提上瞼肌內外側腳而保留Whitnall 韌帶。因此，在提上瞼肌大量縮短術中既可切斷提上瞼肌內外側腳，保證提上瞼肌縮短不受影響，又可以不傷及Whitnall 韌帶，保證其各項重要作用的實現。

羅建國等[6]通過對眉區的解剖研究于1994 年提出：①眉區組織可分為皮膚皮下脂肪和帽狀腱膜前鞘、肌層、帽狀腱膜后鞘、脂肪墊和眶骨膜層；②眉區肌層包括額肌、眼輪匝肌、皺眉肌，三者相互交織，并見少量額肌纖維止于眉區皮膚；③肌層與前后鞘粘連緊密；④前鞘的纖維結締組織小梁與眉區皮膚牢固相連，后鞘的脂肪墊與眶上緣骨膜相連，脂肪墊的存在有利于緊密相連的眉區皮膚和肌層在額骨表面垂直滑動；⑤后鞘向下延伸與眼輪匝肌筋膜相延續。由于肌層與前后鞘緊密相連，并可借助脂肪墊在眶骨膜上垂直滑動，故從解剖學上證實了額肌瓣轉移術的可行性，又由于生理情況下上瞼提肌與額肌運動方向的不同，所以額肌瓣轉移術后患者上瞼外形及運動不自然。因為眉區皮膚與肌層的緊密相連，致使手術剝離比較困難。

額肌是帽狀腱膜的延續部分，通過帽狀腱膜與枕肌相連。額肌止于眉部皮膚深層，沒有骨性附著點，其肌纖維呈縱形走向。在上瞼下垂情況下，額肌是提高上瞼的重要肌肉，但它提上瞼的作用，必需通過皮膚、皮下組織和眶隔的傳遞，所以在提高上瞼時眉毛一起上抬。周麗云等[7]發現額肌有部分纖維及其筋膜跨過眶上緣向下方延伸，與眶部眼輪匝肌交織的現象，于20世紀80年代提出了額肌筋膜瓣的概念，并認為用額肌筋膜瓣治療先天性上瞼下垂的手術簡便、術后外形美觀。張海明等[8]于1991 年發現額肌下端與眼輪匝肌交界處，有一厚0.15～1.00mm的腱膜，其下行與眶隔延續，向上與額肌肌膜相接，將此腱膜命名為額肌腱膜，據此提出用額肌腱膜瓣治療先天性上瞼下垂。

上直肌與提上瞼肌在胚胎發育時起自同一中胚葉胚芽，因此，上直肌與提上瞼肌的位置和作用方向均較為接近。除了提上瞼肌、Muller肌、額肌可提高上瞼外，眼球上轉可使上瞼最多提高2mm左右。因此，過去曾利用上直肌治療上瞼下垂，但因術后易發生角膜暴露、三角畸形、復視和斜視等，目前，很少再采用此術式。

2先天性上瞼下垂的病理研究

先天性上瞼下垂的原因絕大多數是提上瞼肌發育不良。從組織切片可以看出，下垂越輕，提上瞼肌所含的橫紋肌肌纖維數量越接近正常，下垂越重，所含的肌纖維就越少。

正常人的提上瞼肌為橫紋肌，光鏡下可見正常排列的橫紋肌纖維，電鏡下可見有正常肌束膜和肌肉膜的肌纖維，沒有異常細胞外物質及肌纖維化。Clark等[9]于1995年運用電鏡和免疫組化的方法發現15例先天性上瞼下垂患者的提上瞼肌標本均缺乏有肌束膜和肌內膜的肌纖維，肌腱均增厚，其中4 例有異常細胞外物質，光鏡下顯示為叢帶狀無定形物質，電鏡示為平行的粗束狀纖維顆粒物質。免疫組化發現該物質含有第Ⅲ型膠原及纖維連接束，這種無定形膠原樣物質可能代表提上瞼肌發育不全的產物。先天性上瞼下垂的患者提上瞼肌標本在電鏡下可見肌纖維退化，線粒體脹大，微管系統也發生了改變。而后天性上瞼下垂患者有彌漫性肌絲變細，線粒體及微觀系統沒有變化。這些充分說明了先天性上瞼下垂是原發性肌肉發育不良[10]。

3先天性上瞼下垂的分度及提上瞼肌肌力的分級

3.1先天性上瞼下垂的分度：首先必需明確通常情況下，正常人在自然睜眼原位注視時，上瞼緣位于瞳孔上緣于角膜上緣之間中點水平，即上瞼緣覆蓋上方角膜1.5～2.0mm。對單側眼患者來說，下垂量的測定很簡單：測量原位時的兩側瞼裂高度，兩者之差即為下垂量。除了在原位注視時測量外，還應測量向上、向下注視時的瞼裂高度。先天性上瞼下垂患者，向下注視時上瞼往往不能隨眼球的下轉而下移，使瞼裂增寬。

根據測量的結果，將上瞼下垂分為輕度下垂，上瞼緣位于瞳孔上緣，下垂量約為1～2mm；中度下垂，上瞼緣遮蓋瞳孔上1/3，下垂量約為3～4mm；重度下垂，上瞼緣下落到瞳孔中央水平線，下垂量約為4mm或4mm以上。

3.2提上瞼肌肌力的分級：目前，提上瞼肌肌力的大小對手術方式的選擇具有非常重要的作用。因此，正確測量提上瞼肌肌力十分必要。傳統的提上瞼肌肌力測量方法是：用拇指向后壓住患側整個眉部，盡量完全阻斷額肌提上瞼的作用。囑患者盡量向下注視，用米尺零點對準上瞼緣，再囑患者盡量向上看，瞼緣從下向上提高的幅度（以mm來表示）即為提上瞼肌肌力。注意手指切勿向上或向下壓，以免阻礙上瞼運動，影響檢查的正確性。正常人的提上瞼肌肌力在無額肌的參與下為13～16mm，有額肌參與可增至16～19mm[1]。

根據臨床手術選擇的需要，可將肌力分為三級：良好（大于10mm），中等（4～9mm），弱（小于4mm）。一般來說，肌力愈差，下垂愈明顯。根據fox統計，78.5%的正常人在無額肌的幫助下，提上瞼肌肌力為13～16mm。

4上瞼下垂的手術治療

4.1縮短或增強提上瞼肌力量的手術

4.1.1提上瞼肌縮短術：提上瞼肌縮短術是通過縮短提上瞼肌從而增強提上瞼肌的力量而提高上瞼的。因此，肌力越好，術后效果越佳。如果肌力小于4mm，則所需縮短量大，術后易造成瞼裂閉合不全及明顯的上瞼遲滯，且遠期矯正效果差。因此，臨床上常用于提上瞼肌肌力大于等于4mm的先天性、老年性、外傷性或其他類型的上瞼下垂。提上瞼肌肌力，肌力越好，縮短量越少；反之，則多些。下垂越重，縮短越多；反之，則少。手術的關鍵在于肌肉縮短量的測定，而肌肉的縮短量也必須依據肌肉的彈性和肌力的強弱來定。由于肌力不同，肌肉的縮短量也不同。常規縮短量一般遵循下列原則：每矯正1mm下垂量需縮短4～6mm。肌力為4mm者，以6mm計算；肌力為5～7mm者，以5mm計算；肌力為8mm或8mm以上者，以4mm計算。以上的縮短量各家所列并不相同，但都比較接近。提上瞼肌縮短術包括：外切口法（經皮膚）、內切口法（經結膜）和內外切口結合法三種，各具特色和利弊，具體如下：①外切口法：術野范圍大，解剖層次清楚，操作方便。能充分暴露提上瞼肌，便于提上瞼肌切除量的控制及決定瞼緣位置的高低，術后形成的重瞼形態也美觀。以往認為分離提上瞼肌與結膜較為困難是其不足之處，如果事先用麻藥或鹽水在穹隆結膜面進針作結膜與Muller氏肌“水分離”，手術中并不會遇到多大困難，此種方法多為臨床醫師所采用；②內切口法：在暴露提上瞼肌時受到一定限制，難以充分分離，術后易發生矯正不足，主要適用于下垂較輕的患者，臨床醫師多不樂于單獨采用此法；③內外切口結合法：具備內外切口法的優點，也是目前臨床上較為常用的方法。

4.1.1提上瞼肌折疊術：是提上瞼肌縮短術的又一種術式。本術式不僅具有一般提上瞼肌縮短術符合的生理要求、療效可靠、瞼功能恢復良好、瞬目自然等優點，而且因術中不需分離提上瞼肌后面、不剪開其側角、不切除肌肉，具有手術簡便，時間短，對組織損傷小，術后反應輕等優點。

4.2借助額肌動力的手術

4.2.1直接利用額肌力量的手術：額肌瓣轉移術最早由宋儒耀教授[11]根據整形外科技術特點設計的術式，適用于治療重度上瞼下垂或復發性中度上瞼下垂。文獻報道的各種額肌瓣懸吊術的差別點在于：①有無眉下切口：早期手術采用重瞼切口聯合眉下切口，后來為減少皮膚切口，而放棄了眉下切口；②分離層次：眼輪匝肌上、眼輪匝肌下或眶隔下。使用最多的是眼輪匝肌下通道；③額肌表面分離范圍的大小：分離過大可增加不必要的損傷。目前，一般將分離范圍縮小到眉上1cm；④是否做額肌下分離：額肌下端的深層為滑動層，額肌下不做分離，也可將額肌下端下移；⑤是否做額肌外側切口：額肌的神經（面神經的顳支）支配及主要血供來自外側，過多切斷外側可損傷神經而使額肌癱瘓。因此，一般不宜超過1.0cm；⑥額肌組織的形態：有叉形、三頭、矩形、扇形或梯形等；⑦額肌瓣（或腱膜）與上瞼的固定方式：有兩種方式，一種為直接固定，通過三點固定或多點固定、褥式縫合或“8”字縫合將額肌瓣固定到瞼板上。另一種為間接固定，如提上瞼肌額肌吻合術[12]或眼輪匝肌（或SMAS）額肌懸吊術[13]。

4.2.2間接利用額肌力量的手術：是指在額眉部和上瞼之間需要附加連接物，通過此連接物，從而將額肌的上提力量傳遞到上瞼，達到矯正上瞼下垂的目的。根據使用的材料可分為生物性材料和合成材料。生物性材料有：①自體或異體闊筋膜[14]；②異體硬腦膜額肌[15]；③異體鞏膜[16]。在使用前，同種異體的材料必需經過酒精處理，有著較好的生物相容性。合成材料有：①縫合線：1949 年，Guyton[17]首先采用縫合線將上瞼組織連接于額部，但長期效果不可靠；②硅膠[18]：近年來部分學者附加眉部切口，采用可調式硅膠懸吊術加以改良。合成材料均有排異的風險。

4.2.3減輕提上瞼肌負荷：主要包括瞼板部分切除術[19]。它通過切除部分上瞼板，減輕提上瞼肌的負荷以達到治療上瞼下垂的目的。常作為提上瞼肌縮短和前徙術的一部分，對輕度先天性上瞼下垂及曾做上瞼下垂手術的、但術后出現矯正不足或瞼內翻倒睫導致角膜損傷者，均有較好的療效。優點為方法簡便，容易掌握，缺點為適應范圍受限。

4.2.4 Muller肌縮短術:雖然上瞼的提升主要依靠提上瞼肌的收縮，但Muller 肌對維持提上瞼肌的張力相當重要。當Muller 肌興奮時，可增寬瞼裂2mm[20]左右。因此部分學者采用縮短Muller 肌，或同時行提上瞼肌腱縮短和前徙或合并瞼板結膜的部分切除來治療輕度的上瞼下垂。由于Muller 肌并非提上瞼的主要動力肌肉，因此只是對于提上瞼肌肌力＞10mm，下垂量＜2mm 的輕度上瞼下垂有一定的療效。

4.2.5固定懸吊術：包括眶骨膜懸吊術和上橫韌帶懸吊術，即將上瞼固定到眶骨膜或上橫韌帶，通過靜力性懸吊達到上提上瞼的目的。其致命缺點是會發生永久性瞼裂閉合不全和較高的暴露性角膜炎的可能。

5上瞼下垂各種手術方法的評價

5.1縮短或增強提上瞼肌力量的手術：提上瞼肌是提舉上瞼的主要肌肉，也是導致形成上瞼下垂的主要因素，因此通過提上瞼肌的縮短、前徙等方法來增強提上瞼肌力量矯正上瞼下垂。無論從解剖或生理角度分析此類手術都是比較理想而且合乎生理要求的。其適用范圍概括的講，只要是提上瞼肌不完全麻痹，而仍有部分機能的輕、中度者，無論是先天性或后天性上瞼下垂都適用。近年來也有學者提出對于重度的、提上瞼肌功能完全喪失的上瞼下垂，也可采用縮短和增強提上瞼肌力量的手術進行矯正，其理由是提上瞼肌功能完全喪失者，既然可以通過一切以提拉原理為出發點的術式（如利用額肌懸吊術）得以不同程度的矯正。那么如能將提上瞼肌充分游離、縮短、前徙，至少可獲得同樣的懸吊效果。其作用方向為原肌肉作用方向，而且肌肉多少總有些彈性，理所當然可以達到矯正目的。盡管有此推理，但臨床中上瞼下垂種類多，病因各異，更由于提上瞼肌發育情況有的薄而無力，術中難以完整游離，且提上瞼肌全長為50～55mm，其腱部長為15～20mm，術中不可能過度縮短肌肉，所以限制了該類手術在重度上瞼下垂矯正中的應用。

目前，多數學者認為提上瞼肌功能尚未完全消失，肌肉發育過于菲薄的中、輕度上瞼下垂者應首選加強提上瞼肌力量的手術予以矯正。而對于提上瞼肌功能極差或消失的重度上瞼下垂利用此類術式進行矯正則效果一般不理想，但有些重度上瞼下垂病例可依據具體情況適當選擇應用。雖然利用加強提上瞼肌力量的術式矯正上瞼下垂比較理想且合乎生理要求，但此類手術也存在不少缺陷。如手術比較麻煩，術后容易發生矯正不足，手術中若結膜分離過于廣泛術后易發生結膜脫垂等并發癥。若提上瞼肌發育菲薄不但手術難以進行，而且往往不易成功。利用增強提上瞼肌本身力量矯正上瞼下垂諸多的手術中最有代表性的術式為“提上瞼肌縮短術（shortening of thelevator）”，它也是傳統的矯正上瞼下垂的基本方式。

5.2借助額肌力量的手術：此類手術主要原理是借用額肌的力量提拉上瞼，達到矯正上瞼下垂的目的。利用額肌的方法有兩種方式：一類是間接利用額肌力量，另一類是直接利用額肌力量。間接利用額肌力量，即以往采用絲線、闊筋膜、異體鞏膜等中間物將額肌與上眼瞼聯系，由額肌收縮通過中間聯系物，帶動眼瞼將其拉起，達到矯正目的。因此手術效果往往受中間聯系物的影響而不可靠，目前已很少應用。此類術式中最有代表性的是Fridenwald Guyton（1948年）介紹的方形縫線懸吊術及其改良方法。此外還有闊筋膜懸吊術等。直接利用額肌力量，即術中制作額肌組織瓣，使之下移直接與瞼板固定縫合。通過額肌組織瓣收縮運動，抬舉上瞼達到矯正目的。其代表術多有額肌瓣懸吊術、額肌提上瞼肌吻合術等。直接利用額肌術式雖操作復雜，但較間接利用額肌術式效果可靠持久，因此逐漸在臨床中得到推廣應用。利用額肌力量矯正上瞼下垂主要適用于提上瞼肌功能極差或消失的重度上瞼下垂患者，或在條件不允許、無條件利用提上瞼肌手術時，而利用額肌的手術無論是暫時性的或是永久性的都顯得十分必要。但必需指出對于提上瞼肌還具有部分功能的輕、中度上瞼下垂，仍以利用提上瞼肌力量術式更合乎生理要求。利用額肌手術，無論是間接或直接利用，均因額肌收縮抬舉上瞼是呈直線向上提拉，所以與正常眼瞼孤形向后上方提起運動不相符合而顯欠缺，不合生理要求。雖臨床上有許多改進額肌提拉方向的方法，使之盡量接近上瞼生理運動方向，但多達不到理想程度。此外術后眼球下轉會出現上瞼不隨同運動的所謂“ 眼瞼遲滯”現象也比較明顯。利用額肌手術提起上瞼程度的掌握與利用提上瞼肌手術不同，由于術后隨時間推移，上瞼位置會有不同程度的下降，故一般術中應將上瞼緣矯正到角膜上緣上方1～2mm 的過矯位置為宜。目前，由于直接利用額肌力量矯正上瞼下垂的手術效果理想、持久可靠，加之術式的不斷改良完善，因此被廣泛應用于眼科及整形美容外科臨床中。且有逐漸取代間接利用額肌力量手術方法的趨勢。

6上瞼下垂手術方法的選擇

目前治療先天性上瞼下垂主要采用手術的治療方法。矯正上瞼下垂的手術方法（包括各種改良術式）有百余種之多。由于上瞼下垂患者具體情況的不同，沒有任何一種方法可以適用于所有的上瞼下垂。所以，上瞼下垂的手術術式選擇無疑就成為治療上瞼下垂的關鍵點之一。

先天性上瞼下垂手術術式的選擇一般遵循下列原則：從手術方法是否符合生理特點的角度看，首選的應該是提上瞼肌縮短和前徙或肌腱折疊等方法，次選直接或間接利用額肌力量，如可能用直接的方法，就不要選擇間接的方法。而不符合生理特點的“固定懸吊法”應該摒棄，因為它有極高的發生暴露性角膜炎的風險。臨床上對與上瞼下垂術式的選擇一般醫師都是依靠測量就診患者的提上瞼肌肌力和檢查上瞼下垂患者上瞼下垂的程度來選擇術式。

6.1根據提上瞼肌肌力選擇：即用直尺測量上瞼緣的活動度，一般認為提上瞼肌肌力大于4mm時，盡量選擇符合生理特點的提上瞼肌縮短或是提上瞼肌肌腱折疊等利用提上瞼肌的手術方法；而對于提上瞼肌肌力小于4mm時，利用提上瞼肌的手術就不能達到手術后的效果，所以一般選擇直接利用額肌力量的手術。

6.2根據上瞼下垂程度輕重選擇：即用肉眼觀察上瞼緣與角膜的關系，一般認為上瞼緣位于瞳孔上緣和角膜上緣超過2mm，而位于瞳孔上緣為輕度上瞼下垂，選擇符合生理特點的提上瞼肌縮短或是提上瞼肌肌腱折疊等利用提上瞼肌的手術方法；上瞼緣位于瞳孔上緣和瞳孔1/2間，屬于中度上瞼下垂，首先還是選擇縮短或是增強提上瞼肌力量的手術，如條件不允許，可以選擇直接利用額肌力量的手術，而對于上瞼緣遮擋瞳孔超過1/2的患者，一般只能選擇利用額肌力量的手術。

從選擇手術的各種方法看，主要的選擇手段是依靠肉眼觀察或是人為利用直尺測量，這其中必然存在著較大的誤差，因此，我們就需要一種相對較為精確的診斷手段來進一步認識上瞼下垂，更好的指導上瞼下垂的手術治療。

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[收稿日期]2008-01-06 [修回日期]2008-03-17

編輯/李陽利