先天性肛門閉鎖并會陰瘺１例報告

直腸肛門畸形是新生兒常見的先天性畸形，據文獻報道其發病率不一，3000～5000個新生兒中即有1例患嬰。現將我院手術治療的1例報告如下。

患嬰，女，8個月，自出生后其父母發現未有肛門，排便時糞便自會陰部漏出，排便時哭鬧不安，便后能安靜，無腹痛腹脹，無嘔吐及發熱，未經任何治療。

入院檢查：體溫37.4℃，脈搏110次/分，呼吸22次/分，一般情況差。心肺腹無異常。肛門處閉鎖，于陰道下段約距陰道外口約0.5cm處見直徑約0.6cm大小的瘺口，大便常從此處溢出，周圍皮膚及黏膜糜爛，紅腫，具體瘺口深度及內口不祥。實驗室檢查：WBC12.7×10⁹/L，N0.49，C0.48，Hb130g/L，RBC4.45×10¹²/L。

X線檢查方法：于皮膚肛門處放置金屬標記，常規胸腹部透視未見異常，同時常規腹部倒立正側位投照，照片上未見直腸充氣，尚不能確定其閉鎖程度。隨后采取瘺管插管造影，經瘺口置導管在直腸內，經導管注入稀硫酸鋇劑約20ml，見造影劑流入直腸內，所見直腸段腸管增粗，腸間隔消失，測得直腸最遠端距肛門金屬標記約0.5cm，并位于骶尾關節與恥骨聯線下方。

X線診斷：先天性肛門閉鎖并直腸會陰瘺。

手術方式：取截石位，在正常肛門位置做“X”形切口，向深部鈍性分離，找到直腸端，使直腸盲端自然突出于皮膚切口之外0.5cm，然后“十”字形切開直腸壁，排出糞便，將直腸與肛門皮膚縫合，同時將瘺管縫合結扎。手術順利，患兒術后7天出院。

討 論

直腸肛門畸形的發生是胚胎發育期發生障礙的結果。在胚胎早期尾腸與尿生殖竇共同形成泄殖腔，在胚胎第7周時，中胚層向下生長，將尾腸與尿生殖竇完全隔開，與此同時，會陰部出現原始肛道(即后來的肛門)，肛道向體內伸展，與尾腸相遇，兩者間被膜狀隔分隔成為肛膜。胚胎第8周時，肛膜消失，尾腸與肛道貫通成正常的直腸和肛管。在這一發育過程中，若貫通不全，可形成肛門閉鎖或狹窄。若尾腸與尿生殖竇分隔不全，則可形成直腸瘺。

直腸肛門畸形可分為4類：①閉鎖，但肛門狹窄，直腸遠端亦有狹窄。②膜未破，肛門有一薄膜閉鎖。③肛門處僅有凹陷，無肛管，直腸與肛門凹陷之間有相當距離。此型常見并常伴有直腸瘺。④肛門外形正常，有肛管，但肛管與直腸之間存有不同距離的間隙[1]。本例屬第三類型并發直腸會陰瘺。直腸肛門畸形根據臨床表現診斷不難，但要確定其類型，行X線檢查是必不可少的，它可區別是狹窄或是閉鎖，并視直腸盲端處于盆腔底之上方或下方，確定其屬高位閉鎖或低位閉鎖[2]，并能測定直腸盲端距皮膚肛門之距離，為外科選擇適宜的手術方式提供可靠的依據。

參考文獻

1 武漢醫學院第二附屬醫院放射科.消化系X線診斷學基礎.北京：人民衛生出版社，1975.

2 上海第一醫院《X線診斷學》編寫組.X線診斷學.第3版.上海：科學技術出版社，1982.