摘 要 目的:探討腦囊蟲病的臨床特點。方法:對8年來在我科診斷為腦囊蟲病的46例病歷資料及CT檢查資料進行回顧性分析。結果:腦囊蟲病具有復雜多變的臨床表現,其中癲癇、頭痛為最常見癥狀。CT檢查發現囊蟲病灶,平掃與增強均表現為特征性的單房囊性結構。結論:腦囊蟲病的治療應根據CT分期分型選擇合適的治療。
關鍵詞 腦囊蟲病 臨床表現 丙硫咪唑 療效
資料與方法
2000年6月~2007年6月收治腦囊蟲病患者46例,全部符合腦囊蟲病診斷標[1],其中男36例,女10例;年齡6~56歲,平均29土0.5歲;病程最短30天~11年,平均1.6年;有牧區生活史4例,接觸“米豬肉者”3例。
臨床表現:以癲閑發作表現最多33例,其中單純部分性發作11例,復雜部分性發作3例,全身強直-陣攣發作12例,混合型發作8例。頭痛25例,惡心嘔吐9例,肢體麻木12例,肢體運動障礙10例,皮下結節8例,失語3例,視乳頭水腫9例。
診斷方法:均行頭顱CT掃描,腦實質型34例(其中單發小囊型20例,多發小囊型110例,大囊型4例),腦室型2例,腦膜型2例,混合型8例。
治療方法:保守治療28例,其中吡喹酮30mg/(kg·日),10天為1個療程,第2、3療程為40mg/(kg·日),療程間隔2個月,如病人不能耐受劑量減半,療程增加。用丙硫咪唑11例20mg/(kg·日),12天為1個療程,療程間隔15天。用藥過程嚴密監測,同時脫水降顱壓、抗癲癇、激素治療等。手術治療18例,其中立體定向摘除14例,開顱病灶切除4例。手術指征:腦室型及嚴重高顱壓,腦積水;大囊及單發病灶致癲癇者。
療效判定標準:①治愈:臨床癥狀消失,CT證實蟲體消失或鈣化。②好轉:臨床癥狀好轉,CT證實蟲體鈣化或較前減少。③無效:臨床癥狀存在,CT無變化。
結 果
本組無死亡,治愈37例,好轉7例,無效2例。
討 論
腦囊蟲病是由于人食入受豬絳蟲卵污染的食物或吃了未煮熟豬囊蟲肉引起。臨床以癲癇型最多見為60%~80%,與本文報道69.6%基本相同。當囊尾蚴死亡時,蟲體崩解,囊壁破裂釋放出大量異體蛋白,引起腦組織及壁膜強烈的炎癥反應,形成腦水腫,嚴重腦水腫可引起高顱壓。局部可形成肉芽腫及小膿腫。蟲體自然死亡后常發生鈣化,而藥物治療后的囊蟲多無鈣。丙硫咪唑的作用是以影向蟲體正常代謝為主,藥效緩和,不僅可以殺滅囊蟲,還可以驅絳蟲。丙硫咪唑難溶于水,但易溶于酸和堿,因此當與脂肪食物合用時,可促進該藥吸收。該藥在肝臟快速轉化為丙硫咪唑亞砜化合物,此化合物抑制蟲體對葡萄糖的吸收,抑制延胡索酸還原酶,從而抑制ATP生成,導致囊蟲死亡。另外,丙硫咪唑可通過血腦屏障并滲透到腦脊液中,可殺滅珠網膜下腔和腦室囊蟲。
腦囊蟲病診斷分為四期:①活動期:CT標志為頭節、囊壁、囊液并存。②退變死亡期:CT標志為頭節消失、囊腔脹大、蟲體崩解、腦內小膿腫型、腦積水型等。③鈣化期:CT標志為囊蟲病灶轉為高密度的鈣化結節。④混合期:活動期、退變死亡期、鈣化期并存。我們體會到:對活動期或數目較少者,應投以足夠的殺囊蟲藥[吡喹酮50mg/(kg·日)],足夠劑量短療程。多發病灶則應以小劑量,長療程,分階段療法為宜,并輔以腎上腺皮質激素及脫水藥物。多發病灶以免蟲體大量變性死亡,引起彌漫性腦水腫及高顱壓以致威脅生命,選用影響蟲體代謝藥丙硫米唑治療為宜。腦室型無論吡喹酮還是丙硫米唑都很難到達腦脊液,且病灶很容易阻塞腦脊液循環通路,形成梗阻性腦積水。因此對腦室內豬囊尾蚴患者應積極手術,以免引起腦積水[2]。對進行性加重伴高顱壓腦積水患者應積極脫水降顱壓,必要時行腦室外引流術,避免發生腦疝?;災X脊液細胞數、蛋白正常后可行腦室腹腔分流術。對退變水腫期腦豬囊尾蚴實質、腦膜型囊蟲因囊周已有水腫,應控制腦水腫及對癥治療,選用小劑量丙硫米唑治療。退變死亡期囊蟲均為瀕于死亡的豬囊尾蚴,投以抗囊蟲藥往往可以加速死亡。對大囊型、單發病灶致癲癇者用立體定向行病灶摘除,我們立體定向摘除14例,術后癲癇均消失。繼續抗癲癇治療3個月后停藥。鈣化期以控制臨床癥狀為主,無需抗囊蟲治療?;旌闲蛻鶕≡钐攸c用藥,腦囊尾蚴治療1~2個月后,復查CT,無明顯變化,應聯合應用吡喹酮及丙硫米唑。
腦囊蟲病外科治療的臨床特點[3]:腦囊蟲病可根據不同的臨床類型采取不同的術式,手術應確保定位精確。腦內直徑>4cm的單發大囊泡型囊蟲,或已引起癲癇的直徑<4cm單發或有限多發囊蟲可行囊蟲摘除。但術中不宜過多摘除皮層下囊蟲,以免增加腦皮層不必要的損害。操作應輕柔,為防止囊腫破裂可先抽出部分囊液以降低壓力。如囊蟲已破裂,應仔細將頭節和囊壁碎屑清除。也可在切開囊壁前用多層棉片保護,以防囊液溢出后污染周圍腦組織引起無菌性腦膜炎,或蚴蟲脫出被遺漏而引起日后腦囊蟲病復發。摘除囊蟲力求徹底,應先在囊內尋找到頭節將其完整摘除,并將囊壁全切,若囊壁與重要腦功能區已粘連緊密,全切困難時,則不要勉強牽拉,應在顯微鏡下分離粘連以免造成腦功能的進一步損害。腦實質內彌漫性囊蟲引起的持續性顱內壓增高可行雙側顳肌下減壓術,術中要盡力將骨窗下緣骨質咬除到顱中窩底水平,這樣既可增加減壓效果,又可避免腦組織嵌頓。
綜上所述,腦囊蟲病的治療應結合神經影像學,血清檢測結果分析決定治療方案。腦囊蟲病灶的數量、位置、病變不同炎癥反應期形成一個復雜的病理過程,臨床表現差異大,我們有2例患者誤 診為原發性癲癇治療1年余。因此治療方案應個體化,懷疑此病應及時行CT檢查,以達到早期診斷及時治療。
參考文獻
1 中華神經精神科雜志編輯部.腦囊蟲診斷標準.中華神經精神雜志,1986,19(6):376.
2 郭東梅,等.腦囊蟲病藥物治療研究進展.國外醫學·寄生蟲分冊,2001,28(3):114-1175.
3 馮樹貴,黃明軍,秦玉瀚.中國綜合臨床,2006,2(2):155-156.