以大量胸腔積液為主要表現的韋格納（ＷＧ）肉芽腫１例

患者，男，50歲，因干咳、胸痛3個月，呼吸困難10余天入院。該患者于3個月前無明確誘因出現咳嗽、無痰、乏力、胸痛，偶有低熱，曾自服阿莫西林、阿奇霉素等抗生素治療，無明顯緩解，于入院前10余天出現呼吸困難，且逐漸加重。于當地行X線檢查發現右側胸腔積液。入院查體：BP130/70mmHg，無淺表淋巴結腫大，右側胸廓飽滿，第6肋以下觸覺語顫減弱，叩診濁音，呼吸音消失，腹部查體無異常，無杵狀指(趾)。實驗室檢查：血白細胞14.6×10⁹/L，分葉81%，尿沉渣RBC 2～4/wp，尿蛋白(-)，結核抗體(-)，血沉28mm/小時，CRP23mg/L，腫瘤標志物CEA、SCC、NSE均陰性。胸水外觀黃色、渾濁，比重1.020，定性試驗(+)，細胞總數1920×10⁶/L，白細胞1440×10⁶/L，淋巴細胞80%；胸水生化：ALP 28U/L，AMY 44U/L，ADA 22U/L ，GLU 6mmol/L，TP 30g/L。胸水未查到腫瘤細胞，抗酸桿菌陰性。經多次抽液后提檢肺CT：右肺下葉索條狀及片狀高密度影，邊緣模糊，鄰近胸膜及小葉間胸膜增厚，內有積液影，縱隔未見腫大淋巴結，右側胸腔包裹性積液。診斷右肺下葉炎癥，建議抗炎后復檢。臨床給予抗生素治療半月，呼吸困難再次加重，右側胸腔積液再次增多，經反復抽液后，再次復查肺CT：雙肺多發結節，大小不等。提檢c-ANCA陽性，臨床高度疑似韋格納肉芽腫，經皮肺穿刺取活檢，病理證實韋格納肉芽腫診斷。

給予環磷酰胺15mg/kg靜脈注射，3周為1周期，潑尼松60mg/日口服。經治療2個月患者咳嗽、胸痛、胸悶癥狀消失，復查肺CT胸水完全吸收，肺內病灶大部分消失。尿常規無異常。

討 論

韋格納肉芽腫(WG)病因不明，30～50歲為發病高峰年齡，男性略多。首發常在冬春季節，并伴有呼吸道癥狀，可能與細菌、病毒等微生物感染有關，尚未找到證據^[1]。病理學改變為泛發性小動脈、小靜脈、毛細血管肉芽腫性炎癥及壞死。起病緩慢，肺最常受累及(95%)^[1]，腎臟損害常較晚出現。c-ANCA對WG活動期診斷有特異性。影象學表現為肺內結節，多發較單發常見，近半數病例可見空洞，肺浸潤可為彌漫性或分葉性。本例患者病程中無皮膚、五官、腎臟受累表現，分型可定為局限型(Ⅰ型)。其發病以大量胸腔積液為首發表現，考慮其胸膜血管病變較為廣泛。肺內典型病灶出現較晚，且缺乏周身型表現，故不易與腫瘤、結核性胸膜炎及其他結締組織病相鑒別。WG如不進行治療，平均生存期為5個月，1年病死率為82%。環磷酰胺和激素聯合治療可使5年病死率降為28%^[2]。該患者經治療2個月達部分緩解，現仍口服激素治療中，其預后尚有待隨訪。

參考文獻

1 李文敬，孫希志，曹導源，等.實用風濕病學.濟南：山東科學技術出版社，2001，6.

2 張忠魯.Wegener肉芽腫的診斷和治療.中國實用內科雜志，2004，24(2)：68-70.