嬰幼兒法洛四聯癥根治術６３例

陳景偉　鐘煥清　夏　天　賴鋒華　劉　浪　林秋偉

【摘要】 目的 探討提高嬰幼兒法洛四聯癥(TOF)根治術成功率的措施。方法 2005年1月至2008年8月共行嬰幼兒TOF根治術63例，年齡為2~35個月，體質量3．5~15．0 kg。全組經超聲心電圖檢查確診；肺動脈指數為130~175 mm²/m²，左室舒張末期容積指數為28~52 ml/m²。全組均在中低溫體外循環心臟停跳下行TOF根治術。結果 全組術后早期死亡3例，死亡率為4．7%；3例均死于低心排綜合征。余60例隨訪2~44 個月，均無嚴重并發癥發生。結論 提高手術技巧和加強圍術期處理是提高嬰幼兒TOF根治術成功率的關鍵。【關鍵詞】法洛四聯癥；根治術；嬰幼兒

Clinical analysis on radical correction of tetralogy of Fallot in 63 infants

CHENJing-wei，ZHONG Huan-qing，XIA Tian，et al.Department 3 of Cardiovascular Surgery， Gaozhou Peoples Hospital，Gaozhou City，Guangdong 525200，China

【Abstract】 Objective To summarize the experience of radical correction of tetralogy of Fallot in 63 infants.MethodsFrom Jan 2005 to Aug 2008，63 infants with tetralogy of Fallot whose age ranged from 2 months to 35 months and whose weight ranged from 3．5 to 15 kilograms，underwent radical correction.All infants had accurate diagnosis by echocardiogram.The pulmonary artery index was 130~175 mm²/ m²．The left ventricular end-diastolic volume index was 28~52 ml/m²．All infants were operated under moderate hypothermic cardiopulmonary bypass and arresting heart.Results 3 cases died for low cardiac output syndrome.The death rate was 4．7%.No severe complication occurred for the other 60 cases in following up 2 to 44 months.Conclusion Improving surgical skill and strengthening perioperative care are the key of success in radical correction of tetralogy of Fallot in infants.

【Key words】Tetralogy ofFallot；Radical correction；Infants

隨著嬰幼兒心臟外科技術的不斷進步，法洛四聯癥(tetralogy of Fallot，TOF)根治術趨向小齡化，治療成功率不斷提高。我院2005年1月至2008年8月共行嬰幼兒TOF根治術63例，臨床效果良好。現報道如下。

1 資料與方法

1．1 臨床資料 全組63例，其中男 41 例，女 22 例。年齡為2~35個月；其中1周歲以下13例，1~2歲 16 例，2~3 歲 34 例。體質量3．5~15．0 kg；其中<5 kg 2例，5~10 kg 12例，10~15 kg 49 例。術前均有不同程度紫紺，安靜狀態下經皮血氧飽和度為60%~88%，其中41例有明顯缺氧發作史。術前平均血紅蛋白濃度為(152±23)g/L(130~230 g/L)。心電圖均顯示右心室肥厚。胸片提示肺血減少，心臟呈靴形。全組均經超聲心電圖檢查確診；室間隔缺損嵴下型 58 例，干下型 5 例，直徑為 11~23 mm；主動脈騎跨30%~80%；單純右室漏斗部狹窄 7 例，漏斗部和肺動脈瓣狹窄23例，漏斗部+肺動脈瓣+左、右肺動脈狹窄 33 例；合并動脈導管未閉 11例，房間隔缺損 8 例，左上腔靜脈異常4例，冠狀動脈畸形3例。術前均根據超聲檢查結果計算肺動脈指數和左室舒張末期容積指數；肺動脈指數為130~175 mm²/m²，左室舒張末期容積指數為28~52 ml/ m²；其中4例肺動脈指數低于 150 mm²/m²，3例左室舒張期末容積指數小于 30 ml/m²。

1．2 手術方法 全組均在全身麻醉中低溫體外循環下手術。采用胸部正中切口，鋸開胸骨，游離肺動脈及左、右分支。體外循環插管完成后，分離結扎動脈導管或側枝循環動脈，較大的動脈導管轉流后經肺動脈切口縫扎。轉流后降溫至鼻咽溫25℃~28℃，流量80~150 ml/(kg?min)，轉流中根據肺動脈血液回流情況調整體溫和流量。阻斷升主動脈后經主動脈根部灌注4℃冷血心臟停搏液。經卵圓孔或卵圓窩開窗放入左心引流管，縱行切開右心房及右心室流出道，右心室切口宜小。探查心內畸形后，切除肥厚的隔束、壁束，疏通右室流出道。根據術中探查的肺動脈瓣環、肺動脈及分支發育情況決定是否延長切口切開肺動脈瓣環或左右肺動脈近端。剪開肺動脈瓣環時盡量保留瓣葉組織。室間隔缺損采用右心房和或右室流出道小切口聯合修補，均采用prolene線連續縫合滌淪補片修補。均采用戊二醛處理的自體心包補片擴大肺動脈及右心室流出道。如有粗大冠狀動脈橫跨在右室流出道，則予游離冠狀動脈后再加寬。本組單純漏斗部加寬補片9例，其余采取跨瓣環補片加寬，其中補片擴大至肺動脈分叉21例，擴大至左肺動脈6例。心包補片縫合約一半后排氣開放主動脈。對合并畸形同時給予相應處理。本組18例保留卵圓孔開放。體外循環均應用進口膜式氧合器，進行常規改良超濾。主動脈阻斷時間37~94 min，平均(52±11)min，體外循環時間48~134 min，平均(77±15)min。心臟自動復跳51例，電擊除顫復跳12例。

2 結果

全組術后早期死亡3例，死亡率為4．7%。其中2例死于術后低心排出量，1例死于低心排出量并腎功能衰竭。全組 15例(23．8%)術后出現不同程度的低心排綜合征，6例(9．5%)出現體外循環后肺損傷，Ⅱ度房室傳導阻滯2例，胸腔積液需胸腔穿刺激11例，二次開胸2例，室間隔缺損殘余分流(超聲2~3 mm)分流 2例。術后平均使用呼吸機時間35．5 h(11~31．2 h)。60例治愈出院。

60例出院后隨訪2~44個月，紫紺消失，活動量明顯增加，生長發育正常。定期復查心電圖、胸部X線和超聲心電圖，2例室間隔缺損殘余分流消失，其余無異常。

3 討論

TOF嬰兒期自然死亡率約為25%，故需盡早手術治療^[1]；早期手術矯治有利于肺泡、肺血管的發育，減輕右心室的進行性肥厚和纖維化，糾正缺氧，從而保護心肌細胞的機械和電生理功能，降低心律失常的發生率，同時可以避免長期慢性缺氧對肺、腦、腎等臟器的損害。隨著嬰幼兒心臟外科技術的不斷發展成熟，年齡和體質量已不再是影響TOF手術的主要因素，大部分患兒6個月后即可手術；對于有些低氧持續發作、內科保守治療效果不好的嬰幼兒，也可考慮行急診手術，以降低患兒的自然死亡率。存在下列情況時應盡早手術：①缺氧發作頻繁及有心源性暈厥者：這類患兒多以右室流出道肌性肥厚狹窄為重，肺動脈發育尚好；②不同時期超聲心電圖檢查提示通過肺動脈血流漸少或消失，意味著肺動脈瓣呈后天閉鎖趨勢；③并發肺炎和/或心力衰竭；④巨大干下型室間隔缺損而肺動脈瓣及其主干無狹窄者，胸片往往有肺血增多現象。

嬰幼兒TOF是否可行根治術仍需要考慮：①McGoon比值≥1．2，或肺動脈指數≥150 mm²/m²；②左心室舒張末期容積指數≥30 ml/m²。必要時行心血管造影，評價肺血管發育的好壞，尤其是左、右肺動脈和周圍肺動脈的發育情況。若左心室、肺血管嚴重發育不良，肺動脈指數<100 mm²/m²，估計術后有可能發生難以控制的低心排綜合征者，則可行姑息術^[1]。本組有3例左心室舒張末期容積指數<30 ml/m²，術后均死于低心排綜合征。

嬰幼兒TOF手術的要點：①術中要重視心表及心內的探查，注意探查肺動脈發育情況，有無大的側支循環動脈，冠狀動脈起源及走行，主動脈騎跨情況及室間隔缺損位置等；②修補室間隔缺損時可采用右心房或右心室流出道切口或兩切口聯合修補；經右心房切口的優點是可以最大限度的保護右心室功能，避免損傷右冠狀動脈及其重要分支，減少可能與右心室切口相關的嚴重心律失常，但對室間隔缺損上緣的修補和右室流出道梗阻的解除常比較困難；右心室切口對右室流出道內部結構顯露充分，異常肌束易于辨認并有效解除，易于估計是否跨瓣環補片及同時擴大肺動脈和分支；③右心室切口不宜超過右心室長軸的2/5，疏通右心室流出道時，不宜切除過多隔束和壁束；對于環形狹窄，要將狹窄環徹底切除；對于管型狹窄，只需切除異常粗大的肌束，而不宜作廣泛肌性組織切除，以免影響術后右心功能；尤其是不宜切除前移室上嵴內膜，以免修補室間隔缺損不牢固；④考慮到生長發育的需要，本組嬰幼兒TOF根治術的跨瓣環補片率較大；左、右肺動脈發育不良者，應用心包補片加寬至左右肺動脈遠端；跨瓣環補片不宜過寬，必要時加用自體心包片成形的人工肺動脈瓣，以避免肺動脈嚴重返流影響圍術期恢復；⑤對于嚴重肺血管發育不良者予保留卵圓孔開放^[3]，以減少術后右心功能不全；⑥三尖瓣關閉不全對術后遠期右心室功能影響大，術中應注意探查，必要時行三尖瓣成形術。

術中應保持一定的膠體滲透壓。采用全血漿預充，加入白蛋白，加用甲基強的松龍。采用改良超濾技術，減少體外循環對機體的損傷，減輕腎臟負擔。對于重癥患兒，側支循環豐富，影響手術操作者，則采用低溫低流量灌注或深低溫體循環，體外循環結束后采用改良超濾排除體內過多水分，使血紅細胞壓積迅速上升至0．30 以上，有利于減輕組織器官水腫和術后心肺功能的恢復^[4]。

嬰幼兒TOF根治術后易發生低心排綜合征，成為手術死亡的首要原因^[5]。術后可酌情使用多巴胺、多巴酚丁胺、腎上腺素、異丙腎上腺素、米力農等藥物，并根據左心房壓力情況，及時補足血容量。對于長時間難以消除的胸腔積液，除加強強心利尿和補充白蛋白外，可留置靜脈穿刺管以定期抽放胸腔積液，以利于患兒早日下地活動。術中有低心排量綜合征的患兒自停機前開始給予小劑量多巴胺、多巴酚丁胺，聯合磷酸二酯酶抑制劑^[6]，利用藥物的不同作用點及血流動力學特點，減少單劑高濃度藥物應用的毒副作用，增強心肌收縮力，改善心室舒張功能，提高心排指數。術后早期宜保持相對較高的心率，以 130~150 次/min為宜，以增加心排血量，必要時應用異丙腎上腺素。術后需維持中心靜脈壓在12~13 cm H₂O，如果達 14 cm H₂O以上而血壓仍偏低，肢端發冷，應考慮心肌收縮力下降，可加大正性肌力藥物的用量。出現急性腎功能不全時，應盡早行腹膜透析，以糾正內環境紊亂。

隨著嬰幼兒心臟手術的逐步成熟，通過改進手術技術，加強圍術期監護處理等綜合措施，可使嬰幼兒TOF的手術成功率進一步提高。

參考文獻

［1］ Fraser CD Jr，Dean-Mckenzie E，Cooley DA，et al.Tetralogy of Fallot:Surgical management individualized to the patient.Ann Thorac Surg，2001，71:1556-1563.

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［4］ 匡紅英，姜鮮，稅敏.138例法洛四聯癥根治術的體外循環管理．中國現代醫學雜志，2006,16(9):1421-1424.

［5］ 汪曾煒，劉維永，張寶仁.心血管外科手術學.人民軍醫出版社，2005:459.

［6］ 唐佳佳,佘小銀.法洛四聯癥術后低心排綜合征的診治.中國醫藥導報，2008，5(4):43-44.