先天性腎平滑肌肉瘤1例

[摘要] 本文報告一例小兒腎平滑肌肉瘤。該病臨床上非常少見，臨床表現無特異性。診斷主要依靠手術切除后病理學檢查。本病惡性度高，對藥物和放射治療不敏感，必需手術切除腫瘤。

[關鍵詞] 腎臟;平滑肌肉瘤

[中圖分類號] R737.11[文獻標識碼] A [文章編號] 1673-9701(2009)34-111-01

腎平滑肌肉瘤臨床上非常少見，現將所見1例，報告如下。

1病例報告

患兒張某，男3.5歲，因右上腹包塊于2006年4月14日入院。一胎，足月順產，生后患兒右上腹有一包塊，約蛋黃大小，因經濟原因家長未重視。隨年齡增大而逐漸增大。近1~2個月因觸摸腹部時不適和痛感加重來診。體檢:體溫36.5℃，脈搏80次/分，血壓80/50mmHg。發育中等，營養欠佳。全身淋巴結無腫大，心肺檢查無異常發現。右上腹部隆起，無腹壁靜脈曲張，肝脾不大。右上腹可觸及大小約16cm×10cm腫物，質地硬，實質感，表面不光滑，界限不清，活動度差，有觸痛感，腸鳴音正常。

化驗室檢查:WBC 12.8×109/L，Ly35%，N65% RBC 3.65×1012/L，Hb10g。尿常規:蛋白(-)，RBC 0~1、WBC 1~2/Hp。肝功能正常。X線檢查:胸部未見異常。腎盂分泌照影“右腎未顯影，左腎正常。”B超所見:肝上界5肋間，下界肋下1.0cm、劍突下1.5cm，右腹可見直徑10cm下至盆腔腫物，右腎直徑11cm，腎盂不清，內有3.0cm液平段及分隔波，左腎直徑4.0cm。

CT增強檢查，顯示腎臟有占位性病變，大小與B超檢查結果相同，未發現周圍及腹主動脈旁淋巴結、肝臟等轉移。在靜脈復合麻醉下，行右腎腫瘤切除術，術中順利，輸血150mL，術后9d拆線，切口一期愈合，15d出院。

病理報告:肉眼見腫物為棕褐色16cm×10cm×8.5cm大小，表面凸凹不平成結節狀，包膜不完整，切開腫物，未見腎臟輪廓，切面大部分為灰白色，其中有條索狀褐色區，結構細膩質脆，外觀似魚肉樣。鏡下:由排列成束和編織狀瘤細胞構成，細胞大小形態不一，多為棱形，混有少量小圓形和卵圓形瘤細胞，伴壞死。胞漿豐富紅染，核大深染，染色質粗，核分裂象多見，偶見瘤巨細胞，間質少，血管豐富，為平滑肌組織。

2討論

平滑肌肉瘤屬于腎的非上皮性惡性腫瘤，平滑肌肉瘤多見于子宮和胃腸道。泌尿系的惡性腫瘤95%以上都是來自上皮的惡性腫瘤，而非上皮的平滑肌肉瘤則很罕見，軟組織的平滑肌肉瘤67%發生于腹膜后、腸系膜和大網膜，3%～7%發生于皮膚、血管和四肢深部軟組織，發生在腎臟的平滑肌肉瘤則更為罕見。成人腎臟原發肉瘤少見，占所有腎腫瘤的近1%，約占腎惡性腫瘤的2%～3%，其中以纖維肉瘤最為常見，平滑肌肉瘤只占腎肉瘤的4.3%。但Srinivas等對18例腎肉瘤進行回顧性研究，發現其中平滑肌肉瘤8例，約占腎肉瘤的半數[1]。

本病確診主要依靠手術切除后病理學檢查。平滑肌肉瘤的大體特點多數體積大，往往大于10cm，呈灰白色，質細膩，魚肉狀，有出血壞死灶，浸潤腎實質。有文獻報道，平滑肌肉瘤瘤體內常出現顯著的大片壞死區，這是區別于其他肉瘤的特點[2]。顯微鏡下形態與其他部位發生的平滑肌肉瘤相同，由梭形細胞成束狀編織排列，細胞質嗜伊紅，核梭形，兩端鈍，有異型，細胞高密度，可見核分裂和(或)壞死[3]。本病例術后瘤體外觀和鏡下檢查與上述特點相同。本病可發生于任何年齡，以50～60歲多見。男女發病率相似。左右腎的發病率相同，雙側腎臟同時受累者罕見。臨床上沒有特異性的癥狀，最常見的癥狀是患側腰部、腹部或背部疼痛。體格檢查時可有患側腎區壓痛、叩擊痛，可觸及包塊。影像學檢查如B 超、CT掃描和MRI均有助于診斷。平滑肌肉瘤惡性度較高，因呈浸潤性生長，術后易復發，早期就可發生血道轉移至肺、肝及其它器官，少數亦可轉移至淋巴結。本例術后隨訪半年，患兒營養狀況有所改善，后死于呼吸道感染。

[參考文獻]

[1] 溫建成，王延紅，蘇少雪，等. 腎臟原發性平滑肌肉瘤3例臨床病理分析[J]. 中國現代醫藥學雜志，2009:11(2):59-61.

[2] Srinivas V， Sogani PC， Hajdu SI，et al. Sarcomas of the kidney[J].Urology，1984，132(1):13-16.

[3] 黃小芳，朱啟建，陳建歐. 腎原發性平滑肌肉瘤3例病理分析[J]. 現代泌尿外科雜志，2008，12(5):355-357.

(收稿日期:2009-08-31)