延髓背外側綜合征1例

[關鍵詞] 延髓背外側綜合征;CT

[中圖分類號] R743[文獻標識碼] A[文章編號]1673-9701(2009)34-104-02

1病例資料

患者男，46歲，于2009年3月17日住院。患者于夜間起床小解時感頭暈行走不穩欲摔倒，第四日患者出現劇烈頭痛，頭暈加重伴視物旋轉，惡心、嘔吐、咯逆、復視、聲音嘶啞、飲水嗆咳，行走不穩向左側傾倒，肢體麻木。既往有高血壓病史10年，糖尿病史2年，平時間斷服藥血壓血糖都未控制。入院查體:血壓140/100mmHg，神志清，扶入病房，闊基步態，聲音嘶啞，左眼裂小，瞳孔直徑左側2mm，右側4mm，對光反射靈敏，可見雙眼水平及旋轉眼震，左眼球稍有內陷，左側面部無汗，咽反射消失，左側鼻唇溝淺，伸舌不全，左側面部及右側肢體、軀干痛溫覺消失，四肢肌力正常，四肢肌張力正常，病理反射(-)，左手指鼻實驗不準，左側跟膝脛試驗(+)，入院當天頭部CT掃描未見明顯異常。血糖:15.14mmoL/L;甘油三酯:14.7mmoL/L;膽固醇:7.31mmoL/L;血鉀:3.7mmoL/L;血氯:107.31mmoL/L;血鈉:142mmoL/L;血鎂:1.35mmoL/L;血鈣:2.86mmoL/L;尿素氮:7.74mmoL/L;肌酐:77.89umoL/L。入院第5天行頭部MRI掃描示延髓矢狀位T2略高異常信號;行頭顱MRI增強掃描示延髓左側片狀異常高信號，結合臨床診斷延髓背外側梗塞。給予脫水、改善腦血供、神經細胞營養劑及抗高血壓、降糖、調脂、抗血小板聚集等治療，患者癥狀好轉，二十余天后患者好轉出院。6月8日患者去雞西礦總院行頸椎MRA檢掃描示左側椎動脈顯示欠佳，起始段及顱內段未見明顯顯示，中斷顯示管腔纖細。右側椎動脈起始段略變細，雙側頸內動脈均未見明顯異常(附核磁共振增強掃描圖1、2，頸椎MRA掃描圖3、4)近日隨訪患者仍有共濟失調、飲水嗆咳、交叉性痛溫覺消失伴感覺過度表現，臨床神經功能缺損程度評分12分(輕型)，日常生活活動量表85分(輕度依賴)。

2討論

延髓背外側綜合征其主要原因是由于椎動脈最大分支-小腦后下動脈閉塞引起延髓背外側部位的核團、傳導束受累所致的一組臨床表現總稱。經典的延髓背外側綜合征臨床表現有以下五個特點[1]:眩暈、惡心、嘔吐、眼球震顫(前庭神經核受損);交叉性感覺障礙(三叉神經束脊核及對側交叉的脊髓丘腦束受損);同側Horner征(交感神經下行纖維受損);吞咽困難和聲音嘶啞(舌咽、迷走神經受損，疑核受損);同側小腦性共濟失調(繩狀體或小腦受損)。本例患者以上特點全具備且有頑固性呃逆，復視等少見臨床表現。延髓背外側的病灶使孤束核對呼吸中樞調節作用紊亂，中央背蓋束傳導的感覺沖動受損，引起軟腭、咽部肌肉及膈肌痙攣表現為呃逆;復視考慮主要是由于梗塞或水腫累及外展神經所致。

延髓背外側綜合征其病因及危險因素較多，高血壓、糖尿病、冠心病、高脂血癥者發病率高，支持本綜合征大多是動脈粥樣硬化所致[2]。主要原因是小腦后下動脈閉塞所致，椎動脈、基底動脈、小腦前下動脈閉塞也可引起，其他病因有神經鞘瘤、延髓出血、血管畸形、動脈瘤、動脈炎和外傷等。患者病情進展原因在于此患者高血壓、糖尿病、高血脂等多種危險因素并存，且血糖水平較高，高血糖時無氧酵解加速，腦循環受阻加速乳酸堆積，使腦組織水腫，而且患者血液粘度高，使梗塞灶進一步擴大。

誤診原因較多，延髓背外側綜合征臨床表現復雜多樣，輕重不一，臨床醫生缺乏對本綜合征的熟悉是誤診主要原因。缺乏全面綜合分析，只看到某一突出癥狀，查體不仔細及分析不全面導致。該患者病情重無偏癱，診療過程中曾做腰椎MRI檢查及用大劑量激素沖擊治療，不但給患者增加了經濟負擔，也增加了藥物的副作用。

顱腦CT易受骨質干擾產生偽影，對本病診斷價值不大，而頭顱MRI不受骨質干擾，能很好顯示延髓部位，能發現較小病變，是診斷本病最可靠方法之一，故顱腦CT未發現病灶時不能排除本病，需行顱MRI檢查進一步明確。值得注重的是部分患者影像學檢查始終未發現責任病灶，這時要結合臨床，綜合分析，及時按照腦血管疾病相關治療規范處理，從而提高對該綜合征的診斷和治療效率。

及早MRA檢查，可明確病變性質，做到早期診斷、早期治療。預防并發癥的發生是改善預后的關鍵，治療上主要是活血化淤、腦保護、清除自由基、適當的脫水降顱壓、抗凝、抗血小板、控制血壓、血糖、調節血脂及支持對癥處理，該患者表現劇烈頭痛考慮與顱內壓增高有關，脫水后頭痛明顯減輕并逐漸消失。

介入治療植入支架，可減少動脈內膜撕裂，提高開通率，是治療后循環動脈狹窄安全有效的手段，故血管內介入治療不失為治療該病的一種有效的方法。

[參考文獻]

[1] 陳生弟. 神經病學[M]. 北京:科學出版社，2005:50.

[2] 孫宏俠，周 艷，白春艷，等. 延髓背外側綜合征的臨床特點及病因探討[J]. 中國老年學雜志，2005，2(25):383.

(收稿日期:2009-07-06)