伴視神經(jīng)炎的顱神經(jīng)型格林巴利綜合征1例報(bào)道

[摘要] 急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病即格林巴利綜合征(GBS)是與自身免疫有關(guān)的周圍神經(jīng)髓鞘脫失導(dǎo)致的一種疾病，主要表現(xiàn)為脊神經(jīng)和周圍神經(jīng)的損害，是神經(jīng)內(nèi)科常見疾病之一，而累及視神經(jīng)的格林巴利病例則少見報(bào)道。本病例發(fā)病過程中伴有雙眼視力下降、眼瞼閉合不全及口角歪斜等癥狀，腦脊液檢查出現(xiàn)蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象，經(jīng)激素治療后基本恢復(fù)正常，符合視神經(jīng)炎等顱神經(jīng)病變的臨床特點(diǎn)，在GBS臨床癥狀中極為少見。

[關(guān)鍵詞] 視神經(jīng)炎; 顱神經(jīng); 格林巴利綜合征

[中圖分類號(hào)] R745 [文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼] A [文章編號(hào)] 1673-9701(2010)03-107-02

急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病即格林巴利綜合征(GBS)，是神經(jīng)內(nèi)科常見疾病之一。本病病例以面神經(jīng)麻痹、眼肌麻痹及視神經(jīng)炎為主要表現(xiàn)，臨床較為罕見，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 病例報(bào)道

患者，男，46歲，主因“左眼瞼閉合不全口角右歪40余天，伴視物重影30余天”入院。患者于就診前40余天無(wú)明顯原因及誘因出現(xiàn)左側(cè)口角麻木，左眼瞼不能閉合，口角向右側(cè)歪斜，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院門診治療后稍好轉(zhuǎn)(具體不詳)，但未完全恢復(fù)。就診前30余天患者突然出現(xiàn)雙眼視力下降，視物模糊，伴視物重影，于當(dāng)?shù)厝嗣襻t(yī)院住院治療，當(dāng)時(shí)測(cè)視力為“0.5”，行頭顱MRI檢查未見明顯異常，經(jīng)口服強(qiáng)的松等治療(起始量為50mg，劑量調(diào)整過程不詳)后視物重影癥狀消失，視力恢復(fù)正常，閱讀報(bào)紙等與發(fā)病前相比無(wú)異常。就診前20d患者再次出現(xiàn)視物重影，伴四肢麻木感，并逐漸加重，于當(dāng)?shù)厝嗣襻t(yī)院行腰穿腦脊液檢查示“WBC 200×106/L，淋巴細(xì)胞63%，蛋白102.40mg/dL”，經(jīng)治療后(具體診療過程不詳)癥狀未見好轉(zhuǎn)，經(jīng)由門診收入院。入院癥見:向左視物重影，左眼瞼閉合不全，口角向右歪斜，四肢麻木，無(wú)肢體無(wú)力，無(wú)發(fā)熱，無(wú)惡心嘔吐，大小便正常。既往史:2005年因“小腸疝”于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行手術(shù)治療;否認(rèn)高血壓病、糖尿病等病史。否認(rèn)家族遺傳病史及類似病史。吸煙史20余年，每天約2包;偶有少量飲酒史;否認(rèn)家族遺傳性疾病史。

體格檢查:內(nèi)科查體未見明顯異常。神清語(yǔ)利，高級(jí)皮層功能正常。粗測(cè)視力視野正常，眼球向各方向活動(dòng)靈活，向左側(cè)凝視有復(fù)視，虛像在實(shí)像內(nèi)側(cè)。左側(cè)額紋、鼻唇溝變淺，左眼瞼閉合不全，露白約6mm，鼓腮漏氣，示齒口角向右側(cè)歪斜。其余顱神經(jīng)檢查未見異常。四肢未見肌肉萎縮及假性肥大，四肢肌力肌張力正常，共濟(jì)運(yùn)動(dòng)、深淺感覺檢查未見異常。四肢腱反射消失。病理征未引出。腦膜刺激征陰性。實(shí)驗(yàn)室檢查:頭顱MRI(當(dāng)?shù)厝嗣襻t(yī)院)未見明顯異常。腦脊液常規(guī)及生化檢查(當(dāng)?shù)厝嗣襻t(yī)院):白細(xì)胞總數(shù)200×106/L，淋巴細(xì)胞63%，蛋白102.40mg/dL。入院診斷:多顱神經(jīng)損害。入院后復(fù)查腰穿，壓力150mmH2O，腦脊液外觀清亮，腦脊液常規(guī):WBC 4×106/L，潘氏試驗(yàn)+。腦脊液生化:蛋白128.6mg/dL，其余未見異常。肌電圖未見自發(fā)電位，所測(cè)運(yùn)動(dòng)感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度及波幅基本正常，左及右尺神經(jīng)F波潛伏期均正常，左及右脛神經(jīng)H反射均未引出。眼同視機(jī)檢查:左眼上直肌麻痹。雙眼視力檢查均為1.0。血清免疫固定電泳:未見異常寡克隆區(qū)帶。尿本周氏蛋白:陰性。血生化、抗HIV抗體、自免六項(xiàng)、相關(guān)抗原、甲功檢查等均未見異常。入院后繼續(xù)給予強(qiáng)的松門診劑量(20mg/d)口服，甲鈷銨(1000μg，1次/日)肌注。并給予免疫球蛋白0.4g/(kg·d)靜滴，連續(xù)3d。經(jīng)以上治療后患者視物重影消失，左側(cè)眼瞼閉合好轉(zhuǎn)，露白約1mm，四肢麻木感基本緩解。出院診斷:格林巴利綜合征。出院后繼續(xù)口服強(qiáng)的松(20mg/d)，每2周減量5mg。停藥復(fù)診時(shí)左眼瞼閉合基本完全，無(wú)明顯露白，無(wú)視物重影及視物模糊，四肢無(wú)麻木。

2 討論

本病例累及面神經(jīng)、動(dòng)眼神經(jīng)，入院后復(fù)查腰穿(距發(fā)病時(shí)約6周時(shí)間)，腦脊液(CSF)出現(xiàn)蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象，結(jié)合患者體征及肌電圖檢查結(jié)果，符合格林-巴利綜合征診斷。

GBS是與自身免疫有關(guān)的周圍神經(jīng)髓鞘脫失導(dǎo)致的一種疾病，主要表現(xiàn)為脊神經(jīng)和周圍神經(jīng)的損害。關(guān)于GBS合并中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害在國(guó)內(nèi)外已有報(bào)道[1，2]，其主要表現(xiàn)為早期意識(shí)障礙，四肢肌力對(duì)稱性減低，四肢腱反射消失，病理反射引不出。CSF多有蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象，腦或脊髓MRI檢查可見廣泛脫髓鞘病變。而累及視神經(jīng)的格林巴利病例則少見報(bào)道。Nadkarni曾于1993年報(bào)告1例伴雙側(cè)視神經(jīng)炎和中樞白質(zhì)病變的格林-巴利綜合征[3]。國(guó)內(nèi)則尚未見相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道。本病例發(fā)病過程中伴有雙眼視力下降，經(jīng)激素治療后視力基本恢復(fù)正常，符合視神經(jīng)炎的臨床特點(diǎn)，在GBS臨床癥狀中極為少見。

關(guān)于GBS合并中樞神經(jīng)系統(tǒng)共同脫髓鞘的病理機(jī)制尚不清楚。目前研究發(fā)現(xiàn)[4，5]，T細(xì)胞受體和T細(xì)胞在脫髓鞘形成中起著重要的作用，周圍神經(jīng)髓鞘中的P1堿蛋白與中樞神經(jīng)系統(tǒng)的髓鞘堿性蛋白具有相似的抗原性，用P1蛋白免疫動(dòng)物可同時(shí)誘發(fā)實(shí)驗(yàn)性變態(tài)反應(yīng)性神經(jīng)炎和實(shí)驗(yàn)性自身免疫性腦脊髓炎，因此二者可能被作為相同的靶目標(biāo)而受到T細(xì)胞參與的免疫反應(yīng)的攻擊，從而導(dǎo)致周圍和中樞神經(jīng)的共同脫髓鞘。有鑒于此，國(guó)內(nèi)有學(xué)者認(rèn)為應(yīng)把GBS和中樞神經(jīng)脫髓鞘病變劃歸為同一種疾病的不同亞型[2]。

格林-巴利綜合征臨床可呈非典型性表現(xiàn)[6]，尤其首發(fā)癥狀多樣，易誤診為其他疾病。本病例以單側(cè)周圍性面癱為首發(fā)癥狀，隨后出現(xiàn)反復(fù)雙眼視力下降與視物重影，然后才出現(xiàn)四肢麻木，且其發(fā)病初起外院腰穿CSF結(jié)果提示蛋白、細(xì)胞水平均升高，發(fā)病前無(wú)明確感染史，診斷亦難以確立，后經(jīng)復(fù)查腰穿方得以確診。因此臨床遇有疑診的病例，需多次復(fù)查腰穿，完善檢查，方不至于誤診漏診。

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[3] Nadkarni N，著. 林曉東，劉新英，摘譯. 伴雙側(cè)視神經(jīng)炎和中樞白質(zhì)病變的格林-巴利綜合征[J]. 國(guó)外醫(yī)學(xué):神經(jīng)病學(xué)神經(jīng)外科學(xué)分冊(cè)，1994，21(3):161.

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[6] 王維治. 神經(jīng)病學(xué)[M]. 北京:人民衛(wèi)生出版社，2006:364-378.

(收稿日期:2009-10-26)