先天性膽總管囊腫合并膽胰合流異常一例

趙文婕 劉變英 雷宇峰 楊嫦娥 李小會(huì) 范東俊

·病例報(bào)告·

先天性膽總管囊腫合并膽胰合流異常一例

趙文婕 劉變英 雷宇峰 楊嫦娥 李小會(huì) 范東俊

患者女，20歲。因腹痛、惡心、嘔吐4 d于2008年7月29日入院。4 d前夜間休息時(shí)突然出現(xiàn)劍突下銳痛，伴惡心、嘔吐少量胃內(nèi)容物，反酸、燒心、乏力，無(wú)嘔血、黃疸、發(fā)熱。于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院急查血常規(guī)及血淀粉酶后，以“急性胰腺炎”收住院，給予對(duì)癥支持治療，腹痛明顯緩解。因腹部B超示肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張，為進(jìn)一步診治轉(zhuǎn)入我院。1年前因腹痛在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“急性胰腺炎”。體檢：一般情況好，皮膚鞏膜未見(jiàn)黃染，心肺未見(jiàn)異常，腹平軟，上腹部壓痛，無(wú)反跳痛，肝脾未觸及，未捫及腹塊，移動(dòng)性濁音陰性，腸鳴音弱，3次/min，雙下肢未見(jiàn)水腫。血淀粉酶450 U/L，診斷“急性胰腺炎”。入院后實(shí)驗(yàn)室檢查：ALT 381 U/L、TBIL 67.2 μmmol/L、DBIL 41.4 μmmol/L、IBIL 25.8 μmmol/L、ALP 175 U/L、GGT 733.6 U/L，尿淀粉酶886 U/L。腹部B超示肝內(nèi)管壁炎性改變，膽囊炎性改變，胰腺炎性改變伴胰頭部囊性腫物，肝內(nèi)膽管擴(kuò)張、肝外膽管顯示不清，腹腔少量積液。MRCP示肝內(nèi)膽管輕度擴(kuò)張，膽總管囊性擴(kuò)張，直徑約3.7 cm。ERCP見(jiàn)膽總管明顯擴(kuò)張，直徑約4.0 cm。行乳頭括約肌切開(kāi)，見(jiàn)膿性膽汁及泥沙樣結(jié)石排出。用20MHz超聲探頭分別行膽管及胰管內(nèi)探查，見(jiàn)膽管全程擴(kuò)張，管壁層次結(jié)構(gòu)完整，其內(nèi)膽汁透聲好，可見(jiàn)不規(guī)則高回聲團(tuán)塊，約0.2 cm×0.3 cm，聲影不明顯；胰頭部胰管擴(kuò)張，直徑約0.7 cm，后方見(jiàn)囊腫，胰腺回聲不均勻；膽胰管共同開(kāi)口直徑約1.9 cm。診斷為膽總管囊腫，膽總管結(jié)石，膽源性胰腺炎，胰膽管合流異常。分別置入2根膽管支架和1根胰管支架。術(shù)后第1天血淀粉酶降至52 U/L，肝功改善。術(shù)后5 d B超示膽總管最大直徑2.0 cm。術(shù)后8 d癥狀消失，出院。出院3個(gè)月后B超示膽總管直徑1.8 cm，6個(gè)月后膽總管直徑1.6 cm，胰腺及其他各項(xiàng)檢查均正常。

討論先天性膽總管囊腫多見(jiàn)于嬰幼兒，約有20%到成年才發(fā)病，以女性患者多見(jiàn)。先天性膽總管囊腫的病因：(1)先天性膽總管壁薄弱,包括發(fā)育不全性憩室、先天性張力低下、發(fā)育過(guò)程中膽管上皮增生不均勻；(2)膽總管遠(yuǎn)端梗阻,包括膽總管先天性狹窄、膽管上皮持續(xù)性阻塞、括約肌部位神經(jīng)肌肉不協(xié)調(diào)；(3)囊腫遠(yuǎn)端膽管與胰管匯合異常。本例屬于胰膽管合流異常。成人膽總管囊腫因癥狀的非特異性和間斷性,難以被早期發(fā)現(xiàn)，具有炎癥重、易并發(fā)膽管炎、膽道閉鎖、膽總管結(jié)石、急性胰腺炎、膽管癌等特征[1]。但隨著影像學(xué)的迅速發(fā)展，有利于該病的發(fā)現(xiàn)和診斷。

本例為年輕女性，曾診斷胰腺炎，病因在本次入院通過(guò)ERCP才明確。B超具有無(wú)創(chuàng)、經(jīng)濟(jì)、可重復(fù)性等優(yōu)點(diǎn)，是首選檢查；螺旋CT能可靠地顯示膽道狹窄的部位、程度和擴(kuò)張范圍； ERCP是診斷該病最佳的檢查手段,它不但能診斷膽管囊腫，更能清楚顯示膽道的整體解剖和胰膽管合流的狀況，結(jié)合膽管內(nèi)超聲探查，對(duì)明確病變類型及手術(shù)方式的選擇有指導(dǎo)意義。MRCP顯示膽管囊腫和胰膽管解剖與ERCP類似，且具有無(wú)創(chuàng)和無(wú)明顯并發(fā)癥的優(yōu)點(diǎn)，但MRCP在發(fā)現(xiàn)胰膽管合流異常方面不及ERCP。

按Flanigan分型法[2]，膽總管囊腫分為5型：Ⅰ型為膽總管囊狀擴(kuò)張,最常見(jiàn)；Ⅱ型為膽總管憩室； Ⅲ型為膽總管末端囊狀擴(kuò)張；Ⅳ型為肝內(nèi)及肝外膽總管多發(fā)性囊腫，亦包括Carali病；V型為肝內(nèi)膽管多發(fā)或單發(fā)囊腫(Carali氏病) 。本例因ERCP術(shù)中肝內(nèi)膽管未顯影，故準(zhǔn)確分型較困難，結(jié)合B超考慮Ⅳ型可能。

目前國(guó)內(nèi)、外認(rèn)為先天性膽總管囊腫和膽胰匯合異常的有效治療手段是行囊腫切除、膽道重建手術(shù)[3]。本例因年輕，未婚，拒絕手術(shù)治療，故我們?cè)贓RCP明確診斷后，行膽管、胰管支架內(nèi)引流術(shù)。患者癥狀緩解，膽總管囊腫明顯縮小，達(dá)到臨床治愈的目的，提示內(nèi)鏡治療該病也是一安全有效的方法。

[1] 黎介壽,吳孟超.手術(shù)學(xué)·普通外科卷.人民軍醫(yī)出版社,1996:710-716.

[2] Todani T,Watanabe Y,Toki A,et al.Carcinoma related to chole2 dochal cysts with internal drainage operation.Surge Gynecol Ostet,1987,164:61.

[3] 王平,游建.成人先天性膽總管囊腫的診斷及治療.臨床外科雜志,2003,11:228-229.

2009-09-12)

(本文編輯：屠振興)

10.3760/cma.j.issn.1674-1935.2010.04.003

030006 山西，山西煤炭中心醫(yī)院消化內(nèi)科

劉變英，Email:liubianying@126.com