以頸部多發腫物為首發癥狀的白血病1例報道

雷慧云 常世民 韓培彥

以全身多發淺表淋巴結腫大為主要表現的慢性淋巴細胞白血病在臨床中較為多見，但僅表現為頸部多發腫物，暫無全身表現的慢性淋巴細胞白血病則相對少見。我科近來接診一病例，臨床表現為頸部多發腫物，而無慢性淋巴細胞白血病的典型表現，通過骨髓穿刺診斷為慢性淋巴細胞白血病，現報告并進行相關討論如下：

1.病例報告

患者，女，62歲，主因“發現雙側頸部腫物4年余”入院。患者4年余前無明顯誘因出現發熱，并發現雙側頜下、頦下多個紅棗大小腫物，腫物無紅腫痛，緩慢增大至鴿蛋大小。

10天前頸部彩超提示“雙側頸部、頦下腫大淋巴結”，行頦下腫物針吸病理檢查，提示“發現形態一致的異型淋巴細胞，不除外淋巴瘤”。 既往曾有雙側后牙區疼痛史。查體：體溫：36℃。右側耳下、右側下頜升支后方、右側頜下區、左下頜升支內側、左側頜下區、頦下可捫及多個大小約2cm×1cm×1.5cm淋巴結，邊界尚清，質地中等，活動度一般，無紅腫壓痛。

口內情況無明顯異常。肝脾未觸及，呼吸音正常，其余情況可。入院診斷：頸部多發腫大淋巴結待查，考慮淋巴瘤。入院后血常規：白細胞76.03×109/L，淋巴細胞72.62×109/L，淋巴細胞百分比95.5%；血分片分析：中性分葉核粒細胞3%，淋巴細胞93%。骨髓穿刺細胞學檢查結果：淋巴系統惡性增生，成熟淋巴細胞占94.5%，可見幼淋巴細胞，粒、紅兩系增生受抑制，比例減低，考慮為慢性淋巴細胞白血病。流式細胞術檢測：85.77%細胞(占全部有核細胞)為惡性成熟小B細胞，表型考慮為慢性淋巴細胞白血病。遂診斷為慢性淋巴細胞白血病。給予R-FCD方案化療：利妥昔單克隆抗體375mg/m2，化療第1天靜脈滴注；氟達拉濱25mg/m2，化療第1-3天靜脈滴注；環磷酰胺250mg/m2，化療第1-3天靜脈滴注；地塞米松15mg/d，化療第1-5天靜脈滴注。頸部多發腫大淋巴結明顯縮小。化療結束后復查血常規：白細胞14.96×109/L，紅細胞3.06×1012/L，血紅蛋白95g/L。

2.討論

慢性淋巴細胞白血病(Chronic lymphocytic leukemia，CLL)是一種惡性的淋巴增殖性疾病，其中CD5+的B細胞CLL占95%。臨床中出現全身淺表淋巴結腫大，和(或)伴發肝脾腫大、呼吸、胃腸道感染、貧血、血小板減少、消瘦、乏力等全身癥狀，外周血成熟淋巴細胞絕對值＞6×109／L，持續增高時間＞3個月，骨髓增生明顯活躍，其中幼稚淋巴細胞＜10%，成熟淋巴細胞＞40%，可診斷為CLL[1]。CLL早期、中期、晚期的估計生存期分別為＞10年，5-7年和1-3年[2]，多數CLL患者早期通過化療或骨髓移植可緩解病情，延長生命，故而提高CLL療效的關鍵是早期診斷、早期治療[3]。本病例中，患者僅表現為頸部多發無痛性腫大淋巴結，無肝脾腫大、消瘦、乏力等全身系統癥狀，慢性淋巴細胞白血病表現不典型，且術前針吸病理提示“不除外淋巴瘤”，故入院后首先診斷為頸部淋巴瘤，擬行頸部淋巴結切取活檢術。術前血常規檢查提示白細胞、淋巴細胞異常增高，需先除外血液系統疾病，遂完善血分片分析、骨髓穿刺細胞學檢查、流式細胞術檢測等輔助檢查后，最終確診為慢性淋巴細胞白血病。

以頸部多發腫物為首要表現的白血病，在臨床中極易被誤診淋巴瘤和慢性淋巴結炎。淋巴瘤包括霍奇金淋巴瘤與非霍奇金淋巴瘤兩種。霍奇金淋巴瘤也可表現為單個或多個無痛性頸部淋巴結腫大，早期與皮膚無粘連，中晚期可出現多個淋巴結融合成團塊，同時出現發熱(＞38℃)、盜汗、乏力、體重減輕、貧血、皮膚瘙癢等全身癥狀[4]。臨床中懷疑淋巴瘤患者，應完善血常規等檢查，排除手術禁忌后行淋巴結活檢術，多數患者可確診。慢性淋巴結炎多有明確的感染灶，如口腔內病灶牙等，臨床急性期可出現紅腫熱痛、張口受限、外周血白細胞輕度升高等炎癥表現，經抗炎治療有效，淋巴結可有反復消長史，一般不出現盜汗、乏力、消瘦等全身癥狀，骨髓穿刺結果正常。建議口腔醫師對頸部多發腫物前來就診患者應進行血常規檢查，對血常規明顯異常者，可加做血分片分析、骨髓穿刺檢查，以減少誤診漏診。

[1]張之南主編.血液病診斷及療效標準[M].天津：天津科學技術出版社，1991：201-202

[2]Johansson P,Eisele L,Klein-Hitpass L,et al.Percentage of smudge cells determined on routine blood smears is a novel prognostic factor in chronic lymphocytic leukemia.Leuk Res,2010,34(7)：892-898

[3]Shanafelt TD,Bowen DA,Venkat C,et al.The physician patient relationship and quality of life：lessons from chronic lymphocytic leukemia.Leuk Res,2009,33(2)：263-270

[4]Kasamon YL,Ambinder RF.Immunotherapiesfor Hodgkin's lymph.Crit Rev Onc Hemat,2008,66(2)：135-144