甲亢性偏身舞蹈癥1例

李海鵬 楊期明 謝 笛 凌 芳 黃仁彬

1 病 例

患者,女,22歲,因左側(cè)肢體不自主運(yùn)動(dòng)10余天入院。患者于6 d前晚飯時(shí)突然出現(xiàn)左側(cè)肢體不自主運(yùn)動(dòng),以大關(guān)節(jié)活動(dòng)為主,無(wú)規(guī)律,舞蹈樣,情緒激動(dòng)時(shí)加重,安靜時(shí)減輕,夜間入睡后消失。無(wú)風(fēng)濕熱病史。近半年有怕熱、多汗、煩躁、易怒,體重明顯下降。查體：P 114次/m in,神清,檢查尚合作,雙眼角膜未見(jiàn)K-F環(huán),左側(cè)肢體肌張力低,呈舞蹈樣運(yùn)動(dòng),左側(cè)面部肌肉有抽搐,病理征(-)。甲狀腺Ⅲ°腫大,無(wú)結(jié)節(jié),可聞及血管雜音?？崭寡?.2 mmol/L;尿酮體(+);血清游離三碘甲腺原氨酸(FT3)10.26(參考值3.5～6.5)pmol/L;血清游離甲狀腺素(FT4)33.87(參考值11.5～23.2)pmol/L;促甲狀腺激素(TSH)0.01(參考值11.5～23.2)u IU/m l;血銅藍(lán)蛋白 353(參考值180～450)mg/L;血清銅16(參考值 11～ 24)umo l/L;ESR：10 mm/h;類風(fēng)濕因子(RF)(-);ASO(-);狼瘡全套：(-);頭顱 MRI平 掃(-),增強(qiáng)(-);以及彩超正常;給予氟哌啶醇10mg im Bid,口服丙基硫氧嘧啶100mg Tid,普萘洛爾10mg Tid。第3 d舞蹈樣運(yùn)動(dòng)控制;第5 d出現(xiàn)左側(cè)肢體強(qiáng)直,頭向左側(cè)扭轉(zhuǎn),神志清楚,考慮系氟哌啶醇反應(yīng),給予東良菪堿0.3mg im 5 min后緩解,遂停用氟哌啶醇,繼續(xù)服用丙基硫氧嘧啶100 mg Tid,普萘洛爾10mg Tid。3個(gè)月電話隨訪,舞蹈樣癥狀未再出現(xiàn)。

2 討 論

本例患者的臨床特點(diǎn)：(1)有甲亢的臨床表現(xiàn),怕熱、多汗、煩躁、易怒,消瘦,甲狀腺Ⅲ°腫大,心率快,血清甲狀腺素增高,FSH降低,服用抗甲亢藥物后臨床癥狀緩解,體檢與實(shí)驗(yàn)室檢查符合甲亢診斷;(2)典型偏身舞蹈動(dòng)作,激動(dòng)時(shí)加重,安靜時(shí)減輕,夜間入睡后消失,使用氟哌啶醇后緩解;(3)使用抗甲狀腺藥物及氟哌啶醇后癥狀消失,且在出現(xiàn)錐體外系反應(yīng)時(shí)停用氟哌啶醇,癥狀沒(méi)有復(fù)發(fā),提示偏身舞蹈與甲亢控制有關(guān)。該病最主要的鑒別診斷是偏身舞蹈癥的常見(jiàn)病因,如腦血管疾病和非血管性因素包括風(fēng)濕舞蹈病、亨廷頓舞蹈病和顱腦外傷、腫瘤、變性疾病、感染等?；颊邿o(wú)外傷和感染史,無(wú)風(fēng)濕熱病史,無(wú)神經(jīng)遺傳性疾病病史,查體未見(jiàn)其他疾病證據(jù),頭顱 MRI、血銅藍(lán)蛋白、血清銅、ESR、ASO、狼瘡全套、心臟彩超均為正常。

甲亢性舞蹈癥最早見(jiàn)于1893年W illiam Gow er在神經(jīng)病學(xué)教科書(shū)中的描述,從1970年至今,能檢索到的甲亢性舞蹈癥大概有30例,由此推斷該病的發(fā)病率極低。甲亢性偏身舞蹈癥是舞蹈癥中罕見(jiàn)的類型,發(fā)病機(jī)制不明,可能是一側(cè)的錐體外系出現(xiàn)病變,波及神經(jīng)元傳導(dǎo)通路的某一部位,影響γ-氨基丁酸(GABA)-多巴胺或膽堿能-多巴胺等遞質(zhì)功能平衡,導(dǎo)致偏身舞蹈;甲亢患者的多巴胺受體敏感性增加或自身免疫機(jī)制造成病變,也可能是大量甲狀腺激素使腦細(xì)胞線粒體氧化過(guò)程加速,消耗大量能量,導(dǎo)致神經(jīng)細(xì)胞缺氧及能量不足所致。甲狀腺功能持續(xù)性異常可能造成腦組織不可逆的損害,使舞蹈癥持續(xù)存在;也可能造成腦組織局部代謝的異常,損害較輕,對(duì)癥和控制甲亢可以治愈。如本例患者在使用抗甲狀腺藥的基礎(chǔ)上肌注氟哌啶醇5 d,停用后癥狀沒(méi)有復(fù)發(fā)。因此,當(dāng)發(fā)現(xiàn)臨床表現(xiàn)為舞蹈癥而又查不出相應(yīng)病因時(shí)當(dāng)考慮甲亢性舞蹈癥的可能。