腹膜后巨大神經鞘膜瘤手術切除1例

潘建輝 薛 鋒 (福建福清市海口鎮中心衛生院 350313)

1 病歷資料

患者女，72歲，腹部腫物20年，多飲、多食、多尿10年，因近期腫物逐漸增大，入院前4d出現乏力，于2009年7月13日就診并收住院。患者自發現腹部腫物以來，無腹痛及大便習慣改變、呼吸困難、雙下肢水腫等癥狀。入院后查體：腹部劍突下至下腹可見隆起包塊，偏右側，無腹壁靜脈怒張，觸診可捫及直徑約30cm的包塊，質硬，表面光滑，無壓痛，邊界清，不活動，未觸及血管搏動，包塊叩診實音，聽診無血管雜音。B超檢查:腹盆腔內巨大腫物，雙腎彌漫性改變。血糖11.74mmol/L，血紅蛋白84g/L。診斷：①腹部巨大腫物;②2型糖尿病;③中度貧血。給予控制血糖及糾正貧血后，于2009年7月22日在連續硬膜外+靜脈麻醉下行剖腹探查術。經正中切口進腹，查腹腔內血性滲出液約500ml，腫物大小約30cm×20cm×10cm，表面暗紫色，見多處結節樣隆起，質脆，囊實性感，左上極(蒂部)位于胃后方，右上極與肝下粘連，右側后壁與后腹膜粘連，下極位于盆腔，中下極部分無粘連，腸管被推擠左側。在腫物前壁囊性感處戳洞用吸引器分3次緩慢吸出血性液體約1500ml。自腫瘤上極真包膜外由下向上、左右分離，鈍性剝離切斷結扎附著血管，鈍性剝離右側后腹膜及肝下粘連部分，將腫物提出，最后處理左上極后壁部分，將腫瘤完整切除。在分離過程中未損傷大血管，檢查術野無出血，腫物切除完整，修補胃結腸韌帶，關腹。術中出血少，輸血400ml，術后恢復好。切除標本病理診斷為腹膜后低度惡性神經鞘膜瘤，免疫組化：瘤細胞Vim(++)、S-100(+-)、SMA(-)、CD117(-)、HCG(-)、CK(-)。住院 18d 后出院，患者一般情況良好，復查血糖5.2mmol/L，血紅蛋白90g/L，建議隨訪。術后11個月復查B超，腫物無復發，血紅蛋白130g/L，建議內科治療糖尿病，繼續隨訪。

2 討論

2.1 對疾病的認識 原發性腹膜后腫瘤是指發生在腹膜后間隙組織的新生物，主要來源于中胚層、神經組織泌尿生殖嵴和胚胎殘余組織，手術切除率低，死亡率高。早有文獻報道[1]，腹膜后惡性腫瘤切除率為29.0%，手術死亡率12%～21%，平均失血約1500ml。惡性神經鞘膜瘤可以起源于神經膜細胞，也可由神經纖維瘤病惡變而來，多發生于20～50歲之間，男女無性別差異，臨床上多出現無痛性腫塊，但也常表現為腫塊局部疼痛或因腫塊壓迫致遠側肢體麻木感或放射性痛，多沿主要神經干出現疼痛。病程長短不一，2個月至20年不等。腫瘤發生部位見于四肢、軀干、頭頸部，其中大腿、臀部、鎖骨上區多見，個別病例可發生于肝臟、心臟、腎、前列腺等處。神經干受累最多見坐骨神經，神經干的一段呈浸潤性生長并包繞。惡性神經鞘膜瘤可長在腹腔、盆腔。發生在此部位的惡性程度較高，并且可以是多發，若首次手術腫瘤直徑即超過10cm，惡性程度高，有時手術難以切除徹底，3個月左右又可復發，終難以治療。本例病程長，瘤體大，實屬罕見，術后11個月隨訪未見復發，考慮腫物可能來源于腹腔神經叢。

2.2 體會 要詳細了解患者的全身情況、腫瘤的位置以及毗鄰關系，以確定其對手術的耐受力及手術切除的可能性。彩超及CT檢查具有安全、簡便、廉價、無創特點，是診斷腹膜后腫瘤的重要手段，可提供腫瘤的位置、范圍及鄰近血管或臟器的受壓、推移、浸潤情況，并能了解有無淋巴及血行轉移。通過靜脈腎盂造影，可了解腎功能及輸尿管位置、有無受壓和浸潤。血管造影能幫助了解大血管及分支與腫瘤的關系，并通過形態和特異性變化來判斷腫瘤的性質，如大量新生血管，腫瘤染色常提示為惡性。對大血管受累、壓迫、移位的判斷也有利于術式及切口的選擇，減少或避免不必要的損傷。由于基層醫院可能缺乏大型檢查設備，對全面了解腫瘤性質存在不足之處，故對類似病例確診應慎重，建議到上級醫院完善檢查。本例腫物較大，顯露困難，術中給予腫物穿刺抽液縮小腫物，有利于操作。腫物穿刺抽液應緩慢分次，避免血流動力學改變。在分離腫物與周圍臟器組織粘連時，要仔細辨認，避免盲目粗暴操作導致周圍臟器損傷出血。

［1］胡繼康，陳維鵬，韓乃剛.現代腫瘤外科學［M］.北京:中國科技出版社，1994：479-480.