結節性筋膜炎28例臨床病理分析

顧新軍 余 我 黎 炎 王柯萍 (浙江上虞市第二人民醫院 312365)

結節性筋膜炎(NDF)又稱假肉瘤樣筋膜炎，既不是炎癥性疾病，也不是真性腫瘤，而是一種肌纖維母細胞反應性增生性瘤樣病變。由于結節生長迅速，邊界不清，增生細胞豐富且核分裂象多見，臨床及病理方面均易誤診為惡性軟組織肉瘤。本文收集我院1999年7月至2009年6月間經手術切除和病理診斷為結節性筋膜炎共28例，復習其臨床資料及病理切片，并結合文獻探討其臨床、病理及免疫組化特點，以提高對結節性筋膜炎的認識。

1 臨床資料

1.1 一般資料 28例中男15例，女13例；年齡14～71歲，平均37歲，其中20～40歲18例(64.3%)；病程7d至18個月，其中＜1個月12例(42.9%)，1～2個月11例(39.3%)，＞2個月5例(17.9%)。發病部位：上肢18例(64.3%)，其中上臂10例，前臂6例，肘部2例；軀干7例(25.0%)，其中背部3例，胸壁、腹壁各2例；下肢2例(7.1%)；頸部外側1例(3.6%)。腫塊位置：位于皮下25例(89.3%)，筋膜3例(10.7%)，多可活動，與皮膚不粘連。28例中僅5例(17.9%)有局部輕微疼痛，余均無癥狀。

1.2 巨檢 腫塊均為單個圓形或類圓形結節，與周圍組織境界不清，無包膜，直徑0.7～3.4cm，其中直徑＜1cm 5例(17.9%)，1～2cm 14例(50.0%)，2～3cm 7例(25.0%)，＞3cm 2例(7.1%)。腫塊切面灰白、灰紅或灰褐色，質實，部分可呈半透明膠凍樣，質軟，腫塊周圍多有脂肪組織或纖維組織。

1.3 光學顯微鏡檢查 典型病例中5種構型具有診斷意義：①增生活躍的肌纖維母細胞：細胞排列無一定方向，疏密不一，低倍鏡下呈疏密相間的“區帶現象”，局部可呈席紋狀、束狀、半旋渦狀或“S”形排列，細胞核肥大淡染，多形性不明顯，有明顯小核仁。本組28例均有核分裂象，但無1例有病理性核分裂象。②疏松的黏液樣基質：部分區域有疏松、黏液樣變性，呈羽毛狀結構或組織培養樣生長；病程較長者，間質黏液樣變性較輕，并可見透明變性，甚至瘢痕性膠原形成。本組有2例(7.1%)。③炎癥樣改變：28例均有較為豐富的新生毛細血管和少量炎性細胞浸潤，主要是淋巴細胞和單核細胞，2例(7.1%)見嗜酸性粒細胞。④紅細胞外滲：20例(71.4%)見有此改變。⑤常有不規則裂隙或小囊形成，本組有15例(53.6%)，其內可見組織細胞樣細胞。

分型:黏液型6例(21.4%)：表現為黏液樣基質明顯，炎性細胞少;肉芽腫型18例(64.3%):肌纖維母細胞、炎性細胞及毛細血管較多，黏液樣基質一般明顯;纖維瘤型4例(14.3%):肌纖維母細胞較多，明顯的玻璃樣纖維化，有的形成特征性的瘢痕型纖維。

1.4 免疫組化 28例中梭形細胞均顯示Vimentin和Actin為陽性表達，Desmin和S-100蛋白為陰性表達,免疫組化染色結果提示肌纖維母細胞分化。

2 討論

2.1 臨床特點 結節性筋膜炎有兩個重要特征：生長迅速和體積較小。病程大多不超過2個月，大小一般在2cm以內，幾乎不超過5cm。各年齡組均可發生，常見于青壯年。本組病例均為單個結節，直徑多在3cm以內，多為2個月內形成的境界不清的皮下活動性結節，20～40歲占64.3%，發生在上肢占64.3%，與文獻報道[1]一致。結節性筋膜炎以皮下型最為多見，本組占89.3%。

2.2 病因 結節性筋膜炎的真正病因尚不清楚。我們推測可能與創傷有關，損傷可導致肌纖維母細胞增生而形成病變，本組病例梭形細胞均顯示Vimentin和Actin陽性表達，而Desmin和S-100蛋白陰性表達，也證實了本病為肌纖維母細胞增生所致。有人使用Humara甲基化特異性PCR技術，在黏液性、細胞性、纖維瘤樣病變中均檢測到結節性筋膜炎的多克隆性細胞構成，認為結節性筋膜炎確實是反應性病變[2]。

2.3 治療及預后 結節性筋膜炎本質屬于良性，局部切除是首選治療方法。由于本病有復發可能，所以切除時需做皮膚梭形切口，切緣離腫塊1.0cm以上，深度也要在瘤結節下1.0～2.0cm(視皮下脂肪多少而定)。當腫塊超過3cm時，應適當擴大切除范圍，且術中最好送冷凍切片以確診。結節性筋膜炎腫塊完整切除后不需要任何其他治療，極少數病例復發，復發率不超過1%～2%。文獻報道復發病例的預后仍很好[3]，偶有病變自行消退的報道[4]。

2.4 鑒別診斷 結節性筋膜炎因其生長速度快，并且其核分裂象多見，常造成診斷困難而誤診為惡性腫瘤，據報道誤診率達到50%，其中20%過度診斷為肉瘤[2]。本病是軟組織病變中最容易與其他腫瘤和瘤樣病變相混淆的疾病之一，常需與下列腫瘤做鑒別。①纖維肉瘤：腫塊較大，多超過4cm，一般不在皮下，細胞排列緊密，呈編織狀或“人”字形排列，細胞異型明顯，核深染，可見病理性核分裂象，罕見黏液樣基質。②黏液型脂肪肉瘤：腫瘤體積較大，常有假包膜形成，腫瘤幾乎全為黏液瘤樣，與周圍組織無過渡形態，腫瘤由不同時期的脂肪母細胞組成，間質內含有豐富的叢狀或分支狀毛細血管網；免疫組化S-100蛋白染色陽性有助于鑒別。③纖維瘤病：腫塊較大，呈浸潤性生長，成纖維細胞細長梭形，排列呈束狀，均勻一致的膠原化基質。④皮膚神經纖維瘤：此瘤間質黏液變亦可明顯，但細胞較纖細而彎曲，時見漩渦狀排列，且多侵及真皮層，新生毛細血管不如本病明顯，免疫組化S-100蛋白染色陽性。⑤纖維組織細胞瘤：也多位于皮下，但腫瘤境界不清，車輻狀結構明顯，常見組織細胞內含有脂質和含鐵血黃素等物質，可有Touton巨細胞。

[1]范欽和.軟組織病理學[M].南昌:江西科學技術出版社，2003:40-46.

[2]Koizumi H，Mikami M，Doi M，et al.Clonality analysis ofnodular fasciitis by HUMARA methylation specific PCR[J].Histopathology，2005，47(3):320-321.

[3]范欽和.結節性筋膜炎的病理特點和亞型[J].臨床與實驗病理學雜志，1998，14(6):587.

[4]鄧仲端，熊敏.外科病理學[M].武漢：湖北科學技術出版社，1999:1012.