動(dòng)靜脈畸形合并動(dòng)脈瘤的臨床分析

魏原勇,孫 鵬,張重功,孫奉剛

腦動(dòng)靜脈畸形(AVM)合并動(dòng)脈瘤是臨床上一類特殊的腦血管疾病,據(jù)報(bào)道[1-3]其發(fā)生率為2.7%～16.7%。我院自2002年3月—2008年9月共收治4例 AVM 合并動(dòng)脈瘤,現(xiàn)將其臨床資料分析報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 本組 4例中,男2例,女2例,年齡27歲～69歲,平均45歲。4例均以顱內(nèi)出血為首發(fā)表現(xiàn);3例出血前有血壓升高、情緒波動(dòng)、疲勞等可疑誘因,1例行走時(shí)自行發(fā)病。入院時(shí)淺中度昏迷2例,不全失語(yǔ) 1例,左眼瞼下垂1例,頸抵抗3例,癲癇病史2例,2例病灶對(duì)側(cè)肢體乏力、麻木,均有輕重不等的頭痛。CT檢查顯示3例蛛網(wǎng)膜下腔出血,1例顳枕葉出血。病灶均位于幕上。根據(jù)Redekop分類法[4]:AVM 團(tuán)內(nèi)型1例、血流相關(guān)型 3例,無(wú)與AVM無(wú)關(guān)型。

1.2 影像學(xué)檢查 CT檢查表現(xiàn)為腦內(nèi)局部混雜密度影,無(wú)明顯占位效應(yīng),增強(qiáng)掃描可見(jiàn)條束狀強(qiáng)化等特征,顱內(nèi)出血者可顯示出血部位和出血量。同時(shí)行數(shù)字減影血管造影(DSA)、磁共振成像(MRI)和磁共振血管造影(M RA)檢查,MRI檢查T1、T2可見(jiàn)以團(tuán)狀、條束狀的血管流空影為特征,AVM部位:額顳部2例,顳枕部1例,基底節(jié)區(qū)1例。超選擇性DSA示動(dòng)脈瘤位于畸形血管團(tuán)供血?jiǎng)用}3例,其中1例為大腦后動(dòng)脈近端連續(xù)3個(gè)不規(guī)則動(dòng)脈瘤。畸形血管團(tuán)內(nèi)1例,無(wú)不參與畸形血管團(tuán)供血者。動(dòng)脈瘤直徑2 mm～8 mm。DSA上測(cè)量畸形血管團(tuán)直徑:＞6 cm 1例,3 cm～6 cm 2例,＜3 cm 1例。

1.3 治療方法及預(yù)后 根據(jù)臨床分析動(dòng)脈瘤和AVM、顱內(nèi)出血的關(guān)系,決定治療方案。本組病例均以動(dòng)脈瘤破裂出血為首發(fā)癥狀,行全腦血管造影明確動(dòng)脈瘤與血管畸形的關(guān)系,先處理動(dòng)脈瘤,控制出血等臨床癥狀,后期病情平穩(wěn)再治療血管畸形。本組手術(shù)夾閉動(dòng)脈瘤后介入栓塞畸形血管團(tuán)2例;栓塞動(dòng)脈瘤和大部分畸形血管團(tuán),殘留畸形血管團(tuán)3個(gè)月后行γ刀治療1例;1例因經(jīng)濟(jì)困難而放棄治療。隨訪10個(gè)～36個(gè)月,2例恢復(fù)正常生活,1例出現(xiàn)癲癇間斷發(fā)作,予口服抗癲癇藥治療,1例出院后3 d死亡。

2 討 論

早在20世紀(jì)20年代人們對(duì)腦AVM合并動(dòng)脈瘤這一疾病已經(jīng)有了初步認(rèn)識(shí)[5],其確切的發(fā)生機(jī)制目前尚不清楚。目前有三種理論解釋這一疾病的發(fā)病機(jī)制,大部分學(xué)者[1]認(rèn)為是由于供應(yīng)腦AVM血管的血流量增加所致,供應(yīng)動(dòng)脈的血液動(dòng)力學(xué)改變導(dǎo)致血管壁變薄,血管內(nèi)膜增厚并遭到破壞、纖維變性,且肌層發(fā)生改變,造成動(dòng)脈壁局部擴(kuò)張、變性,最終形成動(dòng)脈瘤。也有學(xué)者[2]認(rèn)為這兩種血管病變伴發(fā)是偶然的。還有學(xué)者考慮為腦血管多種先天性紊亂傾向同時(shí)發(fā)生,Yasargil的研究表明,與AVM無(wú)血流相關(guān)性的動(dòng)脈瘤的發(fā)生并非偶然,其發(fā)生部位仍為動(dòng)脈瘤的好發(fā)部位(Willis環(huán)周圍)。這一理論更能解釋AVM 與動(dòng)脈瘤相互獨(dú)立以及合并隱匿性AVM[4]。本組病例中2例動(dòng)脈瘤均位于血管畸形團(tuán)的供血?jiǎng)用}遠(yuǎn)端,其中1例顳枕葉AVM的供血?jiǎng)用}為大腦后動(dòng)脈,其動(dòng)脈瘤位于大腦后動(dòng)脈的起始處,呈連續(xù)狀位于供血?jiǎng)用}的近端,1例位于畸形血管團(tuán)內(nèi),其發(fā)生機(jī)制與上述理論吻合。相當(dāng)一部分臨床病例報(bào)道支持這一觀點(diǎn),即位于動(dòng)靜脈畸形供血主干上的動(dòng)脈瘤的比例很高。

隨著人們對(duì)腦AVM合并動(dòng)脈瘤這一疾病的認(rèn)識(shí)上的不斷提高,目前臨床使用的分類方法逐漸趨于統(tǒng)一,即Redekop分類法[4],即AVM團(tuán)內(nèi)型、血流相關(guān)型、與AVM 無(wú)關(guān)型3種。AVM 團(tuán)內(nèi)型是指在血管造影時(shí),AVM的主要或較大的回流靜脈顯影前,畸形血管團(tuán)內(nèi)出現(xiàn)動(dòng)脈瘤的顯影,本組有1例屬此型;血流相關(guān)型是指動(dòng)脈瘤不在畸形血管團(tuán)內(nèi),位于AVM的供血?jiǎng)用}上,本組 3例屬此型,其中又分AVM近端和遠(yuǎn)端2個(gè)亞型;與AVM無(wú)關(guān)型是指動(dòng)脈瘤位于不參與AVM 供血的動(dòng)脈上,本組無(wú)此型。大部分本病以顱內(nèi)出血為首發(fā)癥狀,本組4例(100%)均有顱內(nèi)出血;癲癇也是較常見(jiàn)的癥狀,本組2例(50%)既往有癲癇病史;頭痛多是顱內(nèi)出血引起高顱壓所致,可伴嘔吐及局灶性癥狀和體征,少數(shù)伴意識(shí)障礙。診斷主要依靠CTA、M RA和DSA。其中DSA檢查是本病診斷的金標(biāo)準(zhǔn),其不僅有助于明確診斷病變部位,還可幫助判斷動(dòng)脈瘤和畸形血管團(tuán)的關(guān)系以及出血來(lái)源,指導(dǎo)并制定合理的治療方案。

本病治療包括手術(shù)治療、血管內(nèi)栓塞治療和放射治療。由于本病的發(fā)生機(jī)制尚不完全清楚,故目前國(guó)內(nèi)外對(duì)于本病的治療方法和治療原則仍不完全一致。手術(shù)的目的在于去除病灶,但AVM和動(dòng)脈瘤二者之間如何處理成為手術(shù)的關(guān)鍵;很多學(xué)者認(rèn)為,應(yīng)先處理動(dòng)脈瘤,理由是:大多數(shù)出血來(lái)源于動(dòng)脈瘤;若先處理AVM,由于血流動(dòng)力學(xué)的改變,容易導(dǎo)致動(dòng)脈瘤出血;先處理AVM有可能發(fā)生新的動(dòng)脈瘤;一部分病人術(shù)前很難判斷出血的來(lái)源,但由于血流量的增加,動(dòng)脈瘤的破裂常常是致命的[6]。對(duì)術(shù)前已明確出血來(lái)源于AVM 或特別容易處理的AVM,先處理AVM 是可行的。Koulouris等[7]建議:如果動(dòng)脈瘤是被偶然發(fā)現(xiàn)的,應(yīng)首先治療動(dòng)靜脈畸形。這種治療原則是基于有報(bào)道發(fā)現(xiàn)在動(dòng)靜脈畸形被成功切除后,動(dòng)脈瘤會(huì)自動(dòng)消失。

血管內(nèi)介入栓塞治療對(duì)于預(yù)防AVM出血是有效的。但栓塞治療后可使AVM供血?jiǎng)用}的血流動(dòng)力學(xué)發(fā)生改變,因此,要注意栓塞后有再出血的危險(xiǎn)。放射治療包括直線加速器、γ刀等放療,主要適用于團(tuán)內(nèi)型AVM和相關(guān)型AVM的病人,但放療后畸形血管的閉塞有較長(zhǎng)的潛伏期,其間仍有再出血的可能性,因此,認(rèn)為對(duì)于不同病人要采取相應(yīng)合理的個(gè)體化治療策略,手術(shù)、血管內(nèi)栓塞、放射治療三者的有機(jī)結(jié)合可能會(huì)達(dá)到更好的治療效果。

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