脊髓型多發性硬化超高場強 3.0T MR診斷分析

郭大慶, 孔令春, 任明麗, 原聚祥

多發性硬化(mu ltiple sclerosis,MS)是以中樞神經系統白質脫髓鞘病變為特征的自身免疫性疾病,臨床表現復雜多樣,癥狀與病程不一,僅以脊髓病灶為主引起臨床癥狀和體征者,稱之為脊髓型多發性硬化(spinal cord ofmu ltiple sclerosis,SMS)[1]。MS的診斷以往主要是依據臨床表現輔以實驗室檢查,自MR問世以來,其對MS的敏感性越來越受到臨床重視,目前超高場強 3.0TMR被認為是 MS最有價值的影像學檢查方法。本文收集 26例經3.0TMR檢查和臨床確診的病例進行分析,旨在提高對脊髓型MS的診斷水平。

1 材料與方法

收集我院近 2年來行脊髓(頸、胸、腰段)和/或頭部磁共振檢查并經臨床確診的脊髓型多發性硬化患者 26例,男 9例,女 17例。首次發病年齡 19～61歲,平均 37.5歲。本組病例均行頸椎 3.0T MR掃描,15例行胸和腰椎 3.0T MR掃描,26例中有14例行增強掃描。臨床癥狀和體征：26例患者中急性起病者(1w內病情達到高峰)16例,亞急性起病者(1個月內病情達到高峰)10例。臨床主要表現為頸胸部疼痛、四肢麻木無力伴活動不良、感覺異常 26例,視力障礙 4例,大小便失禁伴雙下肢癱2例,病程半年以上者有反復發作史。所有病例腦脊液壓力均在正常范圍,腦脊液 IgG指數增高者 14例。13例有 2次或 2次以上復發-緩解,脊髓內有 2個或 2個以上散在病灶;6例2次復發-緩解,但僅限于脊髓內同一部位的單一病變;4例首次發病后病情未緩解,呈階梯式進展。上述癥狀在同一患者可以同時或相繼出現。脊髓 MR檢查：全部病例均使用GE Signa 3.0 T超導型磁共振掃描儀,采用標準頸腰部線圈,平掃矢狀位 T1WI、T2WI、T2WI抑脂、橫斷位 T2WI。增強矢狀位、橫斷位和冠狀位 T1WI。掃描參數：FseT1WI為TR 560ms,TE 10ms;FrfseT2WI為TR 3000ms,TE 105ms;FSPGRT1W I為 TR 200ms,TE6.2ms。 層厚 4mm,層距 1mm,視野(FOV)30cm×30cm,矩陣 384×224,采集 4次。

2 結 果

26例患者的脊髓發病部位：單純頸段 14例,占 53.8%,頸胸段 9例,占 34.6%,單純胸段 2例,占 7.7%,全脊髓 1例,占 3.8%。本組病例中有 5例合并有腦白質脫髓鞘病變。MRI表現：矢狀位顯示病灶最佳,全部病灶 T1WI呈條帶狀或斑片狀低或等信號,T2WI上均表現為高信號,與脊髓長軸平行,境界清晰程度不等,其長度一般小于 2個椎體,脊髓無腫脹或輕度局限性腫脹;軸位T2WI病灶為點片狀高信號,均位于脊髓的外側或后部的周邊區,面積大多小于脊髓橫截面的1/2。14例增強掃描中9例呈斑點、片狀或邊緣輕中度強化,急性起病者增強程度較明顯,亞急性起病者病灶多發,形態各異。強化斑范圍明顯小于平掃 T2WI所見的高信號范圍。6例未見明顯強化。5例腦脊髓復合型腦內表現：斑塊主要分布在側腦室周圍,大小不一,冠狀面 T2flair像上可清晰地顯示“直角脫髓鞘征”的特征性表現。

3 討 論

MS是中樞神經系統最常見的炎性脫髓鞘病變,目前認為是一種自體免疫性疾病,具體病因尚不清楚,可能與病毒感染或遺傳因素有關。主要發病對象為成年的年輕人,其中以女性發病比例居多。臨床癥狀復雜多樣,以反復發作,進行性加重為主要特征[1,2]。在MS的發病過程中,脫髓鞘病灶有時限定在脊髓,有時彌散在中樞神經系統其他部位,對僅僅是脊髓病灶引起臨床癥狀和體征者可以稱為脊髓型多發性硬化(SMS)。SMS病理與臨床：病理變化主要是髓鞘崩解,灶周水腫,血管周圍炎性細胞浸潤,致局部血腦屏障破壞,晚期膠質細胞增生,纖維增殖形成瘢痕[1,2]。脊髓型硬化灶主要發生在軟脊膜靜脈相鄰的白質區,首先出現伴有組織間隙水腫及白細胞浸潤性炎癥,繼而發生少突膠質細胞丟失的脫髓鞘過程,在其慢性階段水腫消失,部分髓鞘可以再生。脊髓受累為該型主要的首發癥狀,具有十分重要的特征性。病程在 32d～12年不等。我院病例為 1個月～14年。根據病理分析,認為MS具有如下特點：(1)急性或亞急性起病,病程短、病情重;(2)臨床表現以視神經與脊髓受累為主,但病理上可見腦干與半球白質更多的病灶,以軟化脫髓鞘為主;(3)有復發與緩解,但以緩慢進展型較多,臺階式或進行式。早期確診比較困難。由于反復發作,病程漫長,治療效果較差[2～4]。SMS 3.0TMR影像表現：由于髓內的病灶相對較小,且CT掃描受椎骨的影響,CT掃描難以發現脊髓內的病灶。脊髓 MRI對髓內脫髓鞘病灶具有顯著的優越性。超高場強 3.0TMRI較中低場強MRI具有明顯優勢,病變顯示更加清晰可靠,能大大提高臨床對其確診率。并觀察到首發為脊髓癥狀早期多發性硬化的 MRI診斷敏感性為 80%[2,3]。它對髓內病變的位置、數目、形態能做出準確直觀的描述,本組病例脊髓 3.0T MRI表現基本與此相吻合,少數病例盡管臨床表現有所改善,但治療前后脊髓 MRI變化不大,這常見于已有數次復發-緩解者。本組病例的 3.0T MRI有如下特點：在矢狀位為條帶狀或斑片狀,多位于脊髓后側;在軸位上為點片狀,多數在脊髓后外側,面積常小于脊髓橫截面的 1/2;多數病灶長度大約在 2cm左右,小于 2個脊髓椎體的長度。處于活動期的脫髓鞘斑塊,其 T1WI呈低或等信號;T2WI呈高信號,病灶周圍水腫,T2WI信號邊界往往較模糊,常比實際炎性脫髓鞘病變的范圍大,所在節段脊髓可能出現輕微或較明顯的腫脹,有時易被誤診為脊髓腫瘤(尤其是初次發病者)。糖皮質激素治療常能使上述異常反應減輕或消退。恢復期或靜止期的脫髓鞘斑塊數量和容積均減少,T1WI呈低信號;T2WI呈高信號,邊界較清楚,腫脹的脊髓恢復正常[3]。注入GD-DTPA增強掃描能對脫髓鞘斑塊的活動程度進行判斷。SMS急性及亞急性期 MRI增強掃描該區可見輕中度異常增強,這反映了血腦屏障破壞,一般發生在病情早期,通常持續 5w左右。增強灶往往小于T2WI高信號區,表明病灶周圍水腫,病情處于活動期。有時各病灶增強程度不一,為新舊病灶并存所致[2]。SMS轉向慢性非活動期,脊髓炎性浸潤或水腫消失,脊髓腫脹可恢復正常。鑒別診斷：脊髓型 MS的鑒別診斷主要包括脊髓膠質瘤、急性播散性腦脊髓炎、脊髓梗死、脊髓挫傷等。脊髓膠質瘤主要表現為病變處脊髓增粗,外型不規則,正常脊髓結構消失,可發生液化、壞死、囊變,病變近端和遠端常合并有脊髓空洞,增強掃描時可見病灶呈顯著結節樣或彌漫不均質強化;急性播散性腦脊髓炎臨床起病急,很少出現反復發作,多累及腦實質,呈長 T1、長 T2信號,增強后有強化;動脈型脊髓梗死損害首先累及脊髓灰質,繼而擴散,嚴重可導致整個脊髓受累,靜脈栓塞性梗死,病變開始于脊髓中央區,向心性擴展,臨床癥狀突發,腦脊液檢查和相關病史有助于鑒別;脊髓挫傷有明確外傷史,MRI表現為脊髓腫脹或受壓,嚴重的發生離斷,T2WI為高信號,T1WI表現為信號正常或稍低信號。

總之,3.0T超高場強 MR不僅為臨床診斷提供定位及定量診斷依據,還能觀察 SMS的消退、進展與轉歸。所以,了解和掌握 SMS病灶在超高場強 3.0T MRI的特征表現、多發病灶與臨床癥狀和體征之間的關系,以及增強掃描與激素治療的時限特點,對提高該病的診斷符合率和早期確診率,提高患者的生活質量,起著重要的作用。

[1]許賢豪,劉建軍.多發性硬化的研究熱點和動向[J].中華醫學雜志,2007,87(39)：2737-2738.

[2]陳昆明,張 旭.多發性硬化 158例臨床特點分析[J].中國實用神經疾病雜志,2008,11(3)：69-71.

[3]Korteweg T,Barkhof F,Uitdehaag BM,etal.How to use spinal cord magnetic resonance imaging in theMcDonald diagnostic criteria for MS[J].Ann Nerol,2005,57(4)：606-607.