以皮疹首發的非霍奇金淋巴瘤1例診治報道

劉治智

貴州省貴陽醫學院第三附屬醫院 (原貴州四一四醫院)內二科,貴州貴陽 558000

非霍奇金淋巴瘤 (nonHodgkinlymphoma,NHL)是免疫系統的惡性腫瘤,通常以實體瘤形式生長于淋巴組織豐富的組織器官中,大多以無痛性頸和鎖骨上淋巴結腫大為首發表現,較易結外侵犯傾向,皮膚表現多為特異性損害,如腫塊、皮下結節、浸潤性斑塊、潰瘍等。本例患者以皮疹首發就診尚屬罕見,報道如下。

患者王某,男,50歲,間斷皮疹 1年余入院。1年前無明顯誘因出現面頰部皮疹、雙臂片狀分布的紅斑,不高于皮面,直徑 1cm以上。5月前出現多發高于皮下結節,病程中發熱持續一周,為 38℃,伴進行性消瘦,查尿蛋白(+),尿蛋白定量 3.269g/24h,肝腎功能正常。查：ANA(-),抗 dsDNA(-),ANCA(-),自身抗體 11項(-)。胸部 CT示：雙肺片狀陰影,間質改變。輾轉省內外多家醫院分別診為：皮炎、系統性紅斑狼瘡、血管炎、脂膜炎、間質性肺炎、肺結核?肺部真菌感染?肺部腫瘤?曾 2次活檢分別診斷為：1、脂膜炎;2、符合結節病,但不除外瘤型麻風病。先后予甲強龍沖擊治療、口服維持,予環磷酰胺,兩性霉素 B靜點,診斷性抗結核治療,口服中藥湯劑：五痹解毒膠囊、蟲草活血膠囊等綜合治療后,皮膚結節無消退,并較前增加,左耳后出現腫大淋巴結。

其他：否認甲型 H1N1流感樣病例接觸史。

入院體查：T36.5℃,P76次/min,R20次/min,BP120/80mmHg,面部水腫,面部可見多個高于皮膚結節,紅褐色,質硬,無壓痛及活動,皮面及周圍可見色素沉著,額部可見一約 5cm×4cm×1cm腫塊,質韌,無壓痛,左耳后可捫及多枚腫大淋巴結,彼此融合、粘連,最大約蠶豆大小,質硬,邊界不清,活動差,無壓痛。余淺表淋巴結未捫及腫大。心肺腹查體 (-)。雙下肢無水腫。

輔查：PPD(-),痰抗酸染色 (-),ANA(-),抗dsDNA(-),ANCA(-),自身抗體均陰性。頭顱 CT示：腦動脈硬化;肺CT示雙肺內彌漫性、結節樣病變,較前無變化。查血尿酸 571.9μmol/L。骨穿示：粒系占68.5%,紅系占 21.0%,巨核細胞可見,淋巴細胞占2.5%。骨髓活檢：骨髓組織輕度低下,三系細胞均可見,免疫組化結果：CD3、CD20極個別細胞 +。再次取皮膚和肺活檢,確診為：非霍奇金 T細胞淋巴瘤,非特殊類型。臨床診斷為：非霍奇金 T細胞淋巴瘤Ⅳ期B組。

治療：入院后予 CHOP方案 (環磷酰胺、阿霉素、長春新堿、強的松)治療 2個療程后,患者面部有 2枚結節消退,余面部結節及額部腫塊明顯減少、變軟,左耳后淋巴結明顯縮小。復查 CT,病變部位較前明顯好轉。治療有效。目前患者仍在治療中。

小結：淋巴瘤 (lymphoma)起源于淋巴結淋巴組織,其發生大多與免疫應答過程中淋巴細胞增殖分化產生的某種免疫細胞惡變有關,是免疫系統的惡性腫瘤。分為霍奇金淋巴瘤 (Hodgkinlymphoma,HL)和 NHL兩大類。NHL的臨床表現有如下二個特點：①隨年齡增長而發病增多,男較女為多,一般發展迅速;②NHL有遠處轉移擴散和結外侵犯傾向。皮膚受累表現為腫塊、皮下結節、浸潤性斑塊、潰瘍等,分為紅斑期、斑塊期和腫瘤期,但各期表現可重疊。病情進展迅速者,淋巴結往往融合成團,有時與基底及皮膚粘連,并可能有局部軟組織浸潤、壓迫水腫的表現。可有全身癥狀,包括一般消耗性癥狀如貧血、消瘦、衰弱外,也可有特殊的 “B”癥狀 (同HL,包括發熱、盜汗及體重減輕)。病理學檢查時診斷淋巴瘤的基本方法。

體會：此例病例中,因患者首發癥狀不是常規的淋巴結腫大就診,而是面部皮疹就診,故而容易誤診。且第一次僅取了皮膚活檢,未肺活檢,是造成漏診的原因之一。但當在診治過程中發現療效不佳或是臨床表現的變化過程與輔助檢查有不一致時,應從多方面考慮。比如第二次肺活檢考慮瘤型麻風病等少見病,但結合臨床表現對此病理診斷有懷疑時,應從相對常見病的特殊類型來回顧性診斷。該患者考慮 NHL依據有：a.雖發病早期無淋巴結腫大,但是發現有雙肺浸潤性病變;b.有全身癥狀：①發熱 38℃,連續 3d以上,且無感染原因;②進行性消瘦;③盜汗;c.皮膚損害為特異性損害：雖早期為皮疹就診,但短期內發展為皮下結節、皮膚腫塊,故應積極回顧性分析,重新診斷。