李云鵬,張 晶,張桂榮,王雪冬
(大慶油田總院集團龍南醫院,黑龍江大慶 163453)
Wernicke 腦病(wernicke encephalopathy,WE)是一種因維生素B1(硫胺)缺乏引起的綜合征,臨床上最常見的病因是慢性酒精中毒。妊娠劇吐的孕婦亦可繼發WE,臨床上少見,誤診及漏診率高,如處理不當可出現孕產婦死亡。現將我院收治的2例病例分析報道如下:
例1,患者女性,24歲,孕1產0,于2000年 11月因妊娠3個月余,惡心、嘔吐1個月余、加重1周入院。入院時查體:神清語明,心肺聽診無明顯異常,神經系統檢查無陽性體征。實驗室檢查:尿酮體(+++),血鉀 2.96 mmol/L,ALT 53 U/L,HBsAg(-)。心電圖提示竇性心動過速(心率112次/min)。入院診斷:妊娠劇吐。給予高糖、維生素C及B6、電解質等補液治療,維生素B1100 mg肌內注射,每天1次。入院第7天,患者仍有嘔吐,出現頭昏、視物模糊、眼球凝視、淡漠、嗜睡等表現,同時伴有肢體感覺異常。復查尿酮體陰性,血鉀3.45 mmol/L,ALT、AST正常。入院第9天,患者出現譫妄,請神經內科會診,考慮為WE,給予大劑量維生素B1治療。治療1周后患者癥狀明顯好轉,3周后患者治愈出院。患者于孕40+2周分娩1女性活嬰,產婦、新生兒無異常。
例2,患者女性,29歲,孕2產 0流1,于2008年5月因停經3個月,惡心、嘔吐1個月余,意識模糊2 d入院。患者入院前1周感覺精神不振、嗜睡、健忘、四肢無力,2 d前出現視物模糊、意識模糊。既往史:無飲酒嗜好,無肝炎病史。入院時查體:Bp12.0/8.0 kPa,呼吸28次/min、淺表急促,脈搏128次/min,意識模糊,雙眼球水平方向震顫,律齊、率促,各瓣膜聽診區未聞及病理性雜音,肺部無啰音,指鼻試驗陽性,膝反射未引出,肌力3級。實驗室檢查:尿酮體 (+++);血鉀 2.82 mmol/L;血氣:pH 7.30,SpCO24.20 kPa,CO2CP 24 mmol/L,BE-3.5 mmol/L;ALT 86 U/L;HBsAg(-)。眼底檢查示雙眼視乳頭水腫。入院診斷:妊娠劇吐、WE、代謝性酸中毒。患者及家屬拒絕終止妊娠。給予大劑量維生素B1治療,同時給予糾酸、補鉀、止吐、高糖及維生素C等對癥治療,每天補液量不少于3 000 ml。第2天患者呼吸、心率正常,仍有視物模糊及眼球震顫,肢體感覺異常,雙下肢有麻感和蟻行感,血鉀3.3 mmol/L,尿酮體(+)。治療1周患者視物模糊及眼球震顫較前減輕,血鉀、血氣正常;治療2周患者眼震消失;治療4周出院,出院時視力恢復,肌力4級。患者于孕39+2周分娩1男性活嬰,產婦、新生兒無異常。
WE是由德國神經病學家Carl Wernicke于1881年首先報道[1],凡可引起維生素B1(VitB1)長期缺乏的疾病,均可誘發Wemicke腦病,如長期酗酒、胃癌或胃大部切除后、持續妊娠嘔吐、長期血液透析及甲狀腺中毒癥等。VitB1缺乏使體內焦磷酸硫胺素(TPP)不足,丙酮酸不能完全進入三羧酸循環徹底氧化,糖類代謝不能順利進行,組織供能受影響,腦組織及周圍神經受損。
典型臨床表現為眼球運動障礙或眼肌麻痹、精神異常或意識障礙、共濟失調,即所謂的“Wernicke三聯征”。本文報道的2例患者均有眼部癥狀(眼球凝視、眼球震顫),均出現過意識障礙(嗜睡)、精神狀態異常(譫妄、意識模糊)和肢體感覺異常,1例出現共濟失調(表現為不能站立、行走,指鼻試驗陽性等)。在治療妊娠劇吐時,如出現神經精神癥狀、眼球運動障礙或共濟失調等,應考慮WE,但還需要與腦血管意外、病毒性腦炎及其他精神、意識障礙疾病相鑒別,必要時可給予大劑量維生素B1進行診斷性治療。
妊娠劇吐繼發WE早期診斷較為困難,故臨床應以預防為主,鼓勵孕婦尤其妊娠劇吐的患者少食多餐,多食富含Vit B1的谷類、豆類、瘦肉等,必要時口服Vit B1片。一旦診斷為WE或考慮為此病,應給予大劑量Vit B1治療。根據病情的輕重,給予治療量不盡一致,可為200~1 000 mg/d,急危重癥者宜選用靜點方式,癥狀改善后減量或改為肌內注射。治療期亦長短不一,一般為2~4周。本文兩例均是先給予Vit B1600 mg/d靜點,癥狀好轉后改為100 mg肌內注射。例1在入院后給予Vit B1100 mg肌內注射,1次/d,未起到預防WE發生的作用,出現WE典型癥狀后給予大劑量Vit B1治療,取得理想的治療效果,提示嚴重的妊娠劇吐患者應酌情增加Vit B1用量。同時在治療妊娠劇吐繼發WE時,嚴禁在補給Vit B1前給予葡萄糖及皮質激素,以免進一步加重三羧酸循環障礙,使病情惡化。
WE孕婦常發生胎兒生長受限、自然流產或胎死宮內,至于是否終止妊娠,目前尚有爭議,約50%的患者妊娠至足月分娩[2-3]。有報道足月分娩的新生兒隨訪未發現智力發育異常,認為對胎兒存活的WE孕婦不必過早終止妊娠[4],本文結果與報道一致。未經治療的WE孕婦急性期死亡率高達50%[5],經治療后患者大多數病情明顯好轉,上述臨床癥狀可在幾天至幾周內得到改善,部分患者癥狀恢復不完全,留有后遺癥。臨床上對該病應予以充分重視,爭取早期診治。
[1]李大年.現代神經內科學[M].濟南:山東科學技術出版社,2002:767.
[2]陳建利,王波,江森,等.妊娠劇吐發生Wemicke腦病[J].國外醫學:婦產科學分冊,1998,25(1):10-13.
[3]王玉芝,崔立新,徐海霞.妊娠劇吐并發韋尼克腦病3例臨床分析[J].中國現代醫生,2008,46(1):34,37.
[4]Child TJ.Management of hyperemesis in pregnant women Lancet[J].1999,353(9149):325.
[5]樂杰.婦產科學[M].7版.北京:人民衛生出版社,2007:103.