樊小莉,范甲卯
女性 ,46歲,農民。反復心悸、氣短、下肢水腫7年 ,超聲心動圖提示左室61 mm,左房41 mm,射血分數45%,診斷擴張性心肌病兩年。逐漸將美托洛爾加用至每日50 mg口服,后因故停用美托洛爾3 d出現極度乏力十余小時收住院。血Na+133 mmol/L,K+3.5 mmol/L、Cl-96 mmol/L,當晚即發生兩次室顫,靜脈應用胺碘酮300 mg無效,經電復律恢復竇律。次日,又反復發作室速、室撲、室顫,胺碘酮、利多卡因靜脈注射并靜脈點滴維持無效,均需電擊復律,24 h除顫50余次,每次發作前血壓升高20 mmHg~30 mmHg,心率增快10次~20次,考慮“交感風暴”。由于患者心臟大,心功能差,小心靜脈推注美托洛爾2.5 mg,血壓、心率尚好,未發生室顫74 h發作兩次室速、室顫,經胸外心臟按壓或電復律恢復,靜脈注射美托洛爾2.5 mg后,以6.25 mg,每 8 h一次口服,之后未再發生室性心律失常。
交感風暴又稱心室電風暴、室速風暴、ICD風暴、兒茶酚胺風暴,起源于心室電活動不穩定所導致的致命性心律失常,是心源性猝死的重要機制7年ACC/AHA/ESC提出交感風暴的定義[1]:24 h內反復發作2次或2次以上,伴血流動力學不穩定的室速或室顫,通常需要電轉復的積極治療。其發生率國內無統計資料,國外只有植入ICD患者的相關資料,故交感風暴的確切發生率尚不清楚。交感風暴可以發生在各種情況下,主要發生于器質性心臟病、非器質性心臟病、遺傳性心律失常。
2.1 病因分析 郭成軍[2]報道3例冠心病患者以交感風暴為首發表現,另一組35例患者中,冠心病占17例,無器質性心臟病12例,長QT綜合征4例、短QT綜合征1例,有明確猝死家族史5例。于連慧等[3]報道1例急性心肌炎交感風暴發生在發病后半月精神緊張為誘因。楊啟明[4]報道1例急性冠脈綜合征4 h患者發生此癥。宋建平等[5]報道4例交感風暴均發生于急性心肌梗死行PCI術中和術后2 h,3例無器質性心臟病,1例尿毒癥高鉀血癥。另外也有發生于糖尿病、高血壓病、擴張型心肌病、先心病者。
從病史分析交感風暴患者多有促發因素,而Credner[6]報道,僅有36%的患者有明確促發因素,如心肌缺血、心力衰竭、低鉀、低鎂,某些藥物如利多卡因、胺碘酮、利尿劑,自主神經失平衡。有些征象對交感風暴具有提示性價值,長、短QT綜合征;異常J波(增寬、增高);ST段抬高呈巨大R型;ST段抬高呈墓碑型;T波異常高尖;Niagara瀑布樣T波;T波電交替;U波異常增高或深倒;室早聯律間期≤300 ms。本例具有擴心病史,突然停用β受體阻斷劑,低血鉀,符合上述病史。
2.2 發生機制 心室電風暴與希氏-浦肯野系統的折返和(或)自律性異位電沖動有關。異位電沖動逆向傳導,阻滯竇性心律下傳,促使室速/室顫反復發作而呈現電風暴現象。機體受外源性或內源性兒茶酚胺刺激時,體內的兒茶酚胺濃度可增加100倍~1 000倍,表現為交感興奮、交感過度興奮、交感風暴等不同狀態。兒茶酚胺與心肌細胞的β受體結合后,通過一系列的酶促作 用,發生連鎖的瀑布反應,最終導致Ca2+和 Na+向細胞內的內流增加,K+向細胞外的外流增多。交感神經興奮后,這一廣泛的離子通道作用可引起心室/心房肌的自律性增強;不應期縮短、傳導性改變等使折返性心律失常容易發生;室顫閾值降低[2,7-8]。
腎上腺素通過激活β2受體使心急伏擊離散度增加誘發室性心律失常,美托洛爾可使β受體密度上調,突然停用可使腎上腺素大量與β受體結合使心肌復極離散度增加,觸發室性心律失常。本例長期使用美托洛爾突然停用又合并低鉀血癥與交感風暴的發生機制相吻合。
2.3 臨床表現 室速發作前常常血壓突然升高,呼吸增快,急劇起病,急劇惡化,心電圖表現為室速、室顫。室速前竇率增快,室速室顫發作間隔有越來越短的趨勢,平素有效的抗心律失常藥物如胺碘酮、利多卡因等變得無效或療效不佳。甚至電轉復效果不佳或轉復后不能維持竇律,本例完全符合這些特點。
2.4 治療 2006年(ACC/AHA/ESC)室性心律失常治療與心臟性猝死預防指南指出[1]:β受體阻滯劑是目前唯一有效治療交感風暴的藥物。交感風暴發生時,靜脈推注2.5 mg~5.0 mg美托洛爾后,就可緩解或初步逆轉強勢的交感風暴,使室顫不能控制、室顫發作間隔越來越短的情況得到初步或完全控制。
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