黃成鋒,盧常盛,黃漢寧,李上華,黃 雄,彭鐵生
(廣東省高州市人民醫院腦內科,廣東高州 525200)
多發性硬化(MS)是中樞神經系統脫髓鞘疾病,呈急性或亞急性起病,多發于青壯年女性,常有緩解和復發現象,歐美國家發病率較高。MS臨床表現多種多樣,造成診斷困難。本研究總結、分析了我院近五年來診斷為MS患者的臨床特點和治療分析,以期為臨床上MS的診斷與治療提供理論幫助。
2003年1月~2009年12月在我院住院確診的96例MS患者,均采用Poser標準進行診斷。
回顧分析患者的臨床資料,總結其發病規律、臨床表現、MRI影像學改變及治療效果。
男 39 例(40.6%),女 57 例(59.4%),男女比為 2∶3。 發病年齡18~57歲,以20~40歲居多,平均發病年齡32.7歲。起病形式:急性(發病1周內達峰)起病45例(59.4%),亞急性(1周~1個月)起病 24例(25.4%),慢性起病 21例(17.6%)。誘發因素:首次發作前2周內有明確誘因41例(42.7%),其中,上呼吸道感染25例(26.0%),腹瀉7例(7.3%),過勞5例(5.2%),外傷 2例(2.1%),手術應激 2例(2.1%)。
視力障礙40例(42.7%),其中,一側者16例,雙側者24例;肢體無力31例(32.3%),肢體感覺異常15例(15.2%),頭昏3例(3.1%),共濟失調 2例(2.1%),抖動 2例(2.1%),精神異常 1例(1.0%),言語不利 1例(1.0%)。
疲勞 89例(92.7%),錐體束損害 78例(81.3%),痙攣63例(65.6%),視力障礙 61例(63.5%),疼痛 68例(70.8%),Lhemitte征 3例(3.1%),小腦癥狀 52例(54.3%),感覺障礙 51例(53.1%),括約肌功能障礙73例(76.0%),性功能障礙 53例(55.2%),精神癥狀 5例(52.1%),抑郁 43例(44.8%),眼球活動障礙23例(24.0%),面癱19例(19.8%)。
所有患者均作MRI檢查,異常82例(85.4%),發現顱內病灶57例(59.4%),表現為雙側大腦側腦室旁及半卵圓中心、腦干及小腦的點片狀、斑片狀、橢圓形的長T1長T2病灶;脊髓36例 (37.5%),其中,頸髓21例 (21.9%),胸髓18例(18.8%)。
87例行腦脊液檢查,23例蛋白升高(26.4%),細胞數異常 15例(17.2%),寡克隆帶陽性 31例(35.6%),24小時 IgG合成率增高37例(42.5%)。
視覺誘發電位共查57例,正常11例,異常46例(80.7%),主要表現為P100潛伏期延長、波幅降低;腦干誘發電位48例,正常14例,異常34例(70.8%),主要表現為波幅降低;體感誘發電53例,正常13例,異常40例(75.5%)。
MS是中樞神經系統最常見的炎性脫髓鞘疾病。以往認為,本病多發生于西方國家,我國屬于低發區,但隨著對其認識的加深及診斷技術的提高,發現本病較前增多。文獻報道全國各地MS發病呈逐年增高的趨勢,我國MS并不屬于少見病[1],目前認為是一種自身免疫性疾病。
MS是青年人致殘的重要疾病。流行病學研究顯示,MS與其他自身免疫性疾病一樣,其發病具有性別差異,全世界男女比例約為1∶2,女性發病率高的原因雖尚不十分清楚,但性激素卻起了重要作用[2]。本病多在10~50歲發病,國內總體來看,平均發病年齡介于27.1~33.6歲,平均在30歲左右。據國內一組645例報道,男性占43.7%,女性占56.3%;國外一組812例報道則男性占36%,女性占64%。本組發病年齡18~57歲,以20~40歲居多,發病年齡與國內報道相近。男39例(40.6%),女57例(59.4%),男女比為2:3,性別比則介于上述兩組報道之間。
本組病例中,以急性起病較多,占59.4%,其次為亞急性,占25.4%,慢性者較少占17.6%,與國內資料急性占45.3%、亞急性25.4%、慢性29.3%相接近,說明國內MS發病形式存在差別,以急性起病較常見。誘因方面,本組誘因最常見為感染。感染和外傷可造成髓鞘損害,釋放的髓鞘成分作為抗原引起進一步的自身免疫反應,可造成免疫紊亂。
國內外共同的常見首發癥狀有感覺障礙、肢體無力、視力障礙和步態不穩等,而以周圍神經和大腦癥狀為首發者少見。視力障礙是我國患者最常見的首發癥狀,占40.6%,本組病例首發癥狀亦以視力障礙多見,占42.7%,其次是肢體無力及感覺異常。
由于MS累及中樞神經系統多個部分,所以癥狀體征多種多樣。本組病例中,以疲勞、錐體束損害及肌陣攣等運動障礙為最常見,可能與錐體束行程較長有關。感覺異常也較常見,占70.8%。Lhemitte征,多數認為是脊髓后柱受刺激所致,目前已公認為一種常見的致殘癥狀,本組稍低于國內報道的3.1%[3]。視神經損害占63.5%,比國內報道的50.4%[4]稍高。另外,43例(44.8%)患者有抑郁癥狀,說明在MS并不少見,可能直接與病理生理、影響日常生活以及治療藥物(干擾素和激素與抑郁癥微弱相關)有關[5]。在治療過程中應重視其心理問題。此外,小腦癥狀(54.3%)、括約肌功能障礙(76.0%),性功能障礙53例(55.2%),精神癥狀5例(52.1%)均超過半數,眼球活動障礙(24.0%)、面癱(19.8%)也占一定比例。綜上所述,多發性硬化病變可累及視神經、脊髓及腦干,小腦半球及大腦半球的白質,臨床表現多種多樣,在診斷上造成困難,需與多種疾病相鑒別。
輔助檢查在MS的診斷中具有重要意義。本組病例腦脊液檢查87例,24 h IgG合成率升高37例(42.5%),大便潛血(OB)陽性為 31 例(35.6%),低于王軍等報道的70%[6]。
本組病例受檢者中視覺誘發電位、腦干誘發電位陽性率分別為80.7%及70.8%。有些病例無視力障礙而視覺誘發電位異常,有些無聽力障礙而腦干誘發電位有異常,表明誘發電位對檢測出亞臨床MS具有重要的診斷價值。
2000年的McDonald標準已將MRI用于MS的診斷,并第一次明確地說明時間和空間多發性的MRI證據,從而有利于對患者作出早期診斷。MRI可清楚地顯示腦和脊髓內的MS病灶,是診斷MS的重要手段[7]。本組患者全部行MRI檢查,異常82例(85.4%),與國內張華等[6]報道的84.7%相近。因此,在臨床實踐中,應密切結合臨床與MRI檢查,可提高MS診斷的準確性。
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[3]胡學強,麥衛華,王敦敬.多發性硬化413例患者的臨床表現特點[J].中華神經科學雜志,2004,37(1):7.
[4]黃德暉,吳衛平,蒲傳強,等.多發性硬化226例臨床分析[J].中國神經免疫學和神經病學雜志,2003,10(3):373-375.
[5]王新德.現代神經病學[M].北京:人民軍醫出版社,2008:772.
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[7]于春水,李坤成,段云云,等.182例多發性硬化臨床與MRI分析[J].中國醫學影像技術,2005,21(5):684-686.