復發的誤診為纖維瘤的高分化脂肪肉瘤1例報道

賀曉燕 楊 勇 劉慶榮

貴州省腫瘤醫院病理科， 貴州 貴陽 550003

1 病例資料

患者女性，35歲。因雙大腿內側“纖維瘤”手術后10年復發入院。10年前患者因雙大腿內側包塊，在當地醫院行包塊切除術，術后診斷：纖維瘤。術后10年來原手術部位再次出現包塊，并逐漸增大，而于2007年12月入我院治療。查體：雙大腿根部內側可捫及實性、質韌、光滑、無痛性巨大包塊，左右側分別為8cm×10cm和10cm ×14cm大小。MIR示：包塊為脂肪信號及纖維組織為主，結合CT強化檢查，考慮良性脂肪類來源組織腫瘤［1］，血管纖維脂肪瘤纖維脂肪瘤行雙側大腿包塊完整切除術。術中見包塊邊界不甚清楚，位于真皮至深筋膜間，黃白相間，質韌。

病理檢查,巨檢：帶梭皮包塊二個，分別15cm ×10cm×8cm，17cm×15cm×8cm大小，包塊邊界不甚清楚，切面黃白相間，實性，質韌。鏡檢：在廣泛增生并玻璃樣變的纖維間質中，見較多成熟脂肪細胞呈灶狀或小葉狀分布，部分小葉內脂肪細胞大小不等（圖1），可找見脂母細胞，增生的纖維間質內可見少許核深染有一定異型性的梭形細胞（圖2），并可見多量呈灶狀分布的慢性炎癥細胞淋巴細胞、漿細胞浸潤（圖3），病變組織內可見少量成熟平滑肌組織。未見核分裂、壞死、軟骨樣基質、多核畸形細胞及明顯鹿角狀分枝的薄壁血管。免疫組化： Vim(+),S-100(-), SMA(-),CD68(-),CD34(-),CD56(-),a-ACT(-), P53(-),ki-67(-),actin(-)。

圖1 富于膠原的纖維間質內，脂肪細胞呈小葉狀生長的大小不一的

圖2 可見單泡脂母細胞，纖維間質內可見少數核深染有一定異型性的梭形細胞

圖3 呈灶狀分布的慢性炎癥細胞淋巴細胞、漿細胞浸潤

病理診斷：雙側大腿內側非典型性脂肪瘤性腫瘤/高分化脂肪肉瘤（ALT/WD脂肪肉瘤炎癥性）

2 討 論

ALT/WD脂肪肉瘤占全部脂肪肉瘤的40-45%，是具有局部侵襲性的低度惡性間葉性腫瘤，可復發，不轉移，但可進展為高度惡性的去分化脂肪肉瘤［2］，從而獲得轉移能力并導致患者死亡［3］。由于ALT/WD脂肪肉瘤在組織形態上細胞形態表現溫和及各種亞型的多形性改變，所以常常與良、惡性脂肪細胞腫瘤及纖維性腫瘤難以鑒別，而出現誤診［4］。本病完整切除可獲治愈，因此提高對本病的認識和診斷非常有必要。

鑒別診斷:鑒于ALT/WD脂肪肉瘤各亞型的多形性改變，故在診斷時應注意與下列疾病鑒別：（一）纖維脂肪瘤 為良性脂肪瘤的一種亞型，多發于淺表或皮下，多有菲薄完整包膜，鏡下表現為腫瘤主要由成熟脂肪細胞組成，當脂肪細胞之間含有較多膠原纖維時，稱為纖維脂肪瘤。（二）纖維瘤 是發生于纖維結締組織的良性腫瘤，由纖維母細胞及交錯排列的粗大膠原纖維組成。本例第一次手術曾被當地醫院誤診為良性纖維瘤。有文獻報告，誤診的主要原因是細胞異型性不明顯，細胞成分少。因此對深在性軟組織腫瘤，組織學表現溫和、帶脂肪組織、體積>5cm，首先需除外ALT/WD脂肪肉瘤。（三）間葉性錯構瘤自小即有，大多有自限性，大小多<5cm，由多種分化成熟的間葉組織組成；ALT/WD脂肪肉瘤一般>5cm，有明顯復發性，可找到有一定異型性之細胞。（四）血管平滑肌脂肪瘤 是一種良性間葉性腫瘤，多發于腎臟或腎周圍軟組織，由比例不等的成熟脂肪組織、厚壁血管及平滑肌束成分混合組成，血管壁厚薄不均，常扭曲、擴張、怪異；平滑肌束圍繞血管并向周圍脂肪組織延伸。手術切除無復發及轉移，免疫組化標記HMB45陽性有助于診斷。（五）去分化脂肪肉瘤 是原發性或繼發性惡性脂肪細胞性腫瘤，顯示從ALT/ WD脂肪肉瘤向不同分化程度的非脂肪細胞性肉瘤的移行。特征是分化良好的和分化差的瘤組織在瘤內同時存在。去分化脂肪肉瘤可為高度惡性，也可以低度惡性，低度惡性去分化成分應與梭形細胞/硬化性非典型性脂肪瘤性腫瘤/高分化脂肪肉瘤鑒別，后者含有非典型性脂肪細胞或脂肪母細胞，而前者無論高惡或低惡均不含脂肪性成分。ALT/WD脂肪肉瘤是最易發生去分化肉瘤的一型，去分化發生率達10%。區分化后常發生轉移，應值得注意。（六）梭形細胞/多形性脂肪瘤 為發生于體表皮下的良性脂肪瘤的特殊亞型，發生于深部組織未見報告。由良性梭形細胞、花環狀多核巨細胞、成熟脂肪細胞和繩索狀膠原混合組成，CD34強陽性。ALT/WD脂肪肉瘤缺乏花環狀多核巨細胞和繩索狀膠原，CD34陰性。（七）結節性筋膜炎 由增生的肌纖維母細胞組成，排列雜亂，常見核分裂像，背景呈特征性的粘液水腫樣，間質內常見外滲的紅細胞和散在的淋巴細胞，通常不見漿細胞，僅在浸潤狀的病灶邊緣可見脂肪組織。

1. 梁 敏，高文斌，唐玉新. 縱膈脂肪肉瘤CT及MRI診斷［J］.罕少疾病雜志，2001，8（4）：4-5.

2. 付 靜，王 琰，張仁亞，等.去分化型脂肪肉瘤的臨床病理［J］.罕少疾病雜志，2006，13（1）：16-18.

3. 王 堅，朱雄曾. 北京：軟組織腫瘤病理學［M］，2008，220-223.

4. 周 睿，王魯平，李 靜. 縱隔不典型脂肪瘤性腫瘤/高分化脂肪肉瘤臨床病理分析［J］. 診斷病理學雜志，2007，14（3）：190-193.