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骨斑點癥1例報道

2010-03-20 00:39:58張海寬向興利馬志習孫培培
罕少疾病雜志 2010年2期

張海寬 向興利 侯 勇 馬志習 孫培培

1.青海省解放軍第二十二醫院放射科, 青海 格爾木 81600 2.上海長海醫院影像醫學科

對骨斑點癥1例報道如下。

1 病歷摘要

患者,女,24歲。因車禍致全身多處受傷就診。右手、腕關節正位、左膝關節正側位X線片示:右手諸掌、指骨骨端、各腕骨、左脛腓骨、股骨骨端、髕骨內可見大小均勻的小點片狀致密影,邊緣不整,以腕關節不規則骨為著,呈近關節端、對稱性分布趨勢(如圖1-4所示)。經患者同意后,加攝雙踝、雙肘關節正位片示:踝關節、肘關節諸骨骨端亦可見類似小點片狀致密影,以踝關節不規則骨為著,肘關節少之(如圖5-7所示)。診斷:骨斑點癥

2 討 論

骨斑點癥[1]是一種罕見而無害的疾病,又稱局限性骨質增生、彌漫性濃縮性骨病、點狀骨病等。1905年Stieda首先描述,1916年Ledoux將其命名為骨斑點癥。病因不明,與家族遺傳有關[2,3]。本癥可與蠟油樣骨病相并發,因而推測兩者為同一病因。臨床上可無任何癥狀,一般均為X線檢查所發現。特點為松質骨內有彌漫性斑點狀致密影。男多于女,可見于任何年齡,血鈣、血磷正常。病理表現:病變在骨松質內,與皮質、關節軟骨無關。骨松質內具有多數灰白色圓形或橢圓形的致密小骨塊,邊緣不整,狀似骨瘤。多個小骨塊可融合成一個較大的骨塊,其大小自數毫米至數厘米不等。X線表現:常見于骨盆、管狀骨的干骺端和骨骺,很少發生在骨干。椎體、肋骨、胸骨、顱骨和下頜骨很少發病。典型表現為在干骺和骨骺的松質內有散在、數量不等的圓形、橢圓形或條狀致密影,其長軸與骨長軸平行;在髂骨則以髖臼為中心,呈放射狀排列。斑點大小不一,自芝麻粒至花生米大小,邊緣不整,有時多個斑點相互重疊而呈不規則形“融合”;密度均勻,中心部位可透亮。骨皮質無改變,骨輪廓與關節皆正常。

骨斑點癥應與以下疾病鑒別。首先,應與蠟油樣骨病[4]鑒別:蠟油樣骨病在骨骺及短管骨的改變與骨斑點癥相似,但在長骨骨干,可見皮質增厚似“熔化”之蠟油狀,骨外形不規則,軟組織中可見腫塊,該病病程進程緩慢,預后良好,能自愈,本病一旦發生畸形即不可恢復。其次,應與成骨性轉移瘤[1]鑒別:后者常見于軀干骨及四肢骨近側,很少累及手足骨。其分布不如骨斑點癥對稱、廣泛和密集,也無好發于骨骺及干骺端的傾向。臨床上疼痛明顯,而骨斑點癥則無任何癥狀。第三,與石骨癥[4]鑒別,石骨癥主要特點為廣泛性骨質硬化。X線變化有特征性:管狀骨骨皮質增生,髓腔狹窄,干骺端有深淺交替的橫紋;骨盆可見同心性致密波紋;脊椎呈“夾心蛋糕狀”改變,均與本癥不同。此外,顱骨、肋骨等骨密度亦顯著增加。

隨訪觀察及預后:骨斑點癥隨年齡的增長可完全消失,或在大小和數目上增加。病變的自然動態改變,少兒較成人更顯著,兒童時期病變大多隨年齡的增長而增多、增大和密度增高,少數病例可自行消退。成人變化緩慢或無變化,病變趨于穩定。

本病屬良性改變,無惡變,不影響患者的生理機能。

1. 曹來賓,華伯勛,邱經熙,等.骨關節X線診斷學[M].1版山東:山東科學技術出版社,1981,5: 169-171.

2. 孫俊凱,楊雙石,劉競龍,等.家族遺傳性骨斑點癥1例[J].罕少疾病雜志, 2007,14(2):60-61.

3. 孫換強,沈寶發,許竟雄,等. 骨斑點癥伴股骨轉子間骨折一例及家系報告[J].中華骨科雜志, 2001,21(6):384.

4. 李景學,孫鼎元,等.骨關節X線診斷學[M].1版.北京:人民衛生出版社,1999,10:122-124,129-130.

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