肉瘤樣腎細胞癌臨床病理分析

鄭鵬才，郭華雄，李軍川，謝小強 (長江大學醫學院， 湖北 荊州 434023)

肉瘤樣腎細胞癌臨床病理分析

鄭鵬才，郭華雄，李軍川，謝小強
(長江大學醫學院， 湖北 荊州 434023)

目的：觀察肉瘤樣腎細胞癌(SRCC)的臨床病理特征，探討其臨床意義。方法：觀察SRCC的病理特征，癌與肉瘤樣成分比例，免疫表型，評價腫瘤的分期及影響預后的因素。結果：9例有肉瘤樣改變的腎細胞癌中6例為透明細胞癌；2例為乳頭狀腎細胞癌；1例為嫌色細胞癌。肉瘤樣成分>50%6例(T2 1例，T3和T4 5例)。肉瘤樣成分<50%3例(T2 2例，T3 1例)。免疫表型：明確的癌結構和梭型細胞均呈Vimentom，CK和EMA陽型。SMA、Des均為陰性。患者平均存活期為20個月(9～78個月)。肉瘤樣成分>50%的病例平均存活期為16個月，而<50%的病例平均存活期為38個月，兩者差異有統計學意義(P<0.01)。結論：肉瘤樣腎細胞癌是一種高度惡性的上皮性腫瘤，以兼有癌及肉瘤樣結構為特征，以腎透明細胞癌發生率最高，肉瘤樣成分越多，惡性程度越高，預后越差。

癌；腎細胞；肉瘤樣；病理學；免疫組化

肉瘤樣腎細胞癌(Sarcomatoid renal cell carcinoma,SRCC)是一種較為罕見的腎惡性腫瘤。病理組織學觀察以兼有癌及肉瘤樣結構為病變特征，故而稱為梭型細胞癌、癌肉瘤、化生性癌、肉瘤樣癌、間變癌等[1]。其肉瘤樣改變可以發生于不同類型的腎細胞癌[2-3]，表示腫瘤向高度惡性轉化。有關腎細胞癌肉瘤樣改變的研究在國內很少，多為個案報告。本研究對9例伴有肉瘤樣改變的腎細胞癌進行了臨床病理分析，并對腫瘤的分期及影響預后的因素進行了評估。

1 材料與方法

1.1一般資料9例SRCC來源于長江大學臨床醫學院和長江大學附屬荊州醫院1999～2009年病理科的外檢標本，病理診斷符合SRCC的診斷標準。9例中男性6例，女性3例，患者年齡36～84歲(平均年齡60歲)。主要臨床表現為腹部包塊、腰痛、血尿。9例均行腎腫瘤根治切除術，術中除2例發現有輸尿管侵犯，其余7例均未發現明顯的侵犯與轉移。病變部位：右腎5例，左腎4例，位于腎下級6例。

1.2方法所有標本均經10%福爾馬林液固定，常規取材，脫水，石蠟包埋重新制備厚4μm切片1～3張，HE染色，鏡檢。免疫組化采用SP法，主要試劑CK、vim、EMA、SMA、Des購自武漢博士德生物工程有限公司，染色步驟嚴格按試劑盒說明進行。判斷標準以腫瘤細胞胞漿染成棕黃色顆粒為陽性，每個視野計數100個細胞，陽性細胞數<10%為陰性，11%～24%為弱陽性，25%～50%為陽性，>50%以上為強陽性()。

1.3統計學處理數據比較采用χ2檢驗，P<0.05為差異有統計學意義。

2 結 果

2.1肉眼瘤體較大，腫瘤直徑5.8～13.8cm，平均直徑9.5cm。切面實性，無包膜，灰白色，有黃色區域，結節狀質地不均勻，但部分區域質地細膩呈魚肉狀，7例分界不清，2例分界尚可辨認，5例伴有出血、壞死，1例囊壞變，2例見有輸尿管侵犯。

2.2鏡檢9例SRCC中均見有明確的癌及肉瘤樣結構特征(見彩圖Ⅰ之圖1)，且兩者常互相混雜、移行過渡，其中6例見有透明細胞癌特征(見彩圖Ⅰ之圖2)，2例見有乳頭狀腎細胞癌特征，1例見有嫌色細胞癌特征。肉瘤樣區域梭形細胞成分呈束狀、編織狀或漩渦狀排例，異型性明顯，似纖維肉瘤，惡性纖維組織細胞瘤(見彩圖Ⅰ之圖3)，腫瘤細胞呈梭型、橢圓形、畸異性、單核、多核、瘤巨細胞易見，病理性核分裂象多。9例中肉瘤樣成分>50%6例，<50%3例。

2.3免疫組化肉瘤樣成分：vim、CK、EMA均為陽性(見彩圖Ⅰ之圖4)，但2例CK為弱陽性；SMA、Des均為陰性。

2.4腫瘤分期與預后按Robson分期標準本研究病例中T23例，T3、T46例。腫瘤術后均進行了隨訪，時間為9～78個月，結果肉瘤樣成分>50%的病例，平均存活時間為14個月。而肉瘤樣成分<50%的病例，平均存活時間為38個月，兩者差異有統計學意義(P<0.01)。9例SRCC病例6例死亡，除1例死于心肌梗死外，其余5例均死于腫瘤，其中4例肺轉移，1例肝肺均發生轉移。

3 討 論

由癌與肉瘤樣成分構成的腎惡性腫瘤，其命名與分類的爭論由來已久，在以往腫瘤的分類中，把含惡性上皮成分和惡性間葉成分的腫瘤命名為癌肉瘤、梭形細胞癌、化生性癌、間變性癌等。新的WHO腎腫瘤分類(1998)將這類腫瘤歸入梭形細胞癌(肉瘤樣癌)Spindle cell carcinoma/sarcomatoid carcinoma)。隨著電鏡、免疫組織化學和分子病理學等新技術的應用，逐步證實許多癌肉瘤中的肉瘤成分實際是具有肉瘤樣形態結構的癌[4]，現在認為是腎細胞癌向更高惡性的轉化，在經典腎細胞癌分類中，將肉瘤樣腎細胞癌被看作是獨立的組織學類型，可見于各種類型的腎細胞癌。1987年RO等[5]根據肉瘤樣成分的多少分為3類，I類以癌的成分為主，Ⅱ類癌與肉瘤樣成分比例相當，Ⅲ類以肉瘤樣成分為主。其中Ⅲ類誤診為肉瘤。本研究根據肉瘤樣成分所占的比例，分為兩組，一組為肉瘤樣成分>50%，一組為肉瘤樣成分<50%，兩組病例臨床分期和預后有明顯的區別。肉瘤樣成分越多，預后越差。

近年電鏡和免疫組化研究證實：SRCC中的肉瘤樣細胞具有上皮細胞性質；電鏡下可見緊密連接，細胞外基膜，并可見到由微絨毛襯覆的腔隙[6]，確認SRCC來源于近端腎小管上皮細胞。本研究中肉瘤樣細胞vim、CR、EMA均為陽性(9/9)，而間葉性標志物SMA、Des均為陰性。其結果支持SRCC為上皮性惡性腫瘤，并具有雙重分化。

SRCC是一種具有高度侵襲性的惡性腫瘤，其預后比一般腎細胞癌差。手術切除病腎是唯一可行的方法，對放療、化療不敏感。影響患者預后的因素主要包括腫瘤的大小、壞死范圍，肉瘤樣成分的比例，以及腫瘤的臨床分期。本研究中6例T3、T4，肉瘤樣成分>50%者，其平均存活時間為14個月，而3例T2且肉瘤樣成分<50%者其平均存活時間為38個月，與文獻報導的存活時間有所差異。但仍表明SRCC是一種高度惡性的上皮性腫瘤。

總之，肉瘤樣腎細胞是一種高度惡性的上皮性腫瘤，以兼有癌及肉瘤樣成分為病理特征，以腎透明細胞癌發生率最高，肉瘤樣成分所占比例越重，提示惡性程度越高，患者預后越差。

[1]Delahunt B.Sarcomatoid renal carcinoma;the final common dedifferentiation pathway of renal epithelial malignancies[J].pathology,1999,31:185.

[2] Aizawa S，Chigusa M，Ohno Y，etal.Chromophobe renal cell carcinoma with sarcomatoid component[J].J Urol，1997,6:51.

[3] Delahunt B，Eble J.Papillary renal cell carcinoma;a clinicopathologic and immunohistochemical study of 105 tumors[J].Mod pathol, 1997,10:537.

[4] 丁華野，廖松林.癌肉瘤和肉瘤樣癌[J].診斷病理學雜志，1999,6(1):56-57.

[5] RO JY，AYALa AG，SELLa A，etal.Sarcomatoid renal cell carcinoma clinicopathologic;A study of 42 cases[J].cancer，1987，59(3):516-526.

[6] 樂美兆，蘇長青，宋小明.腎臟原發性惡性腫瘤的超微結構診斷[J].診斷病理學雜志，1997，4(2)；104-105.

[編輯] 何 勇

10.3969/j.issn.1673-1409(R).2010.03.008

R737.11

A

1673-1409(2010)03-R018-02