麻痹性癡呆臨床分析

曾紅梅,鄧麗影,徐麗君,龔黎民

(南昌大學第二附屬醫院神經內科,南昌330006)

神經梅毒(neurosyphilis)系蒼白密螺旋體(梅毒螺旋體)感染神經系統所引起的疾病,麻痹性癡呆(general paresis of insane,GPI)是晚期神經梅毒中最嚴重的一種類型,臨床以進行性癡呆、精神行為異常為主要特點[1]。梅毒病原感染機體數月后即侵入神經系統,但多數患者常遲至數年甚至數十年后方出現神經系統損害表現。在臨床工作中,常出現漏診、誤診現象。為提高對GPI的認識,以便早期診斷、早期治療,筆者將南昌大學第二附屬醫院神經內科收治的GPI患者的臨床資料進行分析總結,報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

2000-2009年本院收治12例GPI患者,男8例,女4例;男性年齡 32～67歲,平均42歲;女性年齡35～63歲,平均40歲。男性病例中6例有冶游史,2例曾注射毒品;女性病例有1例有冶游史。12例患者無業人員3例,農民2例,工人2例,司機3例,干部1例,其他1例。

1.2 診斷標準

目前診斷并無金標準,主要靠病史、血清學、腦脊液檢查及流行病學資料綜合考慮:①臨床表現為各種神經精神癥狀,簡易智能狀態檢查量表(MMSE)評分為≤20分;②實驗室檢查:血清梅毒螺旋體ELISA(或 TPPA)試驗陽性或腦脊液梅毒螺旋體ELISA(或 TPPA)試驗陽性[2]。

1.3 研究方法

回顧性分析12例GPI患者的臨床表現、實驗室和腦電圖檢查結果、影像學特征及預后。

2 結果

1) 臨床表現:本組病例臨床表現復雜多樣,所有患者均有反應遲鈍、記憶力下降,MMSE評分均在20分或20分以下。其中,伴有頭痛6例,構音障礙6例,行走不穩 5例,精神障礙 7例(占 58%,其中欣快、夸大、興奮3例,低落、淡漠2例,雙向情感障礙2例),樣發作3例(占25%),大小便功能障礙3例,偏癱2例,共濟失調1例,視物不清2例,出現阿-羅瞳孔4例。

2) 實驗室檢查結果:12例患者血清梅毒螺旋體ELISA試驗和梅毒甲苯胺紅不加熱血清反應素(T RUST試驗)均陽性。血常規白細胞及中性粒細胞增高3例。

12例患者腰穿腦脊液均清亮,8例腦脊液壓力正常,4例腦脊液壓力輕度升高,在 1.764～2.254 kPa(180～230 mmH2O);白細胞計數7例正常,5例輕度增高[(10～50)×106?L-1];蛋白含量8例正常,4例輕度升高(450～1 100 mg?L-1)。12例患者腦脊液糖與氯化物均正常,腦脊液梅毒螺旋體ELISA試驗均為陽性。

3) 腦電圖檢查結果:腦電圖檢查有6例呈中-重度異常,均表現為散在中-高波幅慢波,基本頻率慢波化,此6例中有3例并發樣放電。

4) CT及磁共振檢查結果:3例患者行顱腦CT檢查,9例患者行顱腦磁共振檢查,結果提示:腦萎縮8例(66.7%),以額顳葉萎縮明顯。12例患者中有4例合并有腔隙性腦梗死病灶,有2例合并有腦回腫脹。

5) 治療及預后:10例患者采用青霉素鈉鹽治療,每日1 200～2 400萬U,分3～4次靜脈滴注,療程14 d。另2例中1例患者采用頭孢曲松鈉2 g靜脈滴注,2次?d-1,共14 d;1例使用頭孢噻肟鈉2 g靜脈滴注,2次?d-1,共14 d。為預防吉海反應,治療前3 d給予強的松片10 mg?d-1。在驅梅同時,予以改善腦循環、改善腦代謝、營養神經以及對癥、支持等治療。住院15～30 d,有10例臨床癥狀明顯緩解,病情明顯好轉,MMSE評分明顯提高,平均達到(21±6)分,有2例因合并有心臟病、糖尿病等基礎病,療效不佳。12例患者經1個療程治療后復查TRUST試驗,有10例滴度顯著下降,1例下降不明顯,1例無變化。

3 討論

GPI系一種晚期神經梅毒,潛伏期長,隨著時間推移,麻痹性癡呆必將出現一個新的發病高峰[3]。當梅毒病原進入中樞神經系統后,無癥狀期為3～45年,平均15年,出現癥狀的年齡為30～60歲,35～45歲尤為多見,本組病例發病年齡(男性平均42歲,女性平均40歲)正與此相符。GPI一般均隱襲起病,常以精神障礙為首發癥狀,可表現為性格改變、焦慮不安、易激動或抑制退縮、不修邊幅、缺乏責任感及信用[4]。本病例有精神障礙占7例(58%),且以欣快和夸大妄想最為突出。日后漸出現記憶力、計算力、認識力減退,MMSE評分均在20分或20分以下。隨著精神癥狀及認知障礙加重的同時,可伴有其他神經受損表現。本組4例出現阿-羅瞳孔,2例出現視力下降,偏癱2例,樣發作 3例,大小便功能障礙3例。

在各種實驗室檢查中,血清學檢查是首要的、最便捷的診斷梅毒的方法。TPPA試驗和ELISA試驗用于對梅毒確診或開展流行病學研究,而RPR試驗和 TRUST試驗則用于梅毒篩選、療效觀察并判斷復發及是否再感染。本組患者血清ELISA試驗和 TRUST試驗均為陽性,經治療后10例患者TRUST試驗滴度顯著下降,1例下降不明顯,1例無變化。

腦脊液檢查對于診斷麻痹性癡呆尤為重要,其中腦脊液梅毒螺旋體ELISA試驗或TPPA試驗陽性是診斷GPI的重要依據。而腦脊液中蛋白含量和白細胞計數與神經梅毒的活性高度相關,同時也是檢測療效的指標之一。本組12例腦脊液梅毒螺旋體ELISA試驗均陽性,有4例蛋白含量增高,有5例白細胞計數升高。但如腦脊液常規檢查正常也不能排除麻痹性癡呆,因為對于早期的、不典型、復發性或曾經過不恰當、不規范治療的部分患者,其腦脊液蛋白含量及細胞數可在正常范圍內[5]。

GPI的腦電圖對定性診斷意義不大,僅作為損害程度的輔助參考,一般表現為廣泛的中-高波幅慢波,本組有6例出現此異常腦電圖。

麻痹性癡呆患者顱腦CT或MRI有不同程度腦萎縮,多表現為彌漫性腦萎縮,部分患者也出現卒中病灶、白質變性或腦回腫脹,本組有8例提示腦萎縮,占67%。考慮到GPI影像學改變無特異性,但腦萎縮發生率高,對于診斷及預后判斷還是有重要的參考價值和輔助作用[6]。若發現與年齡不符的腦萎縮患者,更應高度警惕。

在我國神經梅毒誤診率高達47%,臨床上GPI極易誤診或漏診,最常見的誤診為血管性癡呆[7]。本組患者有5例在入本院前被誤診為其他疾病,誤診為血管性癡呆最多,占3例,誤診為抑郁癥1例,誤診為腦梗死1例。出現誤診或漏診的原因,系由于本病潛伏期長、起病隱襲,可累及神經系統各組織、各部位,臨床表現復雜多樣,且缺乏特異性癥狀及體征,又無診斷金標準,再者患者及家屬多數會隱瞞不潔性史或吸毒史,故臨床醫師在工作中應提高警惕性[8]。尤其對不明原因、呈進行性惡化的癡呆,且出現精神情感障礙的患者,均應詢問有無冶游史、皮膚性病史,并積極篩查血清梅毒抗體,以提高GPI的診斷率。并及時予以青霉素治療,以減輕神經系統癥狀,減緩或阻止癡呆進展,提高患者的生活質量[9]。

綜上所述,GPI是可治性癡呆,及早診斷、及早治療,預后較好。對于中老年有神經、精神癥狀者,應進行血清梅毒抗體檢查,一旦確診即予以足量、足療程驅梅治療,是決定預后的關鍵。

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