邱祖燕
(江蘇省南通瑞慈醫院腦科中心,江蘇南通,226010)
腦橋中央髓鞘溶解癥(CPM)是一種少見的中樞神經系統脫髓鞘疾病,由Adam等于1959年首次報告,常發生于慢性酒精中毒、營養不良患者,也可發生于一些慢性消耗性疾病,如肝硬化、尿毒癥、肝腎移植、白血病等惡性腫瘤以及感染、獲得性免疫缺陷綜合征等患者,其發病機理主要是在這些疾病的基礎上引起本病。臨床特點是突然起病,表現為四肢癱瘓,假性球麻痹和特殊的意識狀態,最后發展為完全或不完全閉鎖綜合征,多數預后較差[1]。本科收治1例CPM的患者,予激素、營養神經、抗感染、營養支持等補液治療,病情穩定后因經濟原因,未愈出院。現將護理體會報告如下。
患者女性,62歲,2009年3月20日因雙下肢行走不穩、言語不流利20余天入院。20余天前因腮腺炎在小區診所輸液治療6 d后腮腺炎好轉,但出現全身皮膚瘙癢,可見散在皮疹,同時感雙下肢無力、水腫,至當地中醫院求治,擬診為藥物反應、過敏性皮炎,予以硫代硫酸鈉、維生素等治療。患者皮膚癥狀好轉,但雙下肢仍感無力,并出現行走不穩,言語不流利,家人發現其反應遲鈍,飲水嗆咳,3月 20日來本院門診查頭顱MRI,示腦橋信號異常,考慮為中央髓鞘溶解癥可能,初步診斷為腦橋中央髓鞘溶解癥入院。入院時患者意識清楚,血壓100/60 mmHg,情緒低落,語言不流利,回答切題,左頸前、雙腋下、左腹股溝淋巴結腫大,大小約1.5 cm×1.5 cm×2.0 cm,質韌,無壓痛,可移動。肌力:雙下肢Ⅴ-級,雙上肢肌力Ⅴ級,右上肢肌張力增高,指鼻試驗穩準,膝反射亢進,雙側Babinski征陽性,左側掌頜反射陽性,頸強直3指。生化全套:白蛋白21.4 g/L,膽堿脂酶1 757 U/L,葡萄糖7.2 mmol/L,甘油三脂 1.93 mmol/L,鈉128.21 mmol/L,紅細胞2.13×1012/L,血紅蛋白52 g/L,促甲狀腺素2.01 uIU/mL,Ki67>70%。住院后當即予脫水降顱壓、激素沖擊、營養腦細胞、維持水電解質平衡治療。住院第3天,發熱,最高達39.7℃,主訴感胸悶,查體2肺呼吸音清,雙下肢肌力Ⅲ級,雙上肢肌力Ⅴ-級,右上肢肌張力高。予物理降溫,效果不佳,當即在彩超定位下行腹股溝淋巴結穿刺活檢術和骨髓穿刺術,結果示惡性淋巴瘤,予輸血細胞、血漿和白蛋白等營養支持治療。第6天,患者主訴右下腹疼痛,無反跳痛,結腸充氣試驗陽性,右下腹B超探查右下腹不均質包快,考慮為腫大淋巴結,未予特殊處理,數分鐘后疼痛緩解。當日下午再次出現下腹疼痛,較劇,局部有反跳痛,普外科急會診后,行下腹CT檢查示消化道梗阻伴穿孔,建議手術治療。但考慮手術的風險和預后,家屬要求保守治療,予胃腸減壓、禁食、補液、抗感染和解痙止痛等治療。第14天,拔除胃腸減壓管,進少量溫開水,無腹痛腹脹。第15天,患者神志清晰,精神萎靡,言語不流利,不思飲食,淺表淋巴結明顯腫大,腹平軟,無壓痛,腸鳴音正常,雙下肢肌力Ⅲ級,雙上肢肌力Ⅴ級。家屬因經濟原因,放棄普外科手術治療和腫瘤科化療,自動出院。電話回訪,患者于出院后 15 d死于家中。
患者飲水嗆咳,不思飲食,當即予留置胃管。在胃管留置期間,妥善固定胃管,保持通暢,做好口腔護理。注意鼻飼液的溫度和量,注意推注的速度,為防止胃管返流而造成吸入性肺炎,鼻飼前床頭抬高30°~35°,平臥或左側臥,以后者為佳,可避免進食過程中或進食后的嗆咳、反流和嘔吐。鼻飼后30 min內不能平臥或右側臥[2]。鼻飼注入速度過快,胃排空相對緩慢,可能會引起返流窒息。鼻飼注入速度以80滴/min為宜[3]。患者出現腸梗阻、腸穿孔胃腸減壓期間,保持負壓,利于氣體和液體的吸出;保持胃腸減壓管通暢,觀察記錄引流物的量、色、性質;定時測量并記錄體溫、脈搏、呼吸、血壓,嚴密觀察腹痛、腹脹、肛門排氣和腸鳴音恢復情況,注意保證蛋白和熱量的攝入,保證腸外營養的供給,至少保證約8 368 kJ/d的熱量供給。有肛門排氣拔除胃腸減壓管后,宜先食用流質,然后過渡到半流質或軟食。
防止水電解質與酸堿失衡,預防的關鍵是監測24 h出入量、血生化指標、皮膚彈性、皮下脂肪厚度,及時進行營養評估,提供診療依據。監測中心靜脈壓,合理安排輸液種類和調節輸液速度,保證輸液的通暢,并觀察輸液后的反應,維持晶膠滲透壓平衡,維持水電解質平衡。
因激素對該病的發展有抑制作用,尤其對于危重CPM患者,早期大劑量激素治療有望使病情得到較好、較快的恢復。但甲基強的松龍對心血管、消化、內分泌、血液及肌肉骨骼等各個系統、器官都可能產生不良反應[4]。在用藥過程中特別注重觀察患者的精神狀態、各項化驗指標結果、大便顏色、心悸、腹痛等癥狀,及時發現并處理,以減少激素治療引起的不良反應。
做好基本知識宣教:入院后家屬對該疾病知識缺乏,對該疾病不了解。患者出現肢體癱瘓、吞咽障礙、溝通障礙,繼而出現消化道梗阻、穿孔等并發癥,擔心預后和轉歸,不但影響生活質量,也加重家庭負擔,加重家屬對惡性腫瘤的恐懼感。護理人員有針對性地講解該病的病因、治療、護理的必要性、可靠性和安全性,解除患者顧慮,增強戰勝疾病的信心。
提高護理者的自身素質和業務能力:做好患者的基礎護理,減輕不適,增加患者的舒適度。護理者要技術操作過硬,減少反復穿刺帶來的痛苦,同時使患者增強信賴感,經常給他們以鼓勵,減輕其焦慮和恐懼心理。
家庭及社會的心理支持:指導家屬及親朋好友從多方面理解、支持、關心和幫助患者,給以溫暖和勇氣,積極創造條件,使患者舒適,消除顧慮,積極配合治療。親人情感的微妙變化,會影響患者的情緒,親人的關心體貼可使患者的不良情緒減輕甚至消失[5]。
基礎訓練:①頸部、舌肌和咀嚼肌按摩。訓練前指導患者練習憋氣運動,按摩10 min/次,2次/d,直至皮膚發紅為止。②對咽部進行冷刺激。使用冰凍棉簽蘸少許水,輕輕刺激軟腭,舌根及咽后壁,然后指導患者做空吞咽動作,寒冷刺激能有效地強化吞咽反射,促進吞咽力度,2次/d。③吸吮動作訓練。將患者手指洗凈,食指放入口中,嘴唇閉合行吸吮動作,然后指導患者張口輕吸一口氣后閉嘴,使雙頰充滿氣體,做鼓腮吹氣動作,使頰肌收縮有力。④喉抬高訓練。讓患者把手指置于訓練者的甲狀軟骨上緣,在訓練者吞咽時,感覺它的向上運動,模仿動作20次,2次/d。
攝食訓練:①進食體位。身體坐直,頭稍前屈,身體傾向健側35°~45°;臥床患者,進食時抬高床頭30°,頭部前屈,健側在下。②食物選擇從米糊、雞蛋羹、粥等糊狀食物開始,逐漸增加爛飯、煮熟胡蘿卜等固體食物,選擇密度均一、不太黏、不易松散的爽滑食物。③進食訓練。入口量3~4 mL/次,以后酌情增加,每次進食后指導患者反復做幾次空吞咽,使食物全部咽下,然后再進食,可適當給患者1口白開水。
康復訓練:①舌肌訓練。用濕紗布纏住患者舌頭,引導它向各個方向運動,上抬、卷曲、頂上腭,舌頭有力量時可用壓舌板給抗阻。②軟腭訓練:壓舌板壓舌頭,用冰棉簽在軟腭上做快速摩擦,咽部引起吞咽,囑患者發“啊。喔”聲音,軟腭就會自動抬高。③喉肌訓練。用手指握喉結上做上下活動,指導患者點頭做空吞咽動作,通過吞咽肌群的感覺誘發吞咽反射[6-7]。
首先評估患者,了解其為運動性失語,然后根據其失語的種類制定康復計劃。運動性失語主要是構音困難,護理者著重給患者講解口形,分析發音要領,多做示范動作[8-9]。從單字“啊、哦”等開始訓練發音,或用刺激患者腳心、腋下等方法,誘導其發音;與患者約定眨眼、點頭、搖頭、手動來表示需要和反應;豐富患者周圍環境,多交談或者播放音樂,創造一個良好的語言環境[10]。
保持肢體的功能位:①仰臥。患側上肢伸直與軀干呈略外展,肘、腕、指關節盡量伸直;患側下肢膝關節略屈曲,腿外側放沙袋以防其外展、外旋。②健側臥姿勢。患側上肢向前平伸與軀干呈100°角。肘、腕、指關節盡量伸直;患側下肢膝關節略彎曲,腿腳放軟枕上。③患側臥姿勢。軀干略后仰,患側前肢向上平伸內旋,與軀干呈90°角,肘、腕、指關節盡量伸直,手掌向上,患側下關節略微彎曲。側臥位和仰臥位交替的方法,每1~2 h翻身1次。
局部按摩:由遠向近向心性按摩,揉捏,同時佐以指壓法,使患者有酸、脹、痛、麻感覺,每日數次,時間不限。同時運用腦循環治療儀、神經網絡重建儀對患者進行電和磁場刺激治療。根據患者個體差異調節參數,30 min/次,1~2次/d。
被動運動:運動順序先大關節后小關節,運動幅度由小到大逐漸增加,以不引起疼痛為度。各關節各方向的運動3~5遍/次,3~4次/d。
主動運動:運動時上肢多鍛煉伸肌,下肢多鍛煉屈肌,活動幅度由小到大,活動順序由小關節到大關節,由健側到患側,健側做主動運動時盡可能帶動患側一起活動。患肢的主動運動由簡單到復雜,由單關節到整個肢體運動。同時指導患者對患肢進行假想運動,要求患者盡最大努力做主動運動。3~4次/d,30 min/次。
[1]孫斌,武曉玲,馬林,等.腦橋中央髓鞘溶解癥5例報告[J].中華神經科雜志,1999,32(1):24.
[2]張淑彬.改變鼻飼時間減少腦血管意外患者合并肺炎的研究[J].四川醫學,2007,28(5):572.
[3]張云招.昏迷患者鼻飼速度探討[J].護理學雜志,2008,18(11):845.
[4]張偉,王宇,齊巍,等.甲基強的松龍沖擊治療顱內幕上腫瘤腦水腫療效觀察[J].中國康復理論與實踐,2007,12(13):1171.
[5]唐玉芳.64例腫瘤患者心理護理體會[J].新疆醫學,2008,38:102.
[6]王曉翠,張智.吞咽功能訓練對老年假性球麻痹患者胃管留置時間的影響[J].中國實用護理雜志,2009,25(1):27.
[7]黃影柳.橋腦中央髓鞘溶解癥的臨床分析[J].海南醫學院學報,2009,15(11):1422.
[8]喬玲娜,王寬新.腦出血患者失語的康復訓練[J].護理研究,2003,17(9):1069.
[9]文梅,黃桂云,張艷.腦卒中后失語癥病人的康復護理[J].昆明醫學院學報,2009,30(10):155.
[10]王慶玲.1例橋腦中央髓鞘溶解癥伴粘液性水腫患者的觀察與護理[J].現代護理,2006,12(2):13.