嬰兒期主動脈縮窄的外科治療

羅國華,閆 軍,王 強,劉迎龍,李守軍

(中國醫學科學院,北京,100037)

CoA是指發生在動脈韌帶附近但并不局限于此區域的主動脈的狹窄[1]。西方國家發病率較高,約占先天性心臟病的5%～10%,中國人發病率相對較低,占先天性心臟病的3%左右[2-3]。CoA在致死性先天性心臟病中的檢出率僅次于完全性大動脈轉為而居第2位[4]。國內文獻中關于嬰兒期CoA外科治療的報道鮮見。阜外醫院1998年12月～2008年12月收治嬰兒期CoA158例,其中120例合并各種心內畸形。由于CoA是否合并心內畸形在治療方法上存在較大差異,本文僅對不合并心內畸形的38例進行研究,現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組38例中,男 28例,女 10例。年齡 2個月～1歲,平均(8.1±3.2)月;體重4～ 12 kg,平均(6.9±1.8)kg。38例中,單純CoA 7例,CoA+PDA 26例,CoA+PDA+主動脈弓發育不良5例。其中21例伴有卵圓孔未閉,12例合并輕中度二尖瓣關閉不全等不需矯治的其他心內畸形。本組CoA均為導管前型。所有病例經超聲心動圖及CT明確診斷。38例中,32例為擇期手術,6例為急診手術。

1.2 手術方法

全麻下,手術開始前分別于右側橈動脈及下肢動脈置管測定上下肢動壓。單純CoA及CoA+PDA的患兒均經左后外側切口,第3或第4肋間進胸。切斷PDA或動脈導管韌帶,充分游離縮窄附近的降主動脈,部分主動脈弓及左鎖骨下動脈。其中31例阻斷降主動脈,部分主動脈弓及左鎖骨下動脈,切除縮窄的主動脈,5-0或6-0的可吸收線或Prolene線行主動脈端端吻合術,31例中3例因吻合口張力較大,于吻合口前壁用自體心包加寬吻合口。另有早年的2例CoA+PDA的患兒,采用左鎖骨下動脈翻轉補片加寬縮窄的主動脈。5例CoA+PDA+主動脈橫弓發育不良者,切除CoA段,自體心包加寬全主動脈弓,遠端降主動脈與主動脈弓下緣行端側吻合術。

2 結 果

本組38例中,死亡1例,術后12d死于肺部感染,死亡率2.6%。麻醉后有創測壓上下肢壓差30～58 mmHg。術畢即刻有創測壓結果為22例下肢血壓高于上肢血壓,13例上下肢血壓基本相等,3例下肢低于上肢血壓5～15 mmHg。術中阻斷降主動脈時間9～25 min。1例術后出血二次開胸止血,1例發生乳糜胸,保守治療后痊愈。無假性動脈瘤,腎功能衰竭或下肢截癱等并發癥。33例出院前超聲提示主動脈弓或降主動脈血流通暢,4例提示降主動脈內存在10～15 mmHg壓差。29例獲得隨訪,隨訪時間6個月～5年,隨訪時超聲心動圖檢查示3例降主動脈內壓差為25 mmHg,30 mmHg及35 mmHg,均為行端端吻合術的患兒。

3 討 論

3.1 CoA的診斷

嬰兒期CoA臨床表現及體征常不典型,易漏診。本組中較為多見的臨床表現為呼吸急促,肺炎,左心功能衰竭等。有學者認為先天性充血性心臟病伴肺動脈高壓及心力衰竭者,特別是合并PDA者,要警惕CoA的可能[5]。無創測定上下肢壓差,受干擾因素較多,往往不能反映其真實情況。超聲心動圖結合CT檢查,可了解跨狹窄部位的壓差,縮窄的部位,范圍,形態等。對于主動脈縮窄程度的判定,目前尚無統一的標準。有學者提出輕度CoA為峽部周徑介于0.5～0.8 cm,與升主動脈直徑比值介于30%～45%;重度CoA為峽部周徑<0.5 cm,與升主動脈直徑比值<30%[4]。本組9例患兒主動脈峽部直徑僅1 mm,可患兒癥狀并不明顯,CT檢查提示存在廣泛粗大的側枝血管。因此,作者認為從臨床角度考慮,下肢血壓的高低或者上下肢壓差的大小更能反應CoA的嚴重程度。主動脈弓發育不良有時很難界定。有學者認為橫弓直徑的毫米數(D)<患兒的公斤體重數值(w)加1,即D

3.2 CoA手術時機的選擇

嬰兒期CoA,發生左心衰竭和進行性嚴重低灌注者,應當在積極內科治療的情況下及時手術治療。本組中32例為擇期手術,6例為急診手術。過去認為除對無癥狀者可延遲到4～6歲后手術,以求最低的再縮窄發生率。然而有研究發現嬰兒期CoA術后的心血管并發癥發生率以及術后晚期高血壓發生率都是最低的,因此認為該年齡段是CoA糾治術的最佳時期[7]。而且Pearl等通過分析120例CoA患者的治療效果,提示嬰兒期治療CoA并不是發生再縮窄的顯著相關因素[8]。

3.3 嬰兒期CoA的手術方法

目前多數學者認為縮窄段切除加端端吻合是最理想的方法,能明顯減少再縮窄的發生率和再手術率[9-10]。本組不合并主動脈弓發育不良的患兒,除早年2例患兒采用左鎖骨下動脈翻轉補片加寬縮窄段主動脈外,均采用縮窄段切除加端端吻合。對較長段的CoA,只要充分游離縮窄附近的降主動脈,部分主動脈弓及左鎖骨下動脈,亦能行縮窄段切除加端端吻合。如果吻合口張力較大,可于吻合口前壁用自體心包加寬吻合口。本組3例因吻合口張力較大,于吻合口前壁用自體心包加寬吻合口,取得滿意療效。對主動脈弓發育不良者,切除CoA段,自體心包加寬全主動脈弓,遠端降主動脈與主動脈弓下緣行端側吻合術。正中開胸,能滿意地顯露發育不良的主動脈弓及狹窄以遠的降主動脈。

3.4 嬰兒期CoA手術并發癥的防治

主動脈縮窄手術最危險的并發癥是截癱和急性腎功能衰竭。避免并發癥的重點是預防。術中用滌綸線圈套縮窄附近的肋間動脈及側支血管,能良好顯露術野及減少失血,改善術后脊髓及腎臟的供血。維持較高的阻斷主動脈期間的下肢血壓,有利于阻斷主動脈期間脊髓及腎臟的供血。縮短主動脈阻斷時間是預防截癱和急性腎功能衰竭的重要手段。嬰兒期CoA手術操作簡單,本組術中阻斷降主動脈的平均時間13 min。此外及時糾正酸中毒對避免脊髓和腎臟缺血性損害亦有重要作用[11-13]。

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