骨髓增生異常綜合征國際預后積分系統與生存期的研究

章 艷,周 民,陳 濤

(南京醫科大學附屬常州第二人民醫院血液科,江蘇常州,213003)

骨髓增生異常綜合癥(MDS)是一組異質性克隆性造血干細胞疾病,其生物學特征是髓系細胞(粒系、紅系、巨核系)一系或多系發育異常和無效造血,可以伴有原始細胞增多。臨床和血液學特征是外周血細胞一系或多系減少,骨髓有核細胞常增多且形態異常,可伴有原始細胞增多,轉化為急性髓系白血病的危險性明顯增高[1-4]。本研究通過對本院68例MDS病例進行了國際預后積分系統分組和有關臨床資料分析,旨在探討MDS的國際預后積分系統與生存期的相互關系。

1 資料和方法

1.1 一般資料

68例MDS患者均為1998年1月～2008年9月在本院門診或住院的患者,2001年前FAB分型患者采用回顧性的方法進行WHO分型。其中男42例,女26例。年齡14～89歲,平均54.75歲。均為初診患者,其中MDS-RA 19例,MDSRARS 4例,MDS-RAEB1 14例,MDS-RAEB2 28例,MDS-RCMD 3例。全部患者的診斷符合張之南等主編的《血液學診斷及療效標準》[5]及《血液腫瘤骨髓診斷圖譜》[6]。WHO分型根據2001年WHO提出的診斷標準[7]。治療情況:MDS患者根據不同的分型和身體狀況決定治療方案,其中 RA、RARS、RCMD以對癥支持治療為主,RAEB以小劑量化療或標準劑量化療為主。

1.2 國際預后積分系統

按照1997年制定的MDS預后 IPSS[7],根據積分分為①低危:0;②中危1:0.5～1.0;③中危2:1.5～2.0;④高危:≥2.5。

1.3 隨訪

通過入戶調查和電話聯系的方式進行隨訪,隨訪截止日期2008年12月31日。生存期是自確診之日起到死亡之日止或隨訪截止日止。

2 結 果

根據WHO分型,不同類型的MDS之間比較,RA與 RAEB1比較、RA與 RAEB2比較、RARS與 RAEB1比較、RARS與 RAEB2比較、RAEB2與RCMD比較有統計學意義的差別(P<0.01),其他類型之間沒有統計學意義的差別,見表1。

表1 MDS各型的生存期

不同IPSS積分之間比較:低危與高危比較,低危與中危2比較,中危1與中危2比較,中危1與高危比較存在統計學意義的差別(P<0.01)。低危與中危1、中危2與高危沒有統計學意義的差別,見表2。

表2 不同IPSS分組的生存期

3 討 論

2001年WHO[7]根據外周血象和骨髓象提出了骨髓增生異常綜合征新的分型:難治性貧血(RA);難治性貧血伴環形鐵粒幼細胞(RARS);難治性貧血伴原始細胞增多1型(RAEB1);難治性貧血伴原始細胞增多2型(RAEB2);難治性血細胞減少伴多系發育異常(RCMD);未歸類的MDS(MDS-U);5q-綜合征。我國5q-綜合征較國外少見,國內報道5q-綜合征在 MDS中占 0.4%[8],國外文獻報道5q-綜合征占4%左右[9],作者研究中未有5q-綜合征病例。有學者研究表明,WHO分型和IPSS的聯合應用,可以提高對MDS預后的判斷[10]。作者的研究結果也提示WHO分型在判斷患者預后中有統計學意義,與以前的研究結果相似。

1997年,國際MDS危險分析專題研究會根據骨髓原始細胞百分比、染色體核型、外周血細胞減少系列數這3個預后意義最強的參數,制定出國際預后積分系統(IPSS)[11-13]。根據 IPSS積分,將MDS分為不同的危險組:①低危:0分;②中危1:0.5～1.0分;③中危2:1.5～2.0分;④高危:≥2.5分。國外文獻報道[14]低危組的中位生存期為5.7年,中危1組為3.5年,中危2組為1.2年,高危組為0.4年。國內中美聯合上海市白血病協助組報道[15]低危組中位生存期為46.5個月,中危1組為38.1個月,中危2組為12.8個月,高危組為5.6個月。作者研究結果IPSS低危組中位生存期為52個月,中危1組為43個月,中危2組為18個月,高危組為12個月,作者研究中危的2組中位生存期與國內外文獻報道相似,雖然低危組生存期與國內大樣本研究報道相似,但低于國外文獻報道,這可能和我國MDS支持治療力度不及國外有一定關系,此外高危組高于國內外的生存期,可能與作者研究的樣本量少有關。作者研究表明低危組與中危2組、高危組,中危1與中危2、高危組之間總生存期的差別存在統計學意義,雖然低危組與中危1、中危2與高危之間的中位生存期差別很大,但總體生存期的差別沒有統計學意義,可能與低危組的樣本量太小有關,作者欲進一步積累樣本量觀察2組間的差別。

近年Salvi[16]等根據IPSS的細胞遺傳學分組、患者是否需要輸血和WHO分型提出了一個新的預后系統WPSS,試圖取代IPSS積分,但該積分系統較新,是否真的優于IPSS尚需要多個研究的證實。作者的研究表明,WHO分型結合IPSS能有效評估MDS患者,對選擇合適的治療方案及預測治療效果具有重要意義。

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