(解放軍總醫院胸外科,北京,100853)
類癌是一種低度惡性的神經內分泌腫瘤,常見于闌尾、胃腸道,原發于肺部少見,文獻報道支氣管肺類癌占肺部腫瘤患者的1%~2%[1]。為了探討肺類癌的臨床特點、診療方法及預后,現將本院1998~2009年收治的47例肺類癌病例進行回顧性研究,結果報道如下。
47例肺類癌中,男31例,女16例,男女之比為1.9:1。年齡 26—68歲,平均52.7歲。有癥狀者38例(80.8%),其中咳嗽、咳痰25例(53.2%),痰中帶血或咯血11例(23.4%),胸悶、胸痛2例(4.3%),2例伴有陣發性心悸,出汗,面部潮紅等肺外表現;無癥狀體檢發現肺部病變9例(19.1%)。影像學檢查結果提示為中央型肺癌28例(59.6%),其中伴肺不張或阻塞性炎癥8例(17.0%);周圍型肺癌19例(40.4%)。作纖維支氣管鏡檢查32例(68.1%),發現支氣管腔內新生物18例(56.3%),支氣管腔受壓變形7例(21.9%),未見腔內病變7例(21.9%);作組織學活檢22例(68.8%),活檢陽性 9例(40.9%),陰性13例(59.1%)。
47例患者均行手術治療,其中肺葉切除31例,支氣管袖狀肺葉切除 4例,全肺切除8例,肺楔形切除4例。全組患者均作肺門及縱隔淋巴結清掃術。所有患者均順利出院,無手術期死亡和并發癥。
根據肺腫瘤的WHO組織學分類(2004)及國際抗癌聯盟(UICC)TNM分期(1997),47例患者中診斷為典型類癌(TC)28例(59.6%),分期為Ⅰ期17例,Ⅱ期9例,Ⅲ期2例;不典型類癌(AC)19例(40.4%),分期為Ⅰ期5例,Ⅱ期9例,Ⅲ期5例,Ⅳ期1例。淋巴結轉移共19例,其中 TC6例(21.4%),AC13例(68.4%)。
平均隨訪52(2~126)個月。生存期最短3個月,最長120個月,平均52個月,全組5年生存率為72.1%,其中典型類癌5年生存率為82.5%,不典型類癌5年生存率為48.5%。
1972年,A rrigoni[2]通過電鏡觀察,提出將肺類癌分為低度惡性的典型類癌和中低度惡性的不典型類癌,在病理特點上典型類癌核異型不明顯,特別是無核分裂相和壞死,具有充分的神經內分泌結構。不典型類癌則是核分級增高,較多核分裂相,較多的壞死,仍保留高度的神經內分泌結構,但較典型類癌神經內分泌顆粒少。TC、AC與小細胞肺癌(SCLC)、大細胞神經內分泌癌(LCNEC)都具有神經內分泌功能,共同構成支氣管神經內分泌腫瘤,具有合成、儲存、分泌肽激素及神經胺的能力,如5-羥色胺(5-HT)、促腎上腺皮質激素(ACTH)等腦一腸肽物質,可誘發類癌綜合癥,出現皮膚潮紅、腹瀉、哮喘、心動過速、血壓波動等癥狀[3]。本組病例中就有2例患者出現了心悸及面部潮紅的類癌綜合征表現,手術后由于去除了原發病灶,故此類癥狀很快得以減輕及消失。
類癌與小細胞肺癌(SCLC)均來源于ku lchitsky細胞,屬于同一細胞來源而分化程度不同的腫瘤細胞群[4],由于越靠近中心支氣管,K細胞的分布就越多[5],就越易發生類癌,故臨床上以中心型類癌居多,本組中心型類癌占總例數的59.6%,也符合這一特點。
外科手術治療是肺類癌的主要治療手段[6]。有些學者認為,對于典型類癌,如果沒有淋巴結轉移的證據或無阻塞性肺部感染,以及不適合做根治性手術的不典型類癌病例,宜選擇保守手術如袖狀切除術、肺段切除術或支氣管成形術等,而由于不典型類癌腫瘤細胞更具有侵襲性,較典型類癌更易出現遠處轉移,預后較差,對其應采取與肺癌相同的處理方式,手術至少應該行肺葉切除及區域淋巴結清掃術。
與其它原發性肺惡性腫瘤相比,肺類癌手術切除預后良好,5年生存率為72.1%。病理類型和有無淋巴結轉移是影響肺類癌預后的兩個重要因素。在對本組病例進行病理分期統計后可以看出,典型類癌惡性程度低,淋巴結轉移率低(21.4%),預后較樂觀,5年生存率為82.5%,這與Tc的組織分化較好有關;而不典型類癌由于分化較差,所以淋巴結轉移率(68.4%)明顯高于典型類癌,5年生存率亦低于典型類癌,僅為48.5%。
對于肺類癌輔助治療的價值,多數回顧性分析資料[7-8]認為放療、化療對類癌的作用不大。但也有學者認為,不典型類癌分化差,易出現遠處轉移,對化療敏感,可作為肺不典型類癌的主要治療方法,放療也是有效的姑息治療手段[9]。由于該病少見且病例數偏少,故關于術后輔助治療能否改善患者預后的問題,臨床上仍存在爭議,需要進一步的大樣本的臨床試驗方能得出結論。
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